Врождёнными пороками сердца называют пороки сердца, которые формируются в процессе внутриутробного развития, т.е. в эмбриональном периоде.

Пороками сердца называют стойкие и в большинстве случаев необратимые дефекты в строении клапанного аппарата или строения сердца, сопровождающиеся нарушением функции клапанов и расстройством кровообращения. Пороки сердца бывают врождёнными и приобретёнными.

Врождёнными пороками сердца называют пороки сердца, которые формируются в процессе внутриутробного развития, т.е. в эмбриональном периоде.

Значительно чаще встречаются приобретённые пороки сердца, формирующиеся в результате ревматического эндокардита. Редко приобретенные пороки сердца развиваются вследствие септического эндокардита, атеросклероза, сифилитического поражения аорты и, очень редко, вследствие травмы сердца.

В основе пороков сердца лежит либо неполное замыкание (недостаточность) створок клапанов сердца вследствие их деформации, либо стеноз (сужение) клапанного отверстия.

Недостаточность клапанов бывает либо органической, либо относительной. При органической недостаточности створки клапанов становятся утолщенными, плотными, склерозированными и укороченными. В результате этого не происходит полного замыкания створок клапана и не происходит полного закрытия клапанного отверстия. В этом случае через образующуюся между створками клапана щель кровь движется в обратном направлении. Органическая недостаточность клапанов также может развиться вследствие склероза и укорочения сухожильных хорд.

Относительная недостаточность створок клапанов обусловлена расширением клапанного отверстия вследствие выраженной дилятации правого или левого желудочков сердца. Это наблюдается при заболеваниях, приводящих к их выраженной гипертрофии. Например, относительная недостаточность митрального клапана может возникнуть у больных гипертонической болезнью на поздних её стадиях, хроническом нефрите, миокардите, пороках аортального клапана и других заболеваниях. Относительная недостаточность трикуспидального клапана возникает у больных с длительно существующей лёгочной гипертонией, например при хронических заболеваниях лёгких, стенозе митрального клапана.

Сужение клапанного отверстия (стеноз клапана) бывает, как правило, органическим. В основе этого органического поражения сердца лежит либо деформация самого клапанного кольца, либо уплотнение, рубцевание и срастание между собой створок клапана. Отверстие, просвет, клапана при этом оказывается резко суженным, что затрудняет прохождение крови через клапан.

По частоте поражения на 1 месте стоят пороки двустворчатого (митрального) клапана или его створок, на 2 месте - пороки аортального клапана или его створок. Значительно реже встречаются приобретенные пороки трёхстворчатого клапана. Приобретенные пороки клапана устья лёгочной артерии наблюдаются чрезвычайно редко. Как правило, они бывают врождёнными.

Случаи изолированного поражения одного клапана в чистом виде (недостаточность или стеноз) встречаются значительно реже, чем сочетанное поражение створок клапана и его отверстия. При этом следует помнить, что сочетанный порок клапана не является простой арифметической суммой симптомов двух пороков. Обычно клиника порока проходит под знаком преобладающей выраженности того или иного порока и представляет собой новую категорию патологического состояния.

Нередко встречается и поражение ревматическим процессом нескольких клапанов сердца. Такие пороки называют комбинированными. Существуют различные варианты органических поражений нескольких клапанов сердца. Клиническое проявление таких пороков чрезвычайно разнообразно, а диагностика комбинированных пороков может представлять довольно большие трудности, особенно если имеется не только комбинированное, но и сочетанное поражение клапанов.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis sinistri) представляет собой самый частый порок сердца, часто сочетающийся с недостаточностью митрального клапана, хотя может встречаться и в изолированном виде.

Основной причиной возникновения его является ревматический эндокардит, хотя он может вызываться и атеросклерозом створок митрального клапана, быть врождённым пороком сердца. Сужение левого венозного устья (митрального отверстия) при этом пороке происходит в результате рубцевания гранулём, образующихся в толще оснований клапанов, спаивания между собой створок клапана с последующим их склерозом и кальцинозом. При наличии данного порока сердца кровь в фазу диастолы проходит из левого предсердия в левый желудочек сердца через суженное атриовентрикулярное отверстие. Если у здорового человека площадь левого венозного отверстия составляет 4 - 6 см², то у больного этим пороком сердца площадь клапанного отверстия может уменьшиться до 0, 5 см².

