Колликвативный туберкулез кожи (скрофулодерма).

В название заболевания показано, что в его основе лежит размягчение ткани.

Первичный – поражение кожи на любом участке вследствие гематогенного заноса инфекции из пораженных органов. Чаще это единичное поражение кожи.

Вторичный – континуитатным путем инфекция переходит с пораженных лимфатических узлов.

Клинические проявления.

В подкожной клетчатке отмечается один или несколько плотных, безболезненных ограниченных узлов. Постепенно узел увеличивается, достигая величины куриного яйца, спаивается с окружающими тканями и резко выступает над уровнем кожи. Кожа над узлом становится красной, а затем синюшной. Постепенно возникает флюктуация (холодный абсцесс). Кожа истончается, инфильтрат прорывается, и через свищ выделяется серозно-гнойно-геморрагическая жидкость.

Заживление очень медленное с образованием характерных рубцов. Они неровные, келоидоподобные, местами имеют мостики и перемычки, между которыми располагаются участки здоровой кожи («мостовидные» рубцы). Под рубцами возможно образование новых узлов.

ЯЗВЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ.

Наблюдается у больных с активным туберкулезом внутренних органов. Обусловлен аутоинактивацией. Локализуется вокруг рта, носовых ходов, ануса, половых органов.

Образуются мелкие узелки желто-красного цвета, которые склонны к пустулизации и изъязвлению. На дне этих язв – казеозно перерожденные туберкулезные бугорки – «зерна Трела». Развивается болезненность, затруднение приема пищи, мочеиспускания, дефекации.

Принципы диагностики.

1. характерная клиническая картина;
2. данные анамнеза (туберкулез в анамнезе, контакты с больными туберкулезом, неблагоприятное социальное положение);
3. туберкулиновые пробы;
4. гистологические исследования;
5. посев патологического отделяемого на питательные среды (Левенштейна-Йенсена или Финна II);
6. ПЦР;
7. наличие сопутствующего поражения туберкулезной этиологии.

Принципы лечения.

NB! Лечение должно быть комплексным и длительным!

Этиотропная терапия:

1. препараты ГИНК: изониазид, фтивазид, тубазид;
2. рифампицин;
3. стрептомицин, канамицин;
4. ПАСК.

Патогенетическая терапия:

1. десенсибилизирующая терапия;
2. витаминотерапия;
3. гормональная терапия;
4. физиотерапевтические процедуры;
5. климатотерапия;
6. лечебное питание богатое белками, углеводами, витаминами.

ЛЕПРА

Это хроническое инфекционное заболевание с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы. Исторические названия: проказа, скорбная болезнь, черная немощь, ленивая смерть.

Этиология.

Возбудитель: Mycobacterium leprae (G. Hansen, 1871) – палочка Хансона.

Ø Спиртоустойчивая.

Ø Кислотоустойчивая.

Ø Не имеет капсулы.

Ø Не образует спор.

Ø Не культивируется.

Ø Микроскопия и окраска по Цилю-Нильсену (изогнутые палочки, расположенные пучками в виде «связки бананов»).

Источник инфекции – больной человек.

Пути заражения.

ü Через слизистую верхних дыхательных путей.

ü Через поврежденный кожный покров.

ü При употреблении инфицированной пищи и воды.

Инкубационный период от 6 месяцев до 20 лет (в среднем 5-7 лет).

Эпидемиология.

Основным источником заболевания являются страны Африки и Юго-Восточной Азии. Самое большое количество больных лепрой в Бразилии (по этому «достижению» страна занесена в книгу рекордов Гиннеса). Ежегодно в мире выявляется 500-800 тыс. больных. Всего в мире по донным ВОЗ около 12-15 млн. больных, но по современным подходам к диспансеризации после 2-летнего курса терапии пациентов снимают с учета. Общее число состоящих на учете составляет 1 млн. человек.

