Характеристика окремих видів анемій.

Залізодефіцитна анемія – захворювання системи крові, яке обумовлене дефіцитом заліза в організмі, супроводжується змінами параметрів його метаболізму, зменшенням концентрації гемоглобіну в еритроциах, кількісними та якісними їх змінами, клінічними проявами анемічної гіпоксії, сидеропенії та метаболічної інтоксикації.

Розрізняють три стадії дефіциту Fe:

1. Передлатентний дефіцит Fe – зменшення запасів заліза в тканинах організму без зменшення концентрації сироваткового заліза.

2. Латентний дефіцит Fe – виснаження запасів заліза в депо при збереженні концентрації Нв в периферійній крові вище нижньої межі норми.

3. Власне залізодефіцитна анемія – зниження концентрації Нb нижче фізіологічних величин.

Залізодефіцитна анемія є найбільш масовим захворюванням (анемічним синдромом) і складає близько 80% всіх анемій. За даними ВООЗ, залізодефіцитна анемія є проблемою для охорони здоров’я - в промислово розвинутих країнах захворюваність на анемії складає 30-50% серед жінок і 15-20% серед чоловіків. В цілому світі залізодефіцитні стани зареєстровані приблизно у 8 млн. людей. На Україні особливо високою є поширеність та захворюваність на залізодефіцитну анемію як серед дітей, так і дорослих в Тернопільській, Івано-Франківській, Черкаській та Вінницькій областях. До найбільш вразливих категорій населення відносяться діти молодшого віку, вагітні жінки і жінки дітородного віку. Залізо належить до життєвонеобхідних елементів, міститься в усіх клітинах організму (целюлярне залізо) і відіграє важливу роль у біохімічних реакціях. В якості компонента гемоглобі­ну залізо бере участь у транспортуванні кисню, є кофактором гемвмісних (каталаза, цитохром С) і негемових фер­ментів (альдалоза, НАДН-дегідрогеназа). Залізо, що міститься в організмі умовно можна поділити на функціональне (у складі гемоглобіну, міоглобіну, ензимів і коферментів), транспортне (трансферин, мобілферин), депоноване (феритин, гемосидерин) і залізо, що утворює вільний пул. Із 4, 0—4, 5 г заліза, яке міститься в організмі, тільки 1 мг бере участь в обміні із зовнішнім середовищем: виділяється з випорож­неннями, втрачається при випаданні волосся, деструкції клітин.

Добова потреба в залізі дорослої людини в стані фізіологічної рівноваги становить 1-1, 5 мг, у жінок під час менструацій — 2, 5-3, 3 мг. При цьому для потреб кровотворення достат­ньою є кількість заліза, яка вивільнюється при фізіологічному роз­паді еритроцитів. Абсорбція заліза з харчових продуктів «суворо лімітована»: із 8—14 мг, які надходять в організм, всмоктується від 0, 5—1, 0 до 2, 0—2, 5 мг. Тому переважання втрат заліза над його надходженням в організм призводить до залізодефіцитної анемії.

В основі розвитку залізодефіцитної анемії лежать різноманітні причини, серед яких основне значення мають: неповноцінна дієта; порушення всмоктування в кишківнику; хронічні (рецидивуючі) крововтрати; підвищена потреба в залізі (вагітність, лактація, інтенсивний ріст); порушення транспорта заліза; внутрішньосудинний гемоліз з гемоглобінурією.

Хронічні або рецидивуючі крововтрати є найбільш важливою причиною розвитку залізодефіцитних анемій. Незначні за об’ємом, часто непомітні для хворого, але тривалі крововтрати призводять до виснаження запасів заліза з наступним розвитком залізодефіцитних анемій.

Встановлено, що в 1 мл втраченої крові міститься 0, 5 мг заліза. При щоденній крововтраті 10 мл крові втрата заліза складатиме 5 мг. Добове всмоктування заліза з їжі складає 2 мг, а фізіологічні втрати заліза – від 1 до 1, 5 мг. Таким чином, при втраті такого невеликого об’єму крові (10 мл) відбувається поступове виснаження запасів заліза.

