Студопедия

Главная страница Случайная страница

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Этиология и клиника заболеваний с гиперкальциемией у детей




Нозологическая форма Этиология Патогенез Клиника Лечение
I. Усиленное вымывание кальция из костей
Первичный гиперпаратиреоз Гиперплазия околощитовидных желез, аденома, рак; бывает компонентом МЭН типа I или МЭН типа II-а. Наследование аутосомно-доминантное или спорадические случаи Нарушение механизма подавления секреции ПТГ в ответ на гиперкальцимию. При избытке ПТГ ускорена резорбция костной ткани и снижена реабсорбция фосфата в почках. Фиброзно-кистозный остеит, остомаляция, мочекаменная болезнь или нефрокальциноз, язвенная болезнь, желчекаменная болезнь, катаракта, артериальная гипертензия, миопатия, симптомы гиперкальциемии. Хирургическое
Злокачественные новообразования (паранеопластическая гиперкальциемия) 10-15% злокачественных новобразований легких, почек, молочной железы; при лейкозах, лимфомах. Повышение кальция в крови может быть вызвано ПТГ-подобными пептидами, секретируемыми опухолью Клиника гиперкальциемии. При раннем выявлении может быть признаком недиагностированных опухолей. Консервативное
Иммобилизационная гиперкальциемия Отсутствие нагрузки на скелет Снижается активность остеобластов и не меняется - остеокластов, что приводит к усилению резорбции кости. Гиперкальциемия, остеопения, нарушение функции почек. Гимнастика, массаж, потребление большого количества жидкости. При тяжелой гиперкальциемии – консервативное лечение
Тиреотоксикоз У 15-20% больных Усиление резорбции кости под влиянием избытки Т4 Клиника тиреотоксикоза, рентгенологические признаки остеопороза Лечение основного заболевания.
Феохромоцитома Снижение ОЦК, гемоконцентрация. Избыточная секреция ПТГ, вызванная катехоламинами Клиника феохромоцитомы, рентгенологические признаки остеопороза Лечение основного заболевания.
II. Пониженная экскреция кальция с мочой
Семейная доброкачественная гиперкальциемия (гетерозиготная гипокальцийурическая гиперкальциемия) Аутосомно-доминантное Мутации генов на 3q или 19p с дефектом рецептора Са++ на паратиреоцитах или клетках почечных канальцев. Избыточная секреция ПТГ в результате снижения чувствительности клеток к кальцию и усиление реабсорбции кальция в почках. Выявляют случайно. Иногда бывают запоры и плохие прибавки в весе. Не требуется
Гиперпаратиреоз новорожденных (гомозиготная гипокальцийурическая гиперкальциемия) Аутосомно-рецессивное Дефект такой же, как предыдущий, но в гомозиготной форме. Чаще болеют дети больных семейной доброкачественной гиперкальциемией. Тяжелая гиперкальциемия, аномалии скелета, задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Паратиреоидэктомия с последующим лечением препаратами кальция и витамина D.
Синдром Бернетта (молочно-щелочной синдром) Одновременный прием в больших дозах препаратов кальция и всасывающихся антацидов. Повышение кальция приводит к усилению экскреции натрия, дегидратации, алкалозу, при котором усиливается реабсорбция кальция в почках Гиперкальциемия, алкалоз, нарушение функции почек. Регидратация, лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта
III. Усиление всасывания кальция в кишечнике
Идиопатическая гиперкальциемия новорожденных (Синдром Вильямса) Мутации гена эластина на 7q11.23 Повышена чувствительность тканей-мишеней к 1, 25(ОН)2D3 и его уровень в крови Надклапанный стеноз аорты и периферических ветвей легочной артерии, лицо эльфа, умственная отсталость. Гиперкальциемия исчезает после 1 года. Ограничение потребления кальция и витамина D. При выраженной гиперкальциемии – глюкокортикоиды.
Гипервитаминоз D Избыточная доза витамина D в результате ошибки или повышенной чувствительности (обездвиженность, ХПН). Накопление 25, (ОН)D3, усиление всасывания кальция, кальцийурия Гиперкальциемия, анорексия, увеличение печени, кардиопатия, поражение почек, остеопатия. Ограничение потребления кальция, отмена витамина D. При выраженной гиперкальциемии – глюкокортикоиды.
Грануломатозы Саркоидоз, туберкулез, кандидоз и др. Эктопический синтез 1, 25 (ОН)2 D3 Умеренная гиперкальциемия Инфузионная терапия, кетоконазол, блокирующий синтез 1, 25 (ОН)2 D3
IV. Другие причины
Хроническая недостаточность надпочечников Снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации Вымывание кальция из кости при повышении чувствительности к витамину D. Умеренная гиперкальциемия Лечение основного заболевания
Длительное парентеральное питание       Постоянный контроль.
           

 

 

Таблица 2.10.


Данная страница нарушает авторские права?


mylektsii.su - Мои Лекции - 2015-2024 год. (0.005 сек.)Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав Пожаловаться на материал