![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
УтвержденоСтр 1 из 2Следующая ⇒
ОДЕССКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Кафедра Педиатрии № 2
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ По практическому занятию для студентов Учебная дисциплина «Педиатрия» Занятие №15 «Ювенильный ревматоидный артрит»
Курс 4 Факультет медицинский Специальность 7.12010001 «Лечебное дело», 7. 12010002 «Педиатрия», 7. 12010003 «Медико-профилактическое дело»
Утверждено на методическом совещании кафедры “ “ 201 г. Протокол №.
Зав. кафедры, проф., д.м.н. Т.В.Стоева
Одесса – 20 г.
1.Тема № 15 «Ювенильный ревматоидный артрит»-2 часа. 2. Актуальность темы:
Ревматические заболевания (РЗ) представляют большую группу нозологических форм, которая содержит более 100 болезней. К этой группе относят и ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА). Эта группа заболеваний характеризуется системным типом воспаления различных органов и систем в результате одновременного развития аутоиммунного и иммунокомплексного процессов, а также чрезмерным фибриногенезом. Известно, что ЮРА дебютирует в детском возрасте и имеет тенденцию к хроническому неблагоприятному течению, ранней инвалидизации, ухудшает качество жизни и влияет на продолжительность жизни. Заболевания, относящиеся к этой группе характеризуются сходством клинических проявлений, особенно на ранних этапах развития, данным лабораторных исследований, требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с целью верификации диагноза и назначения индивидуализированной терапии.
3. Цели занятия
3.1. Общие цели: Студенты должны ознакомиться с современным определением понятия ЮРА, этиопатогенетическими моментами, клиническими признаками, оказанием квалифицированной помощи.
3.2. Воспитательные цели: Демонстрировать владение морально-деонтологическими принципами медицинского специалиста и принципами профессиональной субординации в кардиоревматологии детского возраста. 3.3. Конкретные цели: - знать 1. Этиология и патогенез ЮРА. 2. Классифицировать и анализировать типичную клиническую картину ЮРА. 3. Составлять план обследования и анализировать данные лабораторных и инструментальных обследований при типичном течении ЮРА. 4. Ставить предварительный диагноз при ЮРА. 5. Демонстрировать владение принципами лечения, реабилитации и профилактики ЮРА. 6. Осуществлять прогноз при ЮРА.
3.4. На основе теоретических знаний по данной теме - Овладеть методиками (уметь):
1. На основании клинико-лабораторных исследований диагностировать ЮРА. 2. Предоставить терапию больным детям в зависимости от варианта ЮРА. 3. Уметь заполнять медицинскую документацию. 4. Осуществлять прогноз жизни при различных вариантах ЮРА у детей.
4. Материалы аудиторной самостоятельной подготовки (междисциплинарная интеграция)
5. Содержание темы:
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита и относится к мультифакториальным полигенно наследуемых заболеваний, в развитии которых имеют место инфекционные, внешние и наследственные факторы, в т.ч. иммуногенетическое. На Украине, в странах СНГ остается в силе срок " ЮРА", который отнесен согласно 10-й МКБ к Тринадцатому классу заболеваний мышечной системы и соединительной ткани, подрубрики общие полиартропатии (мо8). Действующей является классификация Долгополова А.В. и соавторов (1980), согласно которой с учетом клинико-анатомической характеристики были выделены: суставного форма ЮРА (с поражением глаз или без поражения глаз) с вариантом течения: полиартрит, олигоартрит, моноартрит; суставно-висцеральная форма с вариантами течения: ограниченные висцеритами, синдром Стилла, аллергосептический синдром ЮРА в сочетании с ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной ткани (ДЗСТ). В зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора выделено РФ-положительный и РФ-отрицательный ЮРА; за течением заболевания - быстро прогрессирующий, медленно прогрессирующий, без заметного прогрессирования.
