осложнении и причинах смерти. Ревматические болезни.

Патоморфология заболеваний органов сердечно-сосудистой системы.

Инфаркт миокарда - морфология, осложнение и причины смерти.

Хроническая ишемическая болезнь сердца, представления о морфологии,

осложнении и причинах смерти. Ревматические болезни.

Инфаркт миокарда — сосудистый некроз сердечной мышцы, являющийся наиболее тяжелым вариантом острой ИБС и почти в каждом третьем случае заканчивающийся летально. Как правило, заболевание развивается у пожилых людей, однако в настоящее время до 5 % больных составляют лица моложе 40 лет.

По локализации выделяют инфаркт передней, задней и боковой стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки, верхушки сердца и обширный инфаркт. Сравнительно редко (около 1%) встреча­ется изолированный инфаркт стенки правого желудочка. В ряде слу­чаев обширный инфаркт может распространяться и на предсердия.

При локализации поражения в бассейне передней межжелудочко­вой артерии, что наблюдается в 40—50% случаев, инфаркт развивается в передней стенке левого желудочка около верхушки, в передних двух третях межжелудочковой перегородки. Поражение бассейна правой венечной артерии встречается у 30—40% больных и обуслов­ливает локализацию инфаркта в задней стенке левого желудочка, задней трети межжелудочковой перегородки или (редко) в задней стенке правого желудочка. Поражение огибающей ветви левой ве­нечной артерии, встречающееся в 10—20% наблюдений, вызывает инфаркт миокарда боковой стенки левого желудочка.

По отношению к слою сердечной мышцы - различают трансмуральный (наиболее частый), субэндокардиальный, интрамуральный и редко встречающийся субэпикардиальный инфаркт миокарда.

В зависимости от временных особенностей возникновения мож­но говорить о первичном (остром) инфаркте миокарда, протекающем в течение 4 нед (28 дней) до формирования рубца, повторном, разви­вающемся через 4 нед после острого (т.е. тогда, когда на месте пер­вичного инфаркта возникает постинфарктный кардиосклероз) и рецидивирующем (рецидивном), наблюдающемся на протяжении 4 нед первичного или повторного инфаркта.

В своем развитии инфаркт миокарда проходит 3 стадии:

Ишемическая стадия - продолжительностью до 18 ч отличается практически полным отсутствием макроскопических изменений в сердце. Только к концу этого срока можно увидеть некоторую неравномерность кровенаполнения миокарда. Однако уже через 20—30 мин при элек­тронной микроскопии отмечают набухание митохондрий кардиомиоцитов, деструкцию их крист, уменьшение числа гранул гликогена. В последующем развивается разрыв сарколеммы, отек, мелкие кро­воизлияния и выход в миокард отдельных нейтрофилов. В зоне ишемии начинают исчезать гликоген, дыхательные ферменты. Последние реакции позволяют диагностировать эту стадию заболевания практически у секционного стола. Так, зона ишемии вследствие распада окислительно-восстановительных фер­ментов не окрашивается, тогда как сохранный миокард приобретает черный или темно-серый цвет. Для диагностики ишемии миокарда применяют также люминесцентную микроскопию срезов ткани сердца, выявляющую зеленоватое свечение пораженных участков. Поляризационная микроскопия выявляет в очаге ишемии пересо­кращенные кардиомиоциты, которые ярко светятся на темном фоне.

Большое значение для течения и прогноза заболевания имеет со­стояние окружающей участок ишемии миокарда ткани, на которую падает повышенная физическая нагрузка, требующая дополнитель­ного образования энергии. В результате начинает формироваться внутриклеточная гиперплазия (касающаяся прежде всего митохонд­рий и миофиламентов) в сохранных кардиомиоцитах с последующей их гипертрофией. В случаях возникновения обширного участка ише­мии или недостаточности кровоснабжения сохранного миокарда, что наблюдается при распространенном стенозирующем атеросклерозе венечных артерий сердца, наличии предшествующих дистрофичес­ких изменений миокарда, нарушениях его метаболизма, гемодина­мики, иннервации (например, при сахарном диабете), этот компен­саторный механизм не срабатывает, в результате чего быстро нарастает острая сердечная недостаточность.

