Этиология и патогенез

Эпилепсия — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся судорожными припадками, психическими нарушениями и специфическими расстройствами личности с различными клиническими проявлениями и течением.

Этиология заболевания окончательно не выяснена. В нарушении деятельности мозга придают значение дизонтогенезу, ведущему к эктопии и денервационной гиперчувствительности нейронов. Показано, что участки локальной корковой дисплазии и являются источником эпилептогенеза. В геноме человека установлена локализация генов, реализующих доброкачественные неонатальные судороги, некоторые формы миоклонической эпилепсии, а также некоторых заболеваний, протекающих с эпилептическими припадками. В происхождении болезни имеет значение сочетание органического повреждения мозга (черепно-мозговая травма, нейроинфекция, сосудистое заболевание) и наследственной предрасположенности к чрезмерным нейронным разрядам. Лица, являющиеся непосредственными родственниками больных эпилепсией, имеют риск развития заболевания. В то же время риск выше и при структурном повреждении головного мозга. В основе эпилепсии лежит эпилептический процесс, обеспечиваемый деятельностью эпилептической системы (эпилептический очаг, проводящие пути, структуры, усиливающие эпилептогенез).

Различают патогенез (механизм развития) припадков и патогенез самого заболевания. Патогенезу припадков посвящены многочисленные исследования. Имеется обширная литература по так называемой экспериментальной эпилепсии. Фактически речь идет не об эпилепсии, а об экспериментальных эпилептических приступах, вызываемых у животных, стоящих на разных ступенях эволюционной лестницы. К сожалению, эти данные не могут быть полностью перенесены на эпилепсию человека. В эксперименте получают отдельные синдромы — припадки. В клинической практике мы имеем дело с болезнью. В этом принципиальное различие. Кроме того, в эксперименте удается вызвать далеко не все виды приступов, встречающихся при эпилепсии. Речевые, психосенсорные и многие другие пароксизмы, наблюдаемые при эпилепсии у человека, в эксперименте получить не удается. Изменения личности, имеющие место при эпилепсии, свойственны только человеку и не могут быть вызваны экспериментально у животных. Поэтому на сегодняшний день можно говорить в основном о патогенезе припадков. В механизме возникновения эпилептических припадков принимают участие три основных фактора:

1) повышенная судорожная или, точнее, пароксизмальная готовность;

2) эпилептический очаг;

3) внешний эпилептогенный раздражитель.

В разных случаях эпилепсии эти три фактора находятся в неодинаковых взаимоотношениях. У одних больных ведущую роль в наступлении припадков играет повышенная припадочная готовность, у других — эпилептический очаг, у третьих — внешний эпилептогенный раздражитель. В зависимости от доминирования того или иного фактора в механизме развития припадков различают три вида эпилепсии

При первом виде — так называемой первичной эпилепсии основное значение в наступлении припадков имеет повышенная пароксизмальная готовность, которая может быть наследственно обусловленной, врожденной и приобретенной. Чаще всего она является приобретенной — как следствие перенесенных органических заболеваний ЦНС (родовые травмы, постнатальные инфекции, травмы, поражающие головной мозг и его оболочки, интоксикации и др.). Пароксизмальная готовность, определяемая, в значительной мере порогом возбудимости нервных клеток, — величина не стабильная. Чем ниже порог возбудимости нервных клеток, тем больше пароксизмальная готовность и легче наступают приступы. И наоборот, чем выше порог возбудимости нервных клеток, тем меньше припадочная готовность и труднее развиваются припадки. Порог возбудимости нервных клеток, как и припадочная готовность, постоянно колеблется в зависимости от состояния организма, влияния внутренних и внешних факторов. Например, установлено, что эпилепсия чаще начинается в детском возрасте. Однако наибольшая заболеваемость приходится на пубертатный период, когда происходит значительная эндокринная и нервно-психическая перестройка организма. В некоторых случаях первые признаки болезни возникают во время беременности. Беременность сама по себе, конечно, не является причиной эпилепсии, однако с изменением функционального состояния организма понижается порог возбудимости нервных клеток, повышается припадочная готовность и находившийся в скрытом состоянии эпилептический очаг активизируется. У других больных первые признаки заболевания совпадают с началом менструального цикла. Существует даже специальный термин «менструальная эпилепсия», который подчеркивает связь припадков с менструальным циклом.

Второй вид — фокальная эпилепсия, при которой ведущую роль в развитии припадков играет эпилептический очаг. Он всегда является приобретенным. Эту эпилепсию еще называют вторичной, так как она связана с экзогенными влияниями. Возникает она в результате органических поражений ЦНС. Эпилептический очаг может существовать многие годы, а иногда всю жизнь, клинически ничем не проявляясь. При достаточной активности защитных и компенсаторных процессов организма эпилептический очаг подавляется и находится в инактивном состоянии, так же как и пароксизмальная готовность. Последняя, может быть несколько повышена (по сравнению со здоровыми людьми), но не настолько, чтобы развился припадок.

В практике наибольшее значение имеет классификация эпилептических припадков[5].

1.1.1 Факторы риска возникновения некоторых припадков:

1.Для циклических припадков, возникающих более или менее регулярно: менструальный цикл, эпилепсия сна и бодрствования.

2.Несенсорные факторы: усталость, алкоголь, гипогликемия, депривация сна, стрессовые ситуации.

3.Сенсорные факторы (рефлекторные эпилептические припадки): зрительное воздействие, реже слуховое[6].