В связи с затруднением оттока крови из левого предсердия в левый желудочек левое предсердие переполняется кровью, гипертрофируется, а затем, расширяется. Давление крови в левом предсердии, обычно не превышающее 6 мм рт. ст., резко возрастает. Повышенное давление передаётся на лёгочные вены, лёгочные капилляры и систему лёгочной артерии. Развивается гипертония малого круга кровообращения. Основной причиной её является не застой крови в лёгких, в тоническое сокращение лёгочных артерий и артериол, приводящий к уменьшению притока крови к лёгким и уменьшающий застой крови в них.

В результате этого в левое предсердие поступает меньшее количество крови, для изгнания которой требуется меньше усилий со стороны миокарда левого предсердия. Это называется разгрузочным рефлексо м малого круга кровообращения при митральном стенозе или рефлексом Китаева. Именно из-за этого рефлекса, высокого давления в малом круге кровообращения, при митральном стенозе достаточно быстро развивается декомпенсация порока.

В результате повышения давления в малом круге кровообращения наступает гипертрофия и дилятация правого желудочка сердца. Он постепенно перестаёт справляться с непосильной для него нагрузкой, декомпенсирует и наступает застой крови в венах большого круга кровообращения. Появляются периферические отёки на ногах, скопление жидкости в брюшной полости (асцит), набухание шейных вен.

При выраженной картине мтитрального стеноза больные жалуются на резкую общую слабость, одышку при физических напряжениях и в покое, приступы удушья по ночам. Признаками застоя крови в лёгких являются жалобы на кашель, вначале сухой, а затем влажный, кровохарканье. Кроме того, больных беспокоят сердцебиения, боли в области сердца, перебои в работе сердца. Иногда больные отмечают охриплость голоса, расстройства глотания, отёки, увеличение живота.

При общем осмотре отмечается цианотический румянец на щеках, спинке носа (facies mitralis), цианоз губ и кожных покровов, акроцианоз.

Больные занимают в постели вынужденное положение с приподнятым головным концом. При декомпенсации порока обращает на себя внимание расширение, набухание шейных вен. При значительном расширении левого предсердия иногда бывает видна волнообразная пульсация всей области сердца. При развившейся гипертрофии правого желудочка сердца отмечается передаточная пульсация в эпигастральной области.

При пальпации области сердца отмечается разлитой сердечный толчок за счёт гипертрофии правого желудочка сердца. Ускоренный верхушечный толчок располагается в 5 межреберье кнутри от левой срединно-ключичной линии. При значительной гипертрофии правого желудочка сердца верхушечный толчок смещается влево. При этом не только видна визуально, но и определяется пальпаторно передаточная пульсация от правого желудочка в эпигастральной области.

У большинства больных митральным стенозом в области верхушки сердца пальпаторно определяется систолическое дрожание грудной клетки в прекардиальной области, или диастолическое (пресистолическое) " кошачье мурлыканье" (fremissement cataire). Оно является результатом вибрации грудной клетки в момент прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек через резко суженное митральное отверстие. Иногда это дрожание ощущается в виде двух волн - в начале систолы (фаза быстрого изгнания крови из левого предсердия) и в конце диастолы сердца, в пресистолу (ускорение движения крови из левого предсердия во время систолы его).

В области верхушки сердца пальпаторно можно определить и хлопок после второго тона, соответствующий аускультативному феномену - тону (щелчку) открытия митрального клапана.

Уже на ранних стадиях развития порока в больных пальпаторно определяется увеличение размеров печени. В дистрофической стадии развития порока, при его декомпенсации размеры печени могут достигать очень больших размеров.

При перкуссии сердца определяется увеличение границ сердца вверх (за счёт гипертрофии левого предсердия) и вправо (за счёт гипертрофии правого желудочка сердца). Верхняя граница сердца может смещаться вверх до 2 межреберья. Сердечная тупость при этом приобретает " митральную конфигурацию", а талия его не только сглаживается, но и резко выбухает. Увеличивается поперечник сердца.