Современная классификация, предложенная Американской ревматологической ассоциацией (АРА), в зависимости от особенностей дебюта ЮРА выделяет три формы (варианта) заболевания: - Системный вариант. - Суставной вариант (серонегативный и сероположительный)> 4 суставов. - Олигоартикулярний вариант.
Этиология и патогенез. Этиология и патогенез ЮРА полностью не изучены. В развитии заболевания в настоящее время выделяем ряд гипотез - генетическая детерминированность, инфекция, дисбаланс в иммунной системе. В основе развития ЮРА имеются значительные нарушения иммунного ответа с дисбалансом количественного и качественного состава иммунокомпетентных клеток с нарушением их функциональной активности клеточной кооперации. В настоящее время предложено много концепций вирусного происхождения ЮРА и РА. Определенную роль в развитии заболевания играют вирусы - краснухи, ветряной оспы, гриппа АН2N2, вирус Эпштейна-Барра (ЕВV), цитомегаловирус (СМV), Т-лимфотропный вирус человека типа I (НТLV-1), вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, микоплазма, хламидии, кишечная микрофлора. Считают, что у детей ЮРА есть генетическая предрасположенность к повышенной ответы на ЕВV. Клиника. Клинические проявления ЮРА достаточно разнообразны и зависят от возраста, пола, провоцирующих факторов, особенностей дальнейшего развития, патологического процесса В большинстве случаев клиническую картину заболевания определяют поражения суставов, которые имеют синовиальную оболочку. Начало заболевания может быть медленным, малозаметным, с появления незначительной боли и припухлости в одном суставе, чаще коленном и голеностопном. Через 1-2 недели или 1-2 мес. патологический процесс развивается в другом симметричном суставе. Кроме боли и ограничение движений в суставе дети отмечают общее недомогание, слабость, снижается масса тела, появляется субфебрилитет, нарастает СОЭ до 20-25 мм / ч. В дальнейшем в процесс вовлекается другие суставы. Поражение 2-4 суставов - олигоартрит (пауциартрит). Вовлечение в процесс ≥ 5 суставов свидетельствует о развитии полиартрита. Такой подострое течение заболевания наблюдается у детей после пяти лет, преимущественно у школьников. У детей, заболевших в раннем возрасте острое начало: лихорадка, выраженные артралгии с поражением ≥ 4 суставов, в т.ч. мелких суставов кистей и стоп. На фоне лихорадки появляются полиморфные высыпания на коже, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. Дети занимают вынужденное положение, становятся малоподвижными, появляются болевые контрактуры. Довольно редко у девочек первых лет жизни ЮРА протекает в форме моноартрита (чаще коленного сустава) и сопровождается поражением глаз - увеитом. Итак, артралгии, припухлость, утренняя скованность и нарушение функции суставов - основные жалобы больных. Острое начало ЮРА не всегда сопровождается четким поражением суставов. Ведущим симптомом может быть устойчива интермиттирующая лихорадка с повышением в утренние часы, устойчивые полиморфные высыпания и артралгии в крупных суставах - коленных, голеностопных, тазобедренных. Суставной синдром проявляется всей видимости местного воспаления: боль или незначительная болезненность, отек, изменение формы сустава, локальное повышение температуры. У детей чаще всего поражаются коленные, голени ступни, лучезапястного запястные, локтевые суставы, проксимальные межфаланговые суставы 2, 3, 4 пальцев кисти, несколько реже - пястно-фаланговые, суставы стоп, тазобедренные, суставы шейного отдела позвоночника, височно-нижнечелюстные. У детей чаще всего (80-90%) поражаются коленные суставы. Голеностопные суставы и суставы стопы у детей поражаются довольно часто, особенно в дошкольном возрасте. Припухлость отмечается в области внешней и внутренней лодыжек, а также в переднем медиальном отделе сустава (возможно, обусловлена воспалением сухожилия). У детей раннего возраста (особенно у девочек) нередко поражаются плюсневые и