Крововтрати з ШКТ – є найбільш частою причиною розвитку залізодефіцитних анемій у чоловіків і неменструюючих жінок. Вони виникають при різних захворюваннях, таких як: пародонтит; ерозивний езофагіт; варикозне розширення вен стравоходу і кардіального відділу шлунку (цироз печінки, портальна гіпертензія); кила стравохідного отвору діафрагми; гострі та хронічні ерозії шлунка; виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки; пухлини шлунка, тонкого кишківника, дивертикул Меккеля; термінальний ілеїт (хвороба Крона); неспецифічний виразковий коліт; поліпоз; геморой тощо.

Основним чинником розвитку залізодефіцитних анемій у жінок дітородного віку є маткові кровотечі які можуть спостерігатися при порушеннях менструального циклу (менорагії) різного генезу, міомі, злоякісних пухлинах матки, наявность внутрішньоматкових контрацептивів.

Крововтрати в замкнуті порожнини найчастіше спостерігаються: при ектопічному розростанні ендометрію (ендометріозі), сидерозі легень, мітральному стенозі. До залізодефіцитної анемії можуть призводити також часті носові кровотечі, гематурія, крововтрати при гемодіалізі, у донорів крові, ятрогенні крововтрати тощо

Порушення всмоктування заліза є частою причиною його дефіциту у хворих, які перенесли: гастректомію; субтотальну резекцію шлунка; ваготомію з гастректомією.

Клінічні прояви залізодефіцитних анемій зумовлені наявністю загальноанемічного симптомокомплексу та, особливо, сидеропенічного синдрому (тканинним дефіцитом заліза). Відбувається порушення трофіки тканин внаслідок зниження активності залізовмісних тканинних ферментів-цитохромів).

Гіпосидероз шкіри призводить до її сухості і витончення, порушення цілісності епідермісу. В кутках рота з’являються звиразкування, тріщини з запальним валиком – “заїди” або ж ангулярний хейліт. Виникає атрофія пипок язика: він стає червоним, згладженим, у важких випадках з ділянками почервоніння неправильної форми (“географічний язик”) або ж суцільно гіперемований (язик Гентера).

В результаті сухості слизової стравоходу, її атрофії виникає затруднення ковтання сухої твердої їжі, відчуття першіння і чужорідного тіла в горлянці (синдром Пламмера-Вінсона).

Типовим клінічним проявом гіпосидерозу є посилене випадіння волосся ламкість, розшарування, поперечна посмугованість нігтів. Нігті стають плоскими, а деколи набувають увігнутої ложкоподібної форми (койлоніхії). Ряд сидеропенічних симптомів носить характер патогномонічних, вони характерні тільки для залізодефіцитних анемій. Це спотворення смаку (pica chlorotica), потяг до незвичних продуктів, таких як глина, земля (геофагія), накрохмаленої білизни (амілофагія), льоду (пагофагія); спотворення нюху – потяг до запахів нафталіну, бензину, ацетону, типографічної фарби.

При огляді відмічається блідість шкірних покривів з алебастровим чи зеленуватим відтінком, “синюватість склер” (або симптом блакитних склер). Останній є наслідком дистрофічних змін рогівки ока, через яку просвічуються судинне мереживо.

Діагностика. Для залізодефіцитних анемій характерним є: поряд із зниженням рівня гемоглобіну, мікроцитоз еритроцитів в поєднанні з анізоцитозом, пойкілоцитозом; гіпохромія (КП менше 0, 86); зниження середньої концентрації Нв в клітині; нормальна або знижена кількість ретикулоцитів; помірна лейкопенія; тромбоцитопенія або тромбоцитоз (внаслідок хронічної крововтрати і посилення кровотворення кістковим мозком; мієлограма при цьому захворюванні малоінформативна. Концентрація заліза сироватки нормальна (12, 5-30, 4 мкМ/л), або понижується. Характерно також підвищення загальної залізозв’язуючої здатності сироватки (норма від 30 мкМ/л до 85 мкМ/л); зниження рівня ферритину (відображає як концентрацію гемосидерину, так і величину запасів заліза в депо), який є найчутливішою і специфічною ознакою дефіцита заліза в організмі (норма 20-250 мг/л);

Ступінь важкості залізодефіцитної анемії оцінюють за показником Нb:

· легка - Нb 110-90 г/л;

· середньої важкості - Нb 89-70 г/л;

· важка Нb менше 70 г/л.

