Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Этиологиясы. КС-ның этиологиялық жіктемесі төмендегі 4.4 кестеде көрсетілген
|
|
КС-ның этиологиялық жіктемесі тө мендегі 4.4 кестеде кө рсетілген. КС этиологиясына сә йкес АКТГ-тә уелді жә не АКТГ-тә уелсіз болып жіктеледі: бірінші жағ дайда кортикостероидтар гиперпродукциясы АКТГ (ө те сирек жағ дайда КРГ) мө лшерінің кө п болуымен байланысты, екінші жағ дайда-байланысты емес.
4.3 кесте. Кушинг синдромы
| Этиологиясы | Гипофиз кортикотропиномасы (Кушинг ауруы), бү йрек ү сті безі кортикостеромасы (қ атерлі, қ атерсіз), эктопирленген АКТГ-синдром (ө кпе, кө кірекаралық ісіктер, паранеопластикалық АКТГ ө ндіретін ісіктер), сырттан глюкокортикостероидтарды тағ айындау |
| Патогенезі | Кортизолдың артық болуынан дамитын катаболикалық, контринсулярлы жә не минералокортикоидты ә серлер |
| Эпидемиологиясы | КА жаң а жағ дайлар жиілігі жылына — 2 жағ дай 1 млн. Ә рбір КА-ның 5 жағ дайына 1 кортикостерома жағ дайы сай келеді. КА ә йел адамдарда 8–15 есе жиі, 20–40 жас аралығ ында кездеседі |
| Басты клиникалық кө рінісі | Кушингоидты семіздік, миопатия, тері атрофиясы, жолақ тар (стриялар), остеопороз (сынық тар), кардиомиопатиялар (жү рек жеткіліксіздігі, аритмиялар), артериальды гипертензия, стероидты қ ант диабеті, аменорея, гирсутизм, гипокалиемия, гипернатриемия, эктопирленген АКТГ-синдромы кезіндегі тері гиперпигментациясы |
| Диагностикасы | Ү лкен жә не кіші дексаметазонды сынақ тар, гипофиз МРТ-сі, бү йрек ү сті безі КТ (МРТ) |
| Салыстырмалы диагностикасы | Жасө спірім кезең нің семіздігі, алкогольді «псевдокушинг», тә н симптомдардың ұ штасуы (семіздік, гипертензия, остеопороз) |
| Емі | Стероидогенез ингибиторлары, транссфеноидальды аденомэктомия, гипофиз аймағ ына протонотерапия, бір жақ ты немесе екі жақ ты адреналэктомия |
| Болжамы | Уақ тылы ем жү ргізілмеген кезде алғ ашқ ы 5 жылда ө лім кө рсеткіші 30–50%. Болжамы қ атерсіз кортикостеромада қ олайлы, эктопирленген АКТГ-синдромында қ олайсыз |
4.4 кесте. Кушинг синдромының этиологиялық жіктемесі
| Кушинг синдромы | Этиологиясы | Жалпы қ ұ рылымдағ ы ү лесі |
| АКТГ-тә уелді | Гипофиз кортикотропиномасы (кортикострофтар гиперплазиясы)- Кушинг ауруы (КА) | 70% |
| АКТГ-нің эктопиялық ө німі | 10% | |
| КРГ-нің эктопиялық ө німі | < 1% | |
| АКТГ-тә уелсіз | Бү йрек ү сті безінің кортикостеромасы | 10% |
| Бү йрек ү сті безінің карциномасы | 8% | |
| Бү йрек ү сті безінің нодулярлы гиперплазиясы | 1% | |
| Экзогенді | Глюкокортикоидты дә рілерді қ абылдау | ? |
Гипофизарлы АКТГ-тә уелді Кушинг синдромы дә стү рлі Кушинг ауруы (КА) терминімен белгілі. Соң ғ ысының патогенетикалық негізі кортикотропиноманың тү зілуі немесе гипофиз кортикотрофтарының гиперплазиясы болып табылатын нейроэндокринді ауру жә не ол кортизолдың ингибирлеуші ә серіне гипоталамус-гипофиз жү йесінің сезімталдық шегінің жоғ арылауымен ұ штасады, нә тижесінде АКТГ секрециясының тә уліктік динамикасы бұ зылып, бү йрек ү сті безі қ ыртысының екі жақ ты гиперплазиясы дамиды. Сонымен, кортизолдың шамадан тыс артық ө ндірілуіне қ арамастан, қ алыпты жағ дайдағ ыдай АКТГ ө ндірілуін тежей алмайды. Осылайша, кортизол секрециясының теріс кері байланыс механизмі бұ зылады. КА-ның морфологиялық субстраты- моноклональды ісік гипофиз аденомасы (90% жағ дайда микроаденома) болып табылады. КА кезінде эктопирленген АКТГ-синдромынан айырмашылығ ы, гипофиз аденомасымен АКТГ ө ндірілуі толық автономды болмайды.
Кортизолө ндіруші бү йрек ү сті безі ісіктерінің ық палынан дамитын КС-ның этиологиясы ә лі кү нге дейін белгісіз (кортикостерома, қ атерлі кортикостерома). Бұ л жағ дайда, кортизолдың артық ө ндірілуі АКТГ-тә уелсіз жә не абсолютті тү рде автономды болады. Эктопирленген АКТГ-синдромы немесе эктопиялық АКТГ-ө ндірілуі (гипофиздан тыс) кейбір ісіктердің (майда жасушалы ө кпе обыры, тимома, ұ йқ ыбезінің ісіктері) АКТГ-ды (сирек жағ дайда КРГ) артық ө ндіруімен сипатталады. Бұ л ісіктердің неліктен АКТГ-ны паранеопластикалық ө ндіру қ абілетіне ие болатыны белгісіз.
Патогенезі
КС кезінде мү шелер мен ағ заларда дамитын тү рлі ө згерістердің патогенезі негізінде алдымен кортизолдың артық ө ндірілуі жатыр. Кортизол физиологиялық емес концентрацияда ақ уыздық қ ұ рылымдарғ а