плюсне-фаланговые суставы. Лучезапястный сустав и суставы кистей. Поражение этих суставов у детей с частотой занимает третье место у детей с ЮРА. При синдроме Стилла они включаются в процесс на ранних стадиях заболевания одновременно с другими периферийными суставами. Сначала на внешней поверхности сустава появляются припухлость, обусловленная тендосиновиит мышц сгибателей и разгибателей. Сустав набирает веретенообразной формы, движения в нем ограничены и болезненны. Кисть постепенно отклоняется наружу, формируется ульнарная девиация. Чаще в процесс вовлекаются пястно-фаланговые суставы II-IV пальцев: припухлость на внешней и внутренней поверхности. Шейный отдел позвоночника. Вовлечение в процесс суставов шейного отдела позвоночника - один из ранних проявлений ЮРА. Воспаление развивается в межпозвоночных суставах, которые имеют синовиальную выстилку. У детей есть жалобы на боли и ограничение движений в шейном отделе позвоночника, голова принимает вынужденное положение - наклонена вперед или в сторону. Локтевой сустав вовлекается при полиартритном варианте заболевания. При отсутствии внешних изменений наблюдаются ограничение сгибания и разгибания. При наличии экссудативного компонента локтевой сустав увеличивается, становится болезненным. Тазобедренный сустав у детей при ЮРА поражается чаще, чем у взрослых. При этом боль различной интенсивности в паху (реже в ягодицах), хромота и полная потеря возможности ходить. Поражение тазобедренного сустава свидетельствует о синдроме Вислера-Фанкони или генерализованной суставную форму заболевания. При синдроме Вислера-Фанкони часто наблюдается асептический некроз головки бедренной кости, что обусловлено частым развитием васкулитов при этой форме заболевания. Возможно полное разрушение головки и закрытия суставной щели с формированием анкилоза. Челюстно-височной сустав. Эта локализация является довольно типичной для ЮРА, особенно при синдроме Стилла и начала заболевания в раннем возрасте. Жалобы детей на боли при жевании, иногда с иррадиацией в ухо, ограниченное открывание рта. Это замедляет рост нижней челюсти, в результате чего развивается типичная форма деформации лица с прогнатизмом. Плечевой сустав. Втягивается в процесс не часто, в основном у девочек с генерализованной формой заболевания. Внесуставные поражения наблюдаются при тяжелых системных формах ЮРА (25-75%). Чаще всего поражения сердца у детей с острым тяжелым началом заболевания и другими внесуставными проявлениями (лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром) кардит, общее соглашение перикардит, эндокардит Либмана-Сакса, панкардит, аортит. Легочно-плевральный синдром. Одним из самых тяжелых висцеральных поражений является пневмониты (30-50%). К основным формам поражения легких относим - плеврит (чаще фибринозный, редко экссудативный) хронический интерстициальный пневмонит (альвеолит), который является основной причиной смерти в результате прогрессивного фиброза, гипоксии и декомпенсации сердечной недостаточности. Реже наблюдается формирование очагового диффузного пневмонита, эмфиземы легких, коллапса альвеол, кистозного расширения бронхиол, которые ведут к снижению вентиляции, перфузии, гипоксии, формирования легочного сердца и последующей декомпенсации. Поражение почек. Интерстициальный нефрит (15-15%): непостоянная лейко-, эритроцитурия, небольшая протеинурия. Эритроцитурия чаще наблюдается у мальчиков, лейкоцитурия - у девочек. Последняя чаще обусловлена инфекцией, в том числе хламидийной. При этом необходимо исключать микробно-воспалительные заболевания почек. Гломерулонефрит, амилоидоз (как проявление заболевания), которые сочетается с высокой активностью аутоиммунного процесса; изолированный мочевой синдром, нефротический синдром (полный или неполный), нефротический синдром с артериальной гипертензией. Прогрессирующее поражение почек ведет к хронической почечной недостаточности, уремии. Поражение мышц наблюдается