Набуті вади серця. 4 страница

Перебіг. Розрізняють п’ять стадій аортального стенозу (Г.І.Цукерман, М.Л.Семеновський, 1967).

І стадія – повної компенсації. Скарг немає, вада виявляється аскультативно, фонокардіографічно і ехокардіографічно.

ІІ стадія – скритої недостатності кровообігу. Хворі подають скарги на підвищену втомлюваність, задишку при фізичних навантаженнях, запаморочення. Поряд з аускультативно-фонокардіографічними і ехокардіографічними даними є рентгенологічні і електрокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

ІІІ стадія – відносної коронарної недостатності. Хворі скаржаться на загрудний біль (напади стенокардії навантаження і спокою), запаморочення, епізоди непритомності на висоті фізичного навантаження, задишку, яка поступово посилюється. Спостерігається чітке збільшення розмірів серця (насамперед за рахунок лівого шлуночка). На ЕКГ, окрім ознак вираженої гіпертрофії лівого шлуночка, знаходять коронарну недостатність.

ІV стадія – вираженої лівошлуночкової недостатності. Хворі подають ті ж ознаки, що і у ІІІ стадії, але, крім того, у них спостерігаються напади пароксиз­мальної нічної задишки, серцевої астми, набряку легень. Значно збільшується печінка. Рентгенологічно знаходять не лише збільшення лівого шлуночка, але й інших відділів серця. В легенях спостерігаються застійні явища. На ЕКГ виявляють глибокі зміни у міокарді, виражене систолічне перевантаження лівого шлуночка й коронарну недостатність, часто – миготливу аритмію. Медикаментозне лікування призводить тільки до тимчасового поліпшення стану хворих.

V стадія – термінальна, характеризується недостатністю лівого і правого шлуночків, яка невпинно прогресує. Виражені суб’єктивні і об’єктивні ознаки вади серця. Стан хворих дуже важкий. Лікування успіху не дає.

Слід підкреслити, що великі компенсаторні можливості лівого шлуночка забезпечують тривалий безсимптомний перебіг цієї вади серця, який може тривати навіть 20 років. Разом з тим, при появі суб’єктивної симптоматики стан хворих погіршується, 55% їх помирає упродовж 2 років після появи виражених клінічних ознак захворювання.

Ускладнення. Внаслідок вираженої гіпертрофії лівого шлуночка, втягнення у патологічний процес місць відходження коронарних артерій, а також інжекторного ефекту погіршується кровопостачання міокарда. Саме тому частими і важкими ускладненнями цієї вади серця є напади стенокардії й розвиток інфаркта міокарда. Іншими частими ускладненнями аортального стенозу є систолічне перевантаження лівого шлуночка, повна блокада лівої ніжки жмутка Гіса, а також порушення серцевого ритму (екстрасистолія, фібриляція передсердь). У частини хворих спостерігаються порушення мозкового кровообігу (запаморочення, непритомність). В пізніх стадіях захворювання ускладнюється серцевою, гепатоцелюлярною та нирковою недостатностями.

Диференційний діагноз. У класичних випадках діагноз аортального стенозу не є важким. Помилки в діагностиці пов’язані насамперед з тим, що у 20% хворих спостерігається атиповий перебіг захворювання. Тривалий безсимптомний перебіг, наявність не всіх ознак вади призводить до запізнілого розпізнавання захворювання. Іноді спостерігається нетипова локалізація систолічного шуму – на верхівці, а не над аортою. За таких обставин треба диференціювати аортальний стеноз з мітральною недостатністю. На користь першого вказує грубий тембр систолічного шума, який посилюється до середини систоли. При декомпенсації серцевої діяльності систоліч­ний шум послаблюється і може навіть зникати. Однак у таких випадках залиша­ються гіпертрофія лівого шлуночка, постстенотичне розширення висхідної аорти, типові ознаки ЕхоКГ.

Рис. Рентгенограма грудної клітини при незначно

вираженому аортальному стенозі.

Систолічний шум на аорті є й при гіпертонічній хворобі, сифілітичному аортиті, неспецифічному аорто-артеріїті й в осіб похилого віку. Однак у таких випадках шум короткий, супроводжується акцентом ІІ тону, відсутні інші клінічні та інстументальні ознаки аортального стенозу.

Часто лікар зустрічає труднощі щодо етіології вади серця. В користь ревматичної етіології говорить типовий анамнез, поєднання з мітральним стенозом.