Некротическая стадия - характеризуется уже видимым некрозом, что отмечается через 18—24 ч от момента начала ишемии. В миокар­де имеется очаг неправильной формы, желтовато-белого цвета, дряблой консистенции, окруженный темно-красным венчиком (ишемический инфаркт с геморрагическим венчиком). При микро­скопическом исследовании сердечной мышцы выделяют три зоны: некротическую, демаркационную и сохранного миокарда. Зона некроза представлена кардиомиоцитами с явлениями кариолизиса, плазмолизиса и плазморексиса, окруженных демаркационным воспалением, в зоне которого помимо большого количества гипе-ремированных сосудов имеется множество полиморфноядерных нейтрофилов (лейкоцитарный вал). Лейкоцитарная инфильтрация особенно выражена на 2—3-й день от начала заболевания. В сохран­ном миокарде наблюдаются явления отека. При трансмуральном характере инфаркта миокарда заболевание часто осложняется разви­тием фибринозного перикардита.

Стадия организации. Уже с 3-го дня начинается дезинтеграция погибших мышечных клеток макрофагами, появляются отдельные фибробласты. Однако лишь к 7-му дню по краям некроза формиру­ется грануляционная ткань (свидетельствующая об организации ин­фаркта) с большим количеством фибробластов, макрофагов, посте­пенно в течение месяца замещающая пораженный участок. В итоге на 28-й день образуется рубец (постинфарктный кардиосклероз).

Общая летальность при инфаркте миокарда достигает 30—35%, причем основная масса больных умирает в течение первых трех суток, а около 15—20% пациентов погибает на догоспитальном этапе.

Причинами смерти чаще всего служат острая сердечно-сосудис­тая недостаточность, кардиогенный шок, фибрилляция желудочков, асистолия. Нарушения ритма особенно часто возникают при пора­жении межжелудочковой перегородки, в которой локализуется про­водящая система сердца. В результате размягчения сердечной мыш­цы в области трансмурального инфаркта (миомаляция) возможно развитие острой аневризмы сердца с ее последующим разрывом на протяжении до 1—3 см, наиболее часто отмечаемым на 3—7-й день. В этом случае смерть наступает от тампонады полости перикарда.

При этом в танатогенезе принимает участие не только механическое сдавление сердца излившейся кровью, количество которой в полости сердечной сорочки может достигать 500 мл и более, но и рефлектор­ная остановка сердца вследствие раздражения нервных окончаний блуждающего нерва. Сравнительно редко возможен разрыв межже­лудочковой перегородки, вызывающий значительные нарушения гемодинамики, прогрессирующую острую сердечно-сосудистую недостаточность, нарушения ритма и гибель большинства больных в течение недели. При локализации инфаркта миокарда в области сосочковой мышцы высока вероятность ее полного отрыва, что, как правило, вызывает смерть в ближайшие часы. При неполном отрыве сосочковой мышцы в последующем формируется недостаточность митрального клапана. В случаях острой аневризмы и при субэндокардиальной локализации некроза может произойти повреждение эндо­карда и образование пристеночных тромбов. Последние могут стать источником тромбоэмболий, в том числе и смертельных. Следует отметить, что вероятность образования тромбов значительно повы­шается при наличии у больного нарушений ритма сердца.

При трансмуральном инфаркте миокарда возможно также раз­витие фибринозного перикардита, аритмий (полной или неполной блокады сердца, желудочковых экстрасистол, пароксизмальной аритмии и др.), отека легких, так называемой " сердечной астмы". Боли могут иррадиировать в брюшную полость, давая картину " ост­рого живота" (абдоминальная форма инфаркта миокарда). У больных возможна ложная симптоматика острого нарушения мозгового кро­вообращения (церебральная форма). В ряде случаев (у стариков, физически сильных людей, как правило, злоупотребляющих алкого­лем, больных сахарным диабетом) отмечается безболевая форма инфаркта миокарда.

Такие атипичные формы заболевания часто диагностируются с опозданием (в 13—20% случаев лишь на секционном столе), что приводит к позднему, а иногда и неправильному лечению больного, увеличению частоты осложнений и летальных исходов.

Следует отметить, что в редких случаях (особенно при интенсив­ном раннем лечении инфаркта миокарда антикоагулянтными препа­ратами) в результате реперфузии и затруднения оттока крови по микроциркуляторному руслу и интрамуральным венам (вследствие повышения сосудистого тонуса, тромбоза или сдавления) возможна имбибиция кровью (геморрагическое пропитывание) некротизиро-ванных участков. При этом формируется не характерный для сердца геморрагический инфаркт, протекающий особенно тяжело и с частыми тяжелыми расстройствами сердечного ритма. Как правило, такая форма инфаркта миокарда развивается у лиц среднего возраста, стра­дающих артериальной гипертензией и злоупотребляющих алкоголем.

Хроническая ишемическая болезнь сердца - вэто понятие входят постинфарктный (крупноочаговый) кардиосклероз, диффузный мелкоочаговый (атеросклеротический) кардиосклероз и хроничес­кая аневризма сердца.