Диференційна діагностика. Як уже було зазначено, основною ознакою залізодефіцитної анемії є гіпохромія еритроцитів із зни­женням кольорового показника менше 0, 85. Тому диференціальний діагноз передусім застосовують щодо інших типів гіпохромних анемій — станів, при яких порушення синтезу гемоглобіну зумов­лені не дефіцитом заліза, а іншими чинниками. До цієї групи вхо­дять спадкові та набуті анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфиринів, гему.

Спадковою анемією з порушенням синтезу порфиринів хворі­ють чоловіки одного покоління або кожних одне-два покоління (передається через Х-хромосому). На відміну від залізодефіцитної спадкова анемія характеризується значним вмістом заліза у сироватці — залізонасичена, сидероахрестична, залізорефрактерна анемії. У зв'язку з недостатнім використанням заліза для по­треб кровотворення воно нагромаджується у паренхіматозних ор­ганах — печінці, підшлунковій залозі і т. ін. Поступово виявля­ються клінічні симптоми ураження печінки (цироз), підшлункової залози (цукровий діабет), надниркова недостатність, недостатність кровообігу (внаслідок відкладення заліза в цих органах). У кіст­ковому мозку спостерігається різке подразнення червоного ростка, велика кількість сидеробластів — еритрокаріоцитів, які містять гранули із залізом.

Основною причиною набутої анемії, пов'язаної з порушеннями синтезу порфиринів, є інтоксикація свинцем. Для диференціально­го діагнозу важливе значення має професійний анамнез: кон­такт зі свинцем на підприємстві, при добуванні руди, застосуванні фарби, виготовленні акумуляторів, білил, сурику і т. ін. Побутові отруєння свинцем відзначаються при зберіганні їжі в глиняному посуді із поливою.

Характерний синдром ураження нервової системи — від асте­нії, погіршення пам'яті до енцефалопатії, набряку мозку, коми. Типовими є рухові поліневрити, тетрапарези. Виникають порушен­ня діяльності шлунково-кишкового тракту: погіршення апетиту біль у животі («свинцеві кольки»), запори. При огляді звертають увагу на землисте забарвлення шкіри, «свинцеву облямівку» у вигляді вузької лілової смужки по краях ясен передніх зубів.

У крові виявляють базофільну пунктацію еритроцитів, збільшення ретикулоцитів (гемоліз). Найбільш характерний біологічний симптом: збільшення в сечі Х-аміновулінової кислоти (у де­сятки разів перевищує норму). Вміст заліза у сироватці збільшений при гіпохромії еритроцитів. Гіпохромія еритроцитів може відмічатися також при талассемії – спадковій гемолітичній анемії, яка пов’язана з дефектом синтезу глобіну. Відмінні ознаки: жовтяниця, гепатолієнальний синдром, підвищення непрямого білірубіну, ретикулоцитоз, гіпохромія і мішенеподібна форма еритроцитів. Диференційний діагноз залізодефіцитних анемій проводиться також з анеміями хронічного захворювання (АХЗ) – цим терміном позначаються анемії, які виникають на фоні різноманітних захворювань запального і незапального характеру: при нагнійних процесах в легенях, черевній порожнині, остеомієліті, сепсисі, туберкульозі, інфекційних ендокардитах, ревматоїдному артриті, хронічній нирковій недостатності та ін.

При різноманітності патогенетичних механізмів (пришвидшення еритропоезу, порушення виробітку еритропоетину, внутрісудинний гемоліз та ін.) при цих патологічних станах має місце перерозподіл заліза в клітинах макрофагальної системи “залізоперерозподільні” анемії. Вони носять помірний гіпохромний характер, вміст заліза в сироватці може бути незначно пониженим, підвищений рівень феритину крові, що відрізняє їх від залізодефіцитних анемій.