Атеросклеротичний стеноз аортального клапана частіше зустрічається у чоловіків старших вікових груп. Атеросклероз клапана (ліпоїдоз) супроводжується його кальцинозом (на це вказує виражений акцент ІІ тону). Частіше звапнюється двостулковий аортальний клапан. Атеросклеротичні зміни добре видно при ехокардіографії. Диференційний діагноз з ідіопатичним гіпертрофічним субаорталь­ним стенозом не важкий, оскільки при останньому знаходять характерні зміни на ехокардіограмі (гіпертрофія міжшлуночкової перетинки, систолічне прилягання до міжшлуночкової перетинки передньої стулки мітрального клапана, її систолічне тремтіння тощо).

Важче диференціювати набутий аортальний стеноз з вродженим. Останній може бути клапанним, підклапанним і надклапанним. Клапанний вроджений аорталь­ний стеноз зустрічається найбільш часто і за клінічними ознаками він суттєво не відрізняється від набутого. Допомагає хіба що двостулковий характер аортального клапана, виявлення його у ранньому дитинстві, відсутність ревмоанам­незу, поєднання з іншими вродженими вадами (коарктацією аорти). До того ж перебіг вродженого аортального стенозу несприятливий, він супроводжується частими ангінозними нападами, прогресуючою декомпенсацією серця, часто закінчується летально. До зрілого віку доживає небагато таких хворих.

Підклапанний (субаортальний) стеноз зумовлюється звуженням на рівні вихідного відділу лівого шлуночка. За клінічними ознаками він також не відрізня­ється від набутого клапанного стенозу. Правда, не спостерігається при ньому звапнення. Діагноз ставиться на підставі ехокардіографії, при якій з’ясовується, що у хворого звужений вихідний відділ лівого шлуночка при незмінному аортальному клапані. Катетеризація серця і ліва вентрикулографія дає можливість встановити, що градієнт систолічного тиску є не на рівні аортального кільця, а на рівні відхідного відділу лівого шлуночка.

При надклапанному вродженому стенозі над місцем відходження від аорти коронарних артерій є перетяжка в гирлі аорти, яка надає аорті форми пісочного годинника. У таких хворих вже у дитинстві розвивається виражений атеросклероз вінцевих артерій (у зв’язку з високим тиском в коронарній системі), які відходять від аорти перед її звуженням. Характерний дуже різкий систолічний шум, який проводиться на сонні артерії. Відсутнє постстенотичне поширення аорти при рентгенологічному дослідженні. Точний діагноз допомагає поставити ЕхоКГ, катетери­зація серця й ангіокардіографія.

Є певні труднощі при диференціюванні аортального стенозу з коарктацією аорти. Це вроджена аномалія, при якій мають місце різні варіанти звуження аорти частіше всього в ділянці перешийка аорти. Коарктація аорти характеризується вираженою артеріальною гіпертензією на верхніх кінцівках при зниженому артеріальному тиску на нижніх кінцівках. При цьому спостерігаються також ознаки добре розвинутого колатерального кровообігу (посилена пульсація міжреберних артерій і судин бокових відділів грудної клітки, звиразкування нижніх країв ребер на рентгенограмах). Колатералі з’єднують висхідну частину аорти з нисхідною, формують на передньобокових відділах грудної клітки “сaput Medusae arteriosum”. Вони щільні, величиною в олівець або палець, звивисті і різко пульсують. Течія крові по міжреберних артеріях протилежна до фізіологічної, бо ж несуть кров від периферії до аорти, а не навпаки, як у нормі. При аускультації вислуховується грубий систолічний шум у ІІ міжребер’ї зліва від грудини, він добре проводиться в міжлопаткову ділянку. І тон над аортою, як і при аортальному клапанному стенозі, послаблений, але ІІ, навпаки, є досить посиленим. Діагноз підтверджує ехокардіо­графія, при якій знаходять локальне звуження ділянки нисхідної аорти в ділянці відходження від лівої підключичної артерії.

Лікування. Консервативне лікування аортального стенозу полягає в лікуванні ревматизму, інфекційного ендокардиту, неспецифічного аорто-артерііту, атероскле­розу. Здійснюється також лікування серцевої і коронарної недостатності, порушень серцевого ритму. Вважається, що якщо градієнт систолічного тиску на аортальному клапані сягає 50 мм.рт.ст. і більше, то треба ставити питання про хірургічне лікування. Разом з тим при градієнті систолічного тиску на аортальному клапані понад 150 мм рт.ст. різко зростає ризик оперативного втручання. При цьому діасто­ліч­ний тиск у лівому шлуночку сягає до 20-25 мм.рт.ст., що також обтяжує прогноз хірургічного втручання.