В РФ (2001 год) зарегистрировано 711 больных лепрой. Основные очаги: Астраханская область, Северный Кавказ, Якутия, Дальний Восток. На территории РФ действует 2 лепрозория: в Загорске (Подмосковье) и Астрахани (НИИ лепры).

В Омской области в течение многих лет больных не зарегистрировано.

Классификация (по Ридли-Джоплинг, Берген, 1973).

Суть классификации заключается в том, что выделяют 2 формы лепры: лепроматозную (доброкачественную) и туберкулоидную (злокачественную).

1. лепроматозная полярная;

2. лепроматозная субполярная;

3. лепроматозная пограничная;

4. пограничная;

5. туберкулоидная пограничная;

6. туберкулоидная субпограничная;

7. туберкулоидная полярная;

8. недифференцированная.

ЛЕПРОМАТОЗНАЯ ЛЕПРА.

На коже появляются красноватые пятна с синюшным оттенком. Постепенно они трансформируются в плотный мощный инфильтрат. В процесс вовлекается подкожно-жировая клетчатка – образуются узлы (лепромы). Локализация чаще на разгибательных поверхностях предплечий, на лице, в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Лицо приобретает свирепое выражение – facies lionica (морда льва). Очаги изъязвляются, а затем рубцуются.

Часто в процесс вовлекается слизистая оболочка носа хрящевой части перегородки с развитием хронического лепроматозного язвенного ринита. В области языка, твердого и мягкого неба образуются инфильтраты, которые распространяются на слизистую гортани и голосовые связка, вследствие этого возникает охриплость голоса, а затем афония. Характерным является исчезновение чувствительности в очагах.

Лепрамотозный тип.

Характеризуется полным отсутствием сопротивляемости организма к возбудителю, развитием макрофагальных гранулем с тенденцией к безграничному внутриклеточному размножению микобактерий лепры. Дессиминацией процесса и отрицательной лепроминовой пробой.

Туберкулоидный тип.

Характеризуется выраженной сопротивляемостью организма к микобактерии лепры, развитием туберкулоидной гранулемы. Тенденция к ограничению процесса, малой бациллярностью и положительной лепроминовой пробой.

Недифференцированная форма.

Предполагает неопределенный иммунный ответ организма. Морфологический неспецифический лимфоцитарный инфильтрат, малая бациллярность, положительно-отрицательная лепроминовая проба.

Принципы диагностики.

• Характерная клиническая картина.
• Данные анамнеза (нахождение в эндемических по лепре областях, длительный контакт с больным лепрой).
• Забор материала (соскоб со слизистой хрящевой части перегородки носа, тканевой сок из биопсированной ткани с очагов поражения).
• Микроскопия с окраской по Цилю-Нильсену.
• ПЦР диагностика.
• Диагностика путем заражения мышей в мякоть подушечек лапок. В качестве подопытных животных используются также броненосцы, определенные виды обезьян.

Принципы лечения.

• Этиотропная комбинированная терапия (уничтожение микобактерии).
• Профилактика и лечение реактивных состояний.
• Профилактика и лечение неврологических осложнений.
• Обучение больного правилам поведения при отсутствии чувствительности.
• Социальная адаптация.

Противолепрозные препараты: дапсон, диуцифон, димоцифон; рифампицин; лампрен (клофазимин).

Профилактика лепры (определяется национальной программой борьбы с лепрой).

По данным Загорского лепрозория больным с лепроматозным типом лечение проводят от 3 до 5 лет в стационаре, а затем всю жизнь – лечение в амбулаторных условиях. При туберкулезном типе – 1 год стационарного лечения, всю жизнь – на диспансерном наблюдении. Лицам, бывшим в контакте с больными – превентивное лечение 6 месяцев по месту жительства.

1. регулярные профилактические осмотры в эндемичных регионах;

2. вакцинация (БЦЖ) населения эндемичных регионов;

3. изоляция в лепрозории выявленных больных;

4. определение круга лиц, которым больной мог передать инфекцию;

5. превентивное лечение членов семей, имеющих возраст 2-60 лет;

6. санитарно-просветительская работа.