Постинфарктный (крупноочаговый) кардиосклероз, рубец - возникающий в результате организации инфаркта, имеет вид белесоватого очага плотной консистенции, неправильной формы, окруженного гипертрофированным миокардом (компенсаторная постинфарктная гипертрофия). Он еще лучше виден при микроско­пическом исследовании. Окраска пикрофуксином по ван Гизону придает рубцовой ткани красный, а сохранной мышечной — желтый цвет. Особенно значительное увеличение кардиомиоцитов наблюда­ется в периинфарктной зоне, что получило название регенерационной гипертрофии, первоначально частично или реже полностью компен­сирующей нарушенное функционирование сердца.

При диффузном мелкоочаговом кардиосклерозе в миокарде на разрезе наблюдаются множественные мелкие, диамет­ром до 1—2 мм, очаги белесоватой соединительной ткани. В венечных артериях сердца при этом отмечаются суживающие просвет фиброз­ные бляшки, вызывающие постоянную ишемию сердечной мышцы. В ряде случаев отмечаются атрофия и липофусциноз кардиомиоцитов.

Хроническая аневризма сердца образуется из неразо­рвавшейся острой или в результате выпячивания постинфарктной рубцовой ткани под давлением крови. В 75 % случаев аневризма локализуется в переднебоковой стенке левого желудочка и верхуш­ке сердца. Сердце увеличено в размерах, с выбухающей истонченной в области аневризмы стенкой левого желудочка, представленной фиброзной тканью. Как правило, в области аневризмы наблюдают пристеночные тромбы. Сравнительно редко у пожилых лиц в фиб­розной ткани происходит отложение солей кальция, из-за чего стен­ка аневризмы принимает вид известковой скорлупы. Чрезвычайно большой редкостью является образование в стенке аневризмы путем метаплазии костной ткани (оссификация). В настоящее время хро­ническая аневризма сердца многими исследователями рассматрива­ется как осложнение ИБС, а не как самостоятельное заболевание.

Больные хронической ИБС наиболее часто умирают от хрониче­ской сердечно-сосудистой недостаточности, возникающей при декомпенсации сердца. Возможно, особенно при наличии хрониче­ской аневризмы сердца, развитие тромбоэмболического синдрома.

Ревматические болезни - групповое понятие. Он объединяет хронические заболевания, которые характеризуются системным поражением соединительной ткани и кровеносных сосудов. В этиологии их существенное значение имеет клинически выраженная или латентная стрептококковая инфекция, а среди патогенетических механизмов определяющая роль принадлежит аллергическим реакциям замедленного и немедленного типов. Развивается прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидный отек и некроз, клеточная реакция (гранульоматоз) и склероз.

Невзирая на то, что патогенез ревматических болезней однотипный, каждая нозологическая форма имеет свои характерные особенности. В частности, при ревматизме сенсибилизирующим фактором являются антитела (β -гемолитического стрептококка типа А, которые имеют родство с антигенами соединительной ткани сердца). Именно этим объясняется подавляющее поражение сердца у больных ревматизмом.

При ревматоидном артроемое повреждается, главным образом, соединительная ткань капсулы суставов. В патогенезе болезни важную роль играют иммунные комплексы, где антителами являются иммуноглобулины разных классов (Іg М, Іg О, Іg А).

При системной красной волчанке нарушается обмен ДНК и образуются антитела к компонентам ядра и цитоплазмы - ДНК, РНК, гистона, нуклеопротеида. Это вызывает полиморфные изменения многих органов и тканей, но преобладают они в коже, сосудах, почках и сердце.

Системная склеродермия характеризуется склеротическими и атрофическими изменениями кожи. Считают, что решающим фактором развития склеродермии является нарушение синтеза коллагена.

Для узелкового периартериита характерный иммунокомплексный механизм поражения артерий среднего и мелкого калибра, что приводит к вторичным изменениям внутренних органов. Считают, что в результате фибриноидного некроза средней оболочки сосудов развивается пролиферативная реакция клеток во внешней оболочке с дальнейшим переходом в склероз и образованием узелков.

Главные висцеральные проявления ревматических болезней показаны в таблице.

Группа ревматических болезней постоянно расширяется за счет появления новых нозологических форм, патогенез которых повязан с системной дезорганизацией соединительной ткани и сосудов. В частности, сюда включена болезнь Бехтерева и дерматомиозит.

Болезнь Бехтерева - это хроническое ревматическое заболевание с повреждением суставно - связочного аппарата позвоночника, которое приводит к костному анкилозу.