у 70-75% случаев среди больных с ЮРА. Характерным уже для начальной стадии заболевания являются: миалгии, миозит с очагами некроза и атрофии мышц. Лихорадка. У большинства пациентов с ЮРА повышение температуры тела до субфебрильных цифр наблюдается в остром периоде заболевания и является непродолжительным. Высокая и длительная лихорадка является типичной для системных форм заболевания (синдрома Стилла, Вислера-Фанкони). Поражение кожи при ЮРА проявляется нарушением трофики (сухость, истончение), подкожными кровоизлияниями и мелкоточечным некрозом вследствие васкулита. Характерны ладонные и подошвенные капилляриты, инфаркты кожи в области ногтевых пластинок (дигитальной артериит), геморрагические проявления в области голеней, livedo reticularis. При ЮРА у детей могут появляться ревматоидные узелки - плотные округлые безболезненные, подвижные образования размером от 2-3 мм до 2-3 см в диаметре (20-30%) подкожно на разгибательных поверхностях суставов. Кожные высыпания у детей с ЮРА наблюдаются при системных формах заболевания. Поражение желудочно-кишечного тракта в большинстве случаев ятрогенное в результате длительной терапии: гастриты, эрозии язвы желудка, двенадцатиперстной кишки, кровотечения, синдром мальабсорбции. Поражение глаз: чаще всего диагностируется иридоциклит, ирит, эписклерит, склерит. Поражение нервной системы: периферические полиневропатии, в основе которых лежит патология vasa nervorum. Периферийная лимфаденопатия наблюдается в виде поражений шейных, подкрыльцевые, паховых лимфатических узлов. Задержка роста и снижение массы тела - частые проявления ЮРА, выраженность которых прямо пропорциональна тяжести заболевания. При преимущественно суставной форме заболевания с множественным поражением суставов наблюдается отставание роста костей в длину и чем раньше заболел ребенок, тем эта зависимость больше выражена. Однако наиболее интенсивно замедляется рост детей с системными формами ЮРА. Активность процесса устанавливаем в пределах трех ступеней: низкая (I), умеренная (II), высокая (III). Динамику основных синдромов и активности процесса на этапе первых трех лет оцениваем по критериям быстро, медленно и мало прогрессирующего течения. Клинические варианты начала ЮРА. Полиартритичний вариант в первые 6 мес. развивается в 30-40% случаев. Системных поражений нет. При этом характерно: дебют острый или подострый; заболевания чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков; поражаются 5 и более суставов, крупные суставы; могут втягиваться в процесс суставы шейного отдела позвоночника, крестцово-поясничные, височно-нижнечелюстного сустава; ревматоидные высыпания преимущественно отсутствуют, но м.б. эритема ладоней и подошв; подкожные узелки иногда обнаруживают в РФ-положительных больных; поражения глаз наблюдается редко; полиартрит может быть хроническим рецидивирующим и легче - интермиттирующей (длительные ремиссии) у серопозитивных больных высок риск формирования эрозивного полиартрита; у серонегативных больных заболевание протекает менее манифестно и часто не переходит во взрослую форму РА. РФ-фактор обнаруживаем в 10-20% случаев, АНФ - в 20-40%. Олигоартрит имеет место у половины больных и характеризуются поражением до 4 суставов в первые 6 мес. заболевания. варианты: Олигоартрит и передний увеит. Олигоартрит позвоночника и суставов нижних конечностей. Синдром Стилла в настоящее время встречается довольно редко (12-16%) при ЮРА, преимущественно у детей дошкольного возраста. В него характерно: чаще острый, манифестный, чем подострое начало; в начале заболевания поражаются как крупные, так и мелкие суставы, в т.ч. мелкие суставы кистей и стоп; типичным для этого варианта заболевания является поражение шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстного сустава. Суставы опухшие, резкая болезненность спонтанная, быстро развиваются болевые контрактуры; быстро появляются системные жалобы и внесуставные поражения; гектическая лихорадка, макулопапулезные сыпь, генерализованная лимфаденопатия; гепатоспленомегалия; полисерозит; кардит, панкардит, аортит (10%); в отдельных случаях полиартрит и нижней спондилоартрит развиваются через несколько недель и месяцев от начала лихорадки и внесуставных проявлений; серонегативный, в большинстве случаев, сероположительный; обнаруживаем HL A В8, DR4, DW7. Синдром Фелт сочетает синдромокомплекс: ЮРА - спленомегалия - нейтропения. Развивается при значительной давности заболевания. Одновременно отмечаем потерю м.т., генерализованной лимфаденопатией, пигментацию кожи и язвы голеней. Рентгенологически обнаруживаем эрозии суставных поверхностей. В 90% случаев обнаруживаем РФ, антинуклеарные антитела. Лейкопения может прогрессировать до полного агранулоцитоза. Параллельно может быть тромбоцитопения, гемолитическая анемия. Аллергосептический синдром (синдром Висслер-Фанкони) известен с 60-х годов, как системная форма ЮРА, для которой характерны: острый манифестный начало; высокая постоянная лихорадка. Последняя появляется в утренние часы, начиная с 5-6 ч. после сильного озноба. Продолжительность лихорадки 3-4 ч., В дальнейшем наступает гектическое снижение температуры с проливным потом. Начало лихорадки часто совпадает с появлением кожных высыпаний; полиморфные аллергические высыпания имеют торпидное течение и могут храниться месяцами. Локализуются на туловище разгибательных поверхностей конечностей, полиморфные, группами на боковых поверхностях груди, бедра. Типичными являются линейные сыпь (линии 1-2 см); лимфаденопатия; суставной синдром развивается несколько позже (через несколько недель или месяцев, даже 2-3 года). Своеобразной является локализация суставных поражений: коленные, голени ступни, часто тазобедренные, очень редко - суставы кистей и стоп. Довольно быстро в них развиваются деструктивные изменения - разволокнение хряща, костные эрозии. Этот процесс быстро прогрессирует, вызывая значительные деструктивные процессы. Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Повышенная СОЭ. Диагностические критерии ЮРА (АРА в модификации О.В.Долгополовои и Соаве.) Клинические признаки: - Артрит продолжительностью 3 мес и более; - Артрит второго сустава, возникший в течение 3-х месяцев после первого; - Симметричное поражение мелких суставов - Синовиита; - Контрактура суставов - Тендосиновиит или бурсит, - М " мышечная атрофия»; - Утренняя скованность; - Ревматоидный поражения глаз; - Ревматоидный узелки Рентгенологические признаки: - Остеопороз - Сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз; - Нарушение роста костей; - Поражение шейного отдела позвоночника; Лабораторные признаки: - Положительный РФ; - Положительные данные биопсии синовиальной u1086 оболочки; При наличии 8 признаков - диагноз " классический", 4 признака - " определенный", 3 признака - диагноз " вероятный".
Тактика и стратегия лечения ЮРА.
Экссудативная стадия РА ↓ Назначить один из нестероидных противовоспалительных препаратов ↓ Через 7-10 дней оценить местный эффект терапии ↓ Через 1 месяц оценить влияние НПВС на активность процесса ↓ Через 6 месяцев оценить влияние НПВС на состояние костно-суставной ткани и ход процесса ↓ Через 6 месяцев оценить влияние избранного базисного средства на динамику костно-суставной деструкции и ход процесса
Общие особенности влияния базисных препаратов:
1. Медленное развитие лечебного эффекта и медленное достижения терапевтического эффекта 2. (обычно через 3-5 мес. После начала лечения). 3. Выразительное подавление иммунных, лабораторных, клинических проявлений болезни. 4. Замедление темпов суставной деструкции. 5. Сохранение признаков улучшения и даже ремиссии в течение нескольких месяцев после отмены 6. Препарата, связанного с кумуляцией лекарственных средств в организме. 7. Высокая частота побочных реакций, которые, главным образом, и обусловливают прекращения 8. лечения и отмене препарата.
|