Диагноз. Диагностике аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами способствуют диагностические критерии:

Диагностике аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами способствуют диагностические критерии:

1. Наиболее частая встречаемость по сравнению с другими формами аутоиммунной гемолитической анемии.

2. Нормохромная анемия с ретикулоцитозом, неконъюгированная гипербилирубинемия, разру­шенные эритроциты в мазке крови.

3. Наличие в периферической крови микросфероцитов, снижение осмотической стойкости эритроцитов (симптом не патогномоничен).

4. Увеличение содержания в крови у-глобулинов.
5. Увеличение СОЭ.

6. Положительная прямая реакция Кумбса - важнейший диагностический критерий.

7. Увеличение селезенки (в 75% случаев).

8. Положительный результат лечения преднизолоном.

9. Гиперплазия красного кроветворного ростка костного мозга.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Эта форма аутоиммунной гемолитической анемии обусловлена продукцией антиэритроцитарных антител класса IgG — тепловых ге­молизинов, которые фиксируются на эритроцитах и вызывают гемо­лиз в присутствии комплемента.

У большинства больных заболевание начинается постепенно (реже — остро). Развивается общая слабость, неинтенсивная желтуха на фоне бледности кожи, появляется субъективная симптоматика анемическо­го синдрома (одышка и сердцебиения при физической нагрузке, го­ловокружения и др.).

В развернутом периоде болезни клиническая симптоматика сходна с клиническими проявлениями аутоиммунной гемолитической ане­мии с неполными тепловыми агглютининами — имеется неинтенсив­ная желтуха, анемия, у 50% больных увеличены печень и селезенка. Картина периферической крови такая же, как при гемолитической анемии вследствие образования неполных тепловых агглютининов.

Однако для аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами, в отличие от гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами, характерны следующие особенности:

• выделение мочи черного цвета, преимущественно во время гемо­литического криза (в связи с наличием в моче свободного гемогло­бина и гемосидерина; следует подчеркнуть, что гемоглобинурия наблюдается не всегда, гораздо чаще отмечается гемосидеринурия);

• в крови обнаруживается повышенное количество свободного ге­моглобина;

• часто развиваются тромбозы периферических вен, а у некото­рых больных — мезентериальных артерий с интенсивными бо­лями в животе.

Тепловые гемолизины можно обна­ружить с помощью непрямой реакции Кумбса с эритроцитами, обработанными папаином.