Дерматомиозит - ревматическая болезнь, ведущим клинико - морфологическим проявлением которой является системное поражение поперечнополосатой и в меньшей мере - гладкой мускулатуры.

Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) - характеризу­ется системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердечнососудистой системы, развивающейся у людей, сенсибилизированныхß - гемолитическим стрептококком группы А.

Острый ревматизм или ревматизм в актив­ной фазе обозначают термином " острая ревматическая лихорадка".

Этиология ревматизма связана с β -гемолитическим стрептокок­ком группы А (Streptococcus pyogenes). Вероятно, не все штаммы стрептококка обладают " ревматогенным" потенциалом. Так, при изучении больных ревматизмом в США удалось определить наи­большую значимость М-сероваров 5, 14, 18 и 24. На территории Три­нидада важнейшими этиологическими сероварами стали 41 и 11. Од­нако в других исследованиях было показано участие в развитии ревматизма различных сероваров стрептококка. Таким образом, во­прос о существовании ревматогенных штаммов остается нерешен­ным. Отсутствие специфических ревматогенных штаммов позволяет объяснить высокий риск рецидива заболевания во время новой стрептококковой инфекции. Стрептококки образуют ряд ферментов и веществ, обладающих патогенным действием на ткани и клетки организма - хозяина. К ним относятся пептидаза, разрушающая соответствующий хемотаксический фактор, пневмолизин, повреж­дающий мембрану клеток-мишеней, стрептолизины О и S, стрептокиназа, активирующая плазминоген, что приводит к образованию плазмина и растворению фибрина, гиалуронидаза, облегчающая пе­ремещение бактерий по соединительной ткани, ДНКаза и другие. Персистенцию стрептококка связывают с образованием L-форм, ре­версия которых, вызывает атаку и рецидивирование ревматизма.

Патогенез ревматизма полностью не изучен. Установлено, что необходимым и обязательным условием для развития болезни явля­ется стрептококковая инфекция. В то же время доказано, что токсины стрептококка не имеют большого значения в развитии ревматизма. Однако насколько мало доказательств прямого действия стрепто­кокков группы А в поражении тканей больных ревматизмом, настолько больше эпидемиологических, клинических и иммуноло­гических доказательств непрямого участия бактерий в патогенезе болезни.

Во-первых, начало ревматизма тесно связано с перенесен­ной стрептококковой фарингальной инфекцией или скарлатиной. Первые симптомы ревматизма появляются обычно через 2—3 нед. после инфекционного заболевания.

Во-вторых, антибиотикотера-пия установленного и доказанного стрептококкового фарингита значительно снижает риск развития ревматизма.

В-третьих, антими­кробная профилактика предупреждает рецидив ревматизма.

В-четвер­тых, у больных ревматизмом имеется повышенный титр по крайней мере одного из трех противострептококковых антител (антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы).

Важно подчеркнуть, что только стрептококки, вызывающие фарингит, имеют связь с ревматизмом. Штаммы стрептококка, вызывающие импетиго, не влияют на частоту ревматической лихо­радки. Бактериальные генетические особенности, очевидно, имеют существенное значение в локализации стрептококковых поражений. Кроме того, орофарингеальная область богата лимфоидной тканью, что также может иметь значение в развитии перекрестных реакций с тканевыми антигенами органов-мишеней.

В развитии ревматизма наблюдают четыре стадии дезорганизации соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, гранульоматоз и склероз.

М укоидное набухание - это поверхностная и обратная дезорганизация соединительной ткани, которая характеризуется усиленной метахроматической реакцией на глюкозаминогликаны и гидратацией основного вещества. Для клинициста важно, что эта стадия обратна. Ранняя диагностика и раннее начало лечения болезни могут привести к полному выздоровлению.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) - необратимы. Они характеризуются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитывание их белками плазмы, в том числе фибрином.

Стадия гранульоматоза морфологически проявляется клеточной зажигательной реакцией. Впервые ее в виде узелковых образований описал Ашоф (1904) в строме сердца, а В. Талалаєв в 1930 г. выделил три фазы развития ревматической гранульомы: альтеративно - экссудативную, пролиферативную и склеротическую. Сопоставив их с клиническими данными, он показал, что весь цикл развития гранульоми составляет 4-6 месяцев.

- альтеративно - экссудативная фаза характеризуется накоплением вокруг очага фибринозного некроза макрофагов, которые трансформируются в большие клетки с гиперхромным ядром. Такую гранульому называют " цветущей". Она свидетельствует о наличии острого процесса.