Лікування. Основний метод лікування залізодефіцитної ане­мії — приймання препаратів заліза всередину. При цьому необ­хідно призначати дози, які перевищують у десятки разів вміст за­ліза в їжі — лише при; створенні високої концентрації заліза у просвіті кишки збільшується її всмоктувальна активність щодо йонізованого двовалентного заліза. Тривалентне залізо слизовою оболонкою кишок не всмоктується ні у фізіологічних, ні в надмір­них концентраціях і має подразнювальну дію.

Лікувальна добова доза складає 100-120 мг елементарного двохвалентного заліза.

Основні медикаментозні препарати заліза для лікування залізодефіцитної анемії наведені в табл. 59.

Препарати заліза слід приймати за 1 годину до, або через 2 години після їжі.

Одночасно хворі повинні отримувати повноцінне харчування, тваринні білки у вигляді м'ясних продуктів, оскільки в них міс­титься залізо у формі гему. Не можна вважати правильними ре­комендації вживати сиру або смажену печінку, тому що в цьому продукті менша частина заліза утримується у формі гему, а ос­новна — у

вигляді феритину і гемосидерину, з яких всмоктування заліза сповільнене. Тривалість лікування залізодефіцитної анемії від 2-3 місяців до 1 року для поповнення запасів заліза. Критерії ефективності лікування: підняття рівня ретикулоцитів на 8-12-й день і нормалізація рівня сироваткового заліза на 4-5-й тиждень від початку лікування. Проте клінічні ознаки поліпшення стану хворих спостеріга­ються набагато раніше, ніж нормалізація вмісту гемоглобіну, що пов'язане із заповненням передусім запасів тканинного (целюляр­ного) заліза.

Парентерально препарати заліза (ферум-лек, октофер, фербітел) вводять тільки при порушеннях кишкового всмоктування (ентерити, резекція тонкої кишки, загострення виразкового захворювання, непереносимість препаратів заліза при вживанні всередину, при підготовці і оперативному втручанню так, як при цьому рівень гемоглобіну збільшується на 4-6 днів швидше, ніж при вживанні заліза всередину.

Для ін’єкцій застосовують сполуки тривалентного заліза в комплексі з органічними компонентами. Після введення парентерального (внутрішньовенно, або внутрішньом'язово) залізо швидко потрапляє у кров, де зв'язується зі сидерофіліном. При недостатній кількості останнього виникає небезпека збільшення у крові вільного заліза, яке є капілярною отрутою. При цьому зростає проникність судин, знижується тонус артеріол і венул. Ступінь проявів побічних реакцій може бути різним — від транзиторних форм до шоку, навіть до смерті внаслідок проникнення еритроцитів у тканини мозку, серця, легенів. Можливі також алергічні реакції, флеботромбози, абсцеси, гемосидероз.

Для профілактики побічних ефектів одночасно з парентеральним введенням заліза рекомендується вводити вітамін Е (альфа-токоферол), який попереджує активізацію вільнорадикальних реакцій, ушкодження клітинних мембран, гемоліз еритроцитів. При гострій інтоксикації препаратами заліза необхідно призначати антидот десферал (60—80 мг/кг на добу внутрішньом'язово або внутрішньовенно).

Гемотрансфузії у випадку залізодефіцитної анемії застосовують при низькому гемоглобіні – менше 50-40г/л.

Профілактика. Для профілактики залізодефіцитної анемії у жінок з надмірними або тривалими (більше 5 днів) менструаціями щомісяця необхідно приймати всередину препарати заліза тижневими курсам, або місячними курсами 2 рази в рік. Брати кров у донорів-жінок можна не частіше як один-два рази, у чоловіків — два-три рази на рік. Після здачі крові рекомендують приймати препарати заліза протягом двох тижнів (30-40 мг елементарного заліза на добу).

За рекомендацією ВООЗ вагітним жінкам слід проводити 3-6 місячні курси суплементації (поповнення): по 100 мл заліза (елементарного) і 300 мкг фолієвої кислоти на добу. Всі пацієнти із залізодефіцитною анемією і особи з факторами ризику (крововтрата, після гастректомії, підлітки, донори та ін.) повинні знаходитись на диспансерному обліку в поліклініці за місцем проживанням з обов’язковим контролем (не менше 2 рази на рік) показників периферичної крові та сироваткового заліза.