Найбільш поширеним оперативним методом лікування хворих на аортальний стеноз є балонна дилатація при відсутності звапнення аортального клапана при фракції вигнання за даними ЕхоКГ < 20%, у похилому віці і при інших обтяжливих ситуаціях. Разом з тим, основним методом корекції стенозу аортального клапана є, як і при аортальній недостатності, його протезування.

Комбінована аортальна вада. У хворих з рематичною етіологією у більшості випадків має місце поєднання стенозу з недостатністю аортального клапана. При цьому спостерігаються скарги, характерні для обох вад. У ІІ міжребер’ї справа від грудини вислуховується як систолічний, так і діастолічний шуми, є ознаки гіпертрофії і дилатації лівого шлуночка. Разом з тим, якщо переважає стеноз, то систолічний і пульсовий артеріальний тиск понижені, якщо ж переважає недостатність, вони, навпаки, зростають. Рентгенологічно при переважанні аортального стенозу є обмежене постстенотичне поширення ділянки висхідної аорти. Якщо ж переважає недостатність аортального клапана, то спостерігається дифузне розширення аорти. Допомагає ехокардіографія, катетеризація серця й ангіокардіографія.

Вади тристулкового клапана. Ізольована набута вада тристулкового клапана зустрічається рідко, проте в поєднанні з іншими вадами спостерігається у 20-39% випадків. Крім того, відносна недостатність тристулкового клапана майже завжди є при мітральних і аортальних вадах серця.

Патоморфологія. У випадках ревматичної етіології ураження тристулкового клапана в процес склерозування втягуються стулки клапана, фіброзне кільце, сухожилкові хорди, папілярні м’язи. При цьому, однак, не спостерігається звап­нення стулок, зберігається їх рухомість. Стеноз правого венозного отвору розви­ва­ється дуже рідко, бо фіброзне кільце майже завжди дилатується, що й сприяє транстрикуспідальній правошлунково-правопередсердній регургітації.

Порушення гемодинаміки. У випадках трикуспідального стенозу виникає перешкода течії крові з правого передсердя у правий шлуночок. Для подолання цієї перешкоди підвищується тиск у правому передсерді і виникає діастолічний градієнт тиску між ним і правим шлуночком. Компенсація цього градієнта досягається гіперфункцією і гіпертрофією правого передсердя. Однак функціональні можливості цього механізму обмежені малими резервними можливостями правого передсердя. Виникає венозний застій, який передається на шляхи припливу до нього, тобто на порожнисті й печінкові вени. Печінка переповнюється венозною кров’ю, внаслідок чого швидко формується кардіальний цироз печінки із застоєм крові в органах черевної порожнини й асцитом та набряками на нижніх кінцівках. При недостат­ності тристулкового клапана у праве передсердя, окрім крові з порожнистих вен і коронарного синусу, додатково повертається кров з правого шлуночка. Порожнина правого передсердя розширюється. Правий шлуночок теж працює з перевантаженням, тому швидко й виникає його гіпертрофія та дилатація. Застій крові, як і при трикуспідальному стенозі, передається на шляхи припливу до серця, внаслідок чого й формується хронічна правошлуночкова недостатність.

Клініка і діагностика. Ізольована вада тристулкового клапана є рідкісною, тому скарги хворих зазвичай зумовлені власне патологією мітрального чи аортального клапанів. При вираженій ваді тристулкового клапана спостерігається загальна слабість, важкість і біль у правому підребір’ї (внаслідок перерозтягнення її капсули). При огляді спостерігаються акроціаноз з жовтяничним відтінком (низький хвилинний об’єм, порушені функції печінки), пульсація яремних вен, печінки (при трискупідальному стенозі пульсації печінки немає), асцит. Венозний тиск значно підвищений і може перевищувати 200 мм вод. ст.