- в пролиферативной фазе клетки начинают вытягиваться, появляются фибробласты, уменьшается количество фибриноидных масс. Формируется " вялая гранульома". Наличие ее указывает на угасание процесса.

- в фазе склероза фибробласты замещают зону фибриноидного некроза, синтезируются аргирофильные и коллагеновые волокна. Гранульома приобретает свойства рубца. Данный признак свидетельствует о ремиссии болезни.

При типичном ходе ревматизма в первую очередь повреждается сердце. В нем развиваются эндокардит, миокардит, реже - перикардит. Иногда отмечается острый полиартрит с характерным опуханием больших суставов, летучестью (переходом процесса из одного сустава на другой) и возобновлением функций во время ремиссии. Хорея, анулярна эритема, образование подкожных узелков, которые раньше были типичными для ревматизма, в наше время встречаются сравнительно редко.

Эндокардит (воспаление ендокарда) - по локализации может быть клапанным (вальвулит), хордальным и пристеночным. Чаще всего ревматический процесс поражает митральный и аортальный клапаны. В зависимости от преобладания альтеративного или регенеративного процесса, различают четыре вида ревматического клапанного эндокардита:

а) диффузный эндокардит, который характеризуется диффузным мукоидным отеком соединительной ткани без повреждения эндотелия;

б) острый бородавчатый эндокардит, что сопровождается фибриноидными изменениями соединительной ткани и десквамацией эндотелия с откладыванием в участках его повреждения тромботических масс в виде бородавок;

в) фибропластический эндокардит, который является следствием предыдущих форм, характеризуется разрастанием новообразованной соединительной ткани, врастанием сосудов и регенерацией эпителия; клапан утолщен, рубцовые изменения, что и предопределяет его недостаточность (приобретенный изъян сердца);

г) поворотно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией новообразованной соединительной ткани, повреждением эндотелия и отложение фибрина на фоне склероза и гиалиноза клапана; этот процесс свидетельствует о повторной атаке ревматизма.

Миокардит (воспаление миокарда) - постоянное проявление ревматизма. Выделяют три его формы:

а) гранульоматозный, что характеризуется наличием в периваскулярной соединительной ткани миокарда " цветущих", " вялых" и склеротических ревматических гранульом;

б) диффузный экссудативный интерстициальный миокардит, при котором отек, полнокровие и значительная инфильтрация интерстиция лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами при наличии одиночных гранульом Ашофа-Талалаева;

в) воспалительный экссудативный интерстициальный миокардит, который проявляется в незначительной воспалительной инфильтрацией интерстиция лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. При благоприятном ходе болезни миокардит завершается развитием кардиосклероза.

Перикардит - имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного экссудативного воспаления. Часто завершается образованием соединений. Возможна облитерация полости сердечной рубашки и слияния образованной соединительной ткани (панцирное сердце).

При сочетании ендо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании ендо-, мио- и перикардита - о ревматическом панкардите.

Васкулиты - при ревматизме носят системный характер и наблюдаются во всех органах и тканях. Проницаемость капилляров резко повышается, клинически это проявляется нодозной эритемой. Часто капилляры охвачены муфтами из перицитов. Пролиферация эндотелия. Развивается склероз, образуются ревматические вузовские лики кожи.

Полиартрит - при ревматизме преимущественно серозно-фибринозный. Суставной хрящ не повреждается, и поэтому деформации суставов не бывает.

Малая хорея - церебральная форма ревматизма. Чаще встречается у детей. В связи с васкулитами, в головном мозге развиваются дистрофичные изменения нервных клеток, очага деструкции и кровоизлияния, что складывает морфологическую основу клинических проявлений.

Осложнения ревматизма - в большинстве случаев связаны c поражением сердца: пороки сердца и тромбоэмболии при бородавчатом эндокардите, инфаркты внутренних органов, размягчения головного мозга, гангрены конечностей, облитерация полостей.

Самой частой причиной смерти больных ревматизмом является декомпенсированый порок сердца и тромбоэмболические осложнения.

Вопросы:

1. Что такое инфаркт миокарда?

2. Назовите основные причины развития инфаркта миокарда.

3. Какова роль катехоламинов в развитии инфаркта миокарда?

4. Какие клинические синдромы характерны для инфаркта миокарда?

5. Какие стадии характерны для инфаркта миокарда?

6. Что чаще всего является причиной смерти при инфаркте миокарда?

7. Что входит в понятие хронической ишемической болезни сердца?

8. Назовите нозологические формы при ревматизме?

9. Что такое ревматизм и какие стадии при этом развиваются?

10. Что такое эндокардит и что при этом поражается?

11. Что такое миокардит? Какие формы миокардита бывают?