![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Этиология врожденных пороков сердца
В возникновении врожденных пороков сердца имеют значение неблагоприятные факторы внешней среды, действующие на организм женщины в первый триместр беременности: это могут быть рентгеновское облучение, ионизирующая радиация, прием алкоголя, некоторые лекарственные препараты, перенесение беременной женщиной краснухи, ветрянки, оспы, цитомегалии. В последние годы рассматривают возможность влияния здоровья отца (алкоголь, работа с бензином) [15, с.54].. К факторам риска врожденных пороков сердца у ребенка относят также пожилой возраст матери, токсикоз беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождение в анамнезе, рождение других детей с врожденными пороками сердца. Врожденные пороки сердца формируется в результате нарушения эмбриогенеза на 2-8-й неделе беременности, имеет значение и наследственная предрасположенность. Среди причин врожденных пороков сердца можно выделить следующие: 1) хромосомные нарушения — 5 %; 2) мутация одного гена—2—3%; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) — 1—2%; 4) полигенно-мультифакториальное наследование — 90 %. Необходимо подчеркнуть ряд общих принципов дляэтих синдромов. Во-первых, большинству синдромов свойственна вариабельная экспрессивность: поражение сердечно-сосудистой системы у индивидуумов с даннымсиндромом может варьировать от легкой до тяжелой степени[8, с.24]. Во-вторых, у некоторых индивидуумов, почти наверняка имеющих соответствующий генотип, сколько-нибудь выраженных фенотипических аномалий может не быть. Степень пенетрантности мутантного гена зависит также от критериев, на которые опираются при поиске признаков присутствия данного гена. К повреждающим факторам внешней среды, способствующим формированию ВПС, относятся воздействие рентгеновского излучения на организм женщины в первом триместре беременности, ионизирующей радиации, некоторых лекарственных препаратов, инфекционных и вирусных агентов, алкоголя и др. Согласно основным принципам тератологии оценка тератогенного эффекта различных повреждающих факторов проводится с учетом механизма воздействия, времени совпадения тератогенного воздействия с периодами интенсивного формирования органов и систем плода. Существенная опасность нарушения органогенеза и формирования врожденных пороков развития доказана лишь для небольшого числа лекарств. Среди токсических веществ, способствующих возникновению ВПС, этиловому спирту принадлежит ведущая роль. Воздействие алкоголя на плод приводит к рождению ребенка с эмбриофетальным алкогольным синдромом. В последние годы интерес к изучению этого синдрома усилился в связи с учащением случаев хронического алкоголизма среди женщин. В США из 2400 новорожденных один имеет эмбриофетальный алкогольный синдром, в некоторых европейских странах - один из 600 новорожденных. У матерей, страдающих алкоголизмом, поражается 30% детей, из них ВПС встречаются в 30-49% случаев. Алкоголь является причиной ВПС в 10 % случаев[13, с.39]. Особо выраженное тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему он оказывает в период интенсивного формирования органов, то есть в первые 3 месяца беременности. Классический синдром врожденной краснухи включает триаду наиболее часто встречающихся аномалий развития — катаракту или глаукому, пороки сердца и глухоту. Кроме этого, имеются пороки развития нервной системы (микроцефалия), нарушение развития скелета, черепа, многие дети отстают в физическом и умственном развитии. Чаще всего для объяснения типа наследования при ВПС прибегают к полигенно-мультифакторной модели, основными признаками которой являются: 1) риск повторного поражения возрастает с увеличением числа больных среди родственников I степени; 2) если популяционные данные свидетельствуют о половых различиях частоты нарушения, родственники реже болеющего пола чаще оказываются пораженными: 3) чем более тяжелый порок, тем выше риск его повторения; 4) риск повторения порока у родственников I степени больного индивидуума равен, примерно, корню квадратному из частоты патологии в популяции. Распространенность ВПС у детей достаточно высока и составляет 30 % от числа всех врожденных пороков развития. При этом ВПС могут быть: основной причиной смерти; фактором, усугубляющим течение основного заболевания; случайной находкой на аутопсии, не влиявшей на танатогенез. Частота выявления
|