Шуми вад тристулкового клапана прослуховується біля мечоподібного паростка і біля лівого краю грудини у V-VI міжребер’ях. При недостатності клапана прослуховується систолічний шум, який посилюється при вдосі (симптом Риверо-Корвало), бо тоді збільшується регуртація і прискорюється кровоплин. При трискуспідальному стенозі фіксується діастолічний шум (пресистолічний, протодіастолічний), який посилюється на вдосі. При недостатності тристулкового клапана на ФКГ реєструється систолічний шум з епіцентром на основі мечоподібного паростка зі збільшенням амплітуди на вдосі. При стенозі тристулкового клапана на ФКГ в тій же локалізації реєструють діастолічний шум. У випадках трикуспідальної недостатності на ЕКГ знаходять ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя (відхилення електричної осі серця вправо, зміщення перехідної зони в ліві грудні відведення – V_4-6, “P-pulmonale”). При трискуспідальному стенозі наявний “P-pulmonale”, але відсутні ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Рентгенологічними ознаками трикуспідальної недостатності є значне збільшення правого шлуночка і правого передсердя. При трикуспідальному стенозі відмічається значне збільшення правого передсердя при малому правому шлуночку. Тінь правого передсердя виступає в праве легеневе поле, контур його заокруглений. На відміну від мітрального стенозу, для трискупідальних вад типо­вими є відсутність застійних явищ в малому колі кровообігу, а також легеневої гіпертензії.

В діагностиці трикуспідальних вад серця допомагає ехокардіографія.

Катетеризація правих відділів серця є найбільш інформативним методом діагностики трикуспідальних вад серця.

Г.І.Цукерман і І.І.Скопин (1989) пропонують розрізняти чотири ступені недостатності тристулкового клапана: І ступінь – ледве вловима зворотна течія крові на тристулковому клапані; ІІ ступінь – зворотна течія крові сягає 2 см від рівня клапана; ІІІ ступінь – зворотна течія крові сягає більше 2 см від рівня клапана; ІV ступінь – широка зворотна течія крові визначається на великій відстані правого передсердя.

За класифікацією цих же авторів розрізняють три ступені трискупідального стенозу: помірне звуження правого венозного отвору – до 2, 5-3 см; виражене звуження – 2, 5-1, 5 см; різко виражений стеноз – менше 1, 5 см.

Ускладнення. Насамперед це венозний застій з розвитком недостатності кровообігу, цирозу печінки, асциту, дистрофічних змін у нирках тощо.

Диферен­ційний діагноз трикуспідальних вад серця важливий для визначення тактики хірургічного лікування. Важко диференціювати органічну і відносну трику­спі­дальну недостатність. При цьому виходять з того, що коли трикуспідальна недо­стат­ність поєднана із мітральним стенозом, але при цьому немає легеневої гіпертензії, то вона, очевидно, є органічного походження.

Відносна трикуспідальна недостатність може спостерігатись внаслідок дилатації фіброзного кільця при дилатаційній кардіоміопатії. Однак при цьому ехокардіографія вказує на дилатацію порожнин, стоншення стінок шлуночків, відсутність клапанних пошкоджень, значне зниження скоротливої здатності міокарда. При диференціації трискупідальної і мітральної недостатності слід пам’ятати, що систолічний шум (характерний для обох цих вад) при мітральній недостатності поширюється в пахвинну ділянку і не посилюється на вдосі.

Набухання шийних вен, значне збільшення печінки, асцит, високий венозний тиск вимагають диференційного діагнозу із адгезивним (констриктивним) перикардитом. Однак при перикардиті відсутні характерні для трикуспідальної вади аускультативно-фонокардіографічні ознаки. Допомагає й ехокардіографія – при перикардитах є типові зміни перикарду (сепарація листків перикарда, їх ущільнення, звапнення тощо). Трикуспідальні вади треба диференціювати й з міксомою правого передсердя, вродженою атріовентрикулярною комунікацією, аномалією Ебштейна тощо.

Лікування. Основним хірургічним методом корекції трикуспідальної вади серця є клапанозберігаючі пластичні операції, серед яких найбільш поширеними є напівкругова або кільцева анулопластика. Вона передбачає звуження розширеної частини фіброзного кільця з допомогою півкисетного шва або кільця Карпент’є. Рідше вдаються до протезування тристулкового клапана.

Недостатність клапана легеневої артерії. Ця вада серця, особливо ізольована, зустрічається дуже рідко. Причиною її частіше є ревматизм, рідше інфекційний ендокардит, сифіліс та атеросклероз. Частіше недостатність клапана легеневої артерії є відносною – у випадках вираженої легеневої гіпертензії при мітральному стенозі, синдромі легеневого серця, первинному стенозі легеневої артерії тощо.

Клінічна картина та діагностика. Основними клінічними ознаками є задишка і ціаноз. Відносно часто пальці рук набувають вигляду “бубнових паличок”. Гіпертрофія правого шлуночка призводить до систолічного випинання грудної клітки і потужної епігастральної пульсації. Перкуторно, рентгенологічно і ехокардіографічно знаходять значне розширення правого шлуночка. Це відбувається внаслідок регургітації крові з легеневої артерії у правий шлуночок. Отже, останній в час діастоли “приймає” дві порції крові – з правого передсердя і з легеневої артерії, тому швидко розвивається венозний застій дистальніше правого шлуночка (порожнисті й печінкові вени). При аускультації і фонокардіографії знаходять протодіастолічний шум Грехем-Стілла у ІІ-ІІІ міжребір’ї зліва від грудини, він проводиться в напрямку до мечоподібного паростка. При відносній недостатності клапана легеневої артерії і його склерозі ІІ тон на легеневій артерії набуває металічного відтінку.

Важливо пам’ятати, що при недостатності клапана легеневої артерії серцева недостатність розвивається за правошлуночковим типом: прогресують ціаноз, задишка, набухання шийних вен, збільшується печінка, підвищується венозний тиск. Діагноз дозволяє уточнити ехокардіографія, катетеризація серця та права вентрикулографія.

Багатоклапанні поєднані вади серця. Вони частіше ревматичної етіології, їх частота складає 11-40% (Hall, Julian, 1989). Найчастіше зустрічаються мітрально-аортальні, рідше “потрійні” мітрально-аортально-трикуспідальні вади серця.

Мітрально-аортальний стеноз. Зустрічається порівняно часто і характери­зується наступними особливостями. Мітральний стеноз утворює перешкоду прип­ливу крові до лівого шлуночка і, в такий спосіб, зменшується навантаження на нього. Внаслідок цього характерні для аортального стенозу зміни у вигляді гіпертрофії і дилатації лівого шлуночка наступають пізніше і є менш вираженими, ніж звично. В подальшому, коли виникає слабість лівого шлуночка і підвищується діастолічний тиск в ньому, перебіг мітрального стенозу значно погіршується.

Клінічно при цій ваді домінують ознаки мітрального стенозу. Хворі скаржаться на задишку, серцебиття, підвищену втомлюваність, кровохаркання. Зменшення наванта­ження на лівий шлуночок сприяє зменшенню кількості нападів стенокардії. При огляді також переважають ознаки стенозу – типовий рум’янець на щоках з ціанотичним відтінком, ціаноз губ та кінчика носа (facies mitralis), який посилюється при фізичних навантаженнях. Ознаки аортального стенозу (систолічне дрижання над аортою, зміщений вниз і вліво верхівковий поштовх) виражені менше. Аускультативно і фонокардіографічно знаходять посилений І тон і пресистолічний шум на верхівці серця, а над аортою систолічний шум, інтенсивність якого менша, ніж при ізольованому аортальному стенозі. На ЕКГпереважають зміни, типові для мітрального стенозу (перевантаження правих відділів серця, миготлива аритмія). Відхилення електричної осі серця вліво і ознаки гіпертрофії лівого шлуночка виражені менше, ніж при ізольованому аортальному стенозі. Рентгенологічно також домінують ознаки мітрального стенозу (легеневий застій, збільшення лівого передсердя й правого шлуночка та легеневої артерії). Значно менше виражені збільшення лівого шлуночка та постстенотичне розширення висхідної аорти. Ехокардіографія дає можливість уточнити особливості стану обох клапанів. За допомогою катетеризації серця, лівої вентрикулографії та аортографії визначають градієнт діастолічного тиску на мітральному клапані і градієнт систолічного тиску на аортальному клапані. Останній при мітральному і аортальному стенозах в порівнянні з ізольованим аортальним стенозом дещо знижений, що слід враховувати при розробці тактики ведення хворого.

Мітральний стеноз в комбінації з аортальною недостатністю. Порушення гемодинаміки при такій ваді серця залежить від вираженості кожного з компонентів цієї комбінації. Помірна аортальна недостатність суттєво не погіршує гемодинамічні розлади, зумовлені мітральним стенозом. У разі вираженої аортальної недостатності регургітація крові в лівий шлуночок призводить до підвищення діастолічного тиску в ньому, що затрудняє спорожнення лівого передсердя і обтяжує перебіг мітрального стенозу.

Діагностика цієї комбінації вад серця часом є непростою. При помірній аортальній недостатності єдиною її ознакою може бути типовий протодіастолічний шум в точці Боткіна і послаблений ІІ тон в ІІ міжребер’ї справа. Цей шум треба диференціювати з протодіастолічним шумом Грехем-Стілла (недостатність клапана легеневої артерії), який може спостерігатись при мітральному стенозі внаслідок високої легеневої гіпертензії і розширення легеневої артерії.

Діагностувати виражену аортальну недостатність в комбінації з мітральним стенозом діагноз не важко: окрім протодіастолічного шуму над аортою і в точці Боткіна знаходять типову посилену пульсацію лівого шлуночка, його гіпертрофію за даними ЕКГ, ЕхоКГ, рентгендослідження.

Мітрально-аортальна недостатність. Зустрічається рідко. Частіше первин­ною є органічна аортальна недостатність, яка внаслідок вираженої дилатації лівого шлуночка і розширення фіброзного кільця мітрального клапана призводить до відносної мітральної недостатності – ”мітралізації” аортальної вади серця. Така комбінація є несприятливою, бо при цьому є від’ємні впливи кожної з вад на функцію лівого шлуночка. Діагноз базується на старанному аналізі аускультативно-фонокардіографіч­них, ехокардіографічних та рентгенологічних даних. Остаточно діагноз верифікують катетиризація серця та ліва вентрикулографія.

Мітрально-трикуспідальний стеноз. Гемодинамічні розлади при цій ваді визначаються звуженням обох передсердно-шлуночкових отворів. В клінічній картині при цьому провідними є розлади, зумовлені венозним застоєм: ціаноз, набухання яремних вен, значне збільшення печінки, асцит. Складно з’ясовувати наявність стенозу правого венозного отвору, бо аускультація і фонокардіографія не завжди спроможні вирішити це питання. Звукові прояви трикуспідального стенозу проявляються симптомами мітрального стенозу. Певне діагностичне значення має електрокардіографія: довго зберігається синусовий ритм, поряд з “Р-mitrale” (що є типово для мітрального стенозу) знаходять також “Р-pulmonale” (типово для трикуспідального стенозу).

Допомагає в діагностиці цієї комбінованої вади серця ЕхоКГ. Виявлення при катетеризації серця градієнта діастолічного тиску між шлуночком і правим передсердям понад 5 мм.рт.ст. свідчить в користь трикуспідального стенозу.

Мітрально-аортально-трикуспідальний стеноз. Така комбінація вад серця є наслідком дуже несприятливого перебігу ревматичного процесу. При цьому спочатку розвивається мітральний стеноз, потім аортальний і в останню чергу трикуспідальний стеноз. При такій ситуації спочатку змінюється функція лівого передсердя й розвиваються зміни в малому колі кровообігу, відтак виникає гіпертрофія правого шлуночка і периферійний венозний застій. Приєднання аортального стенозу збільшує навантаження на функціонально ослаблений лівий шлуночок. Стенозування правого венозного отвору в певній мірі розвантажує ліві відділи серця, але досягається це за рахунок вираженого венозного застою у великому колі кровообігу з набряками, циротичними змінами у печінці, асцитом, важкою гіпоксією.

Хворі подають скарги, типові як для мітральної, так і для аортальної і трикуспідальної вад серця. Частіше це важка задишка, ангінозний біль в ділянці серця, запаморочення, непритомність, важкість у правому підребер’ї, збільшення живота. При аускультації серця доволі чітко фіксується посилений І тон та пресистолічний шум на верхівці, проте непостійним є акцент ІІ тона над легеневою артерією. У ІІ міжребер’ї справа від грудини прослуховується систолічний шум аортального стенозу, який проводиться на судини шиї. Звукові симптоми трискупідального стенозу вислухати важко (діастолічний шум в V міжребер’ї зліва від грудини). На ЕКГ і рентгенограмах є ознаки перевантаження всіх відділів серця, причому ступінь їх вираженості визначається домінуванням тих чи інших компонентів цієї комбінованої вади серця. Діагноз стверджує ЕхоКГ, катетеризація серця та вентрикулографія. При визначенні показань до хірургічного лікування у випадках багатоклапанних комбінованих вад серця приймають до уваги вираженість найбільш значимого компонента. Для корекції стенозів орієнтуються на ІІ-ІІІ стадію, а для усунення недостатності – ІІІ-ІV стадії вади. Госпітальна летальність при корекції багатоклапанних вад серця є все ще високою – від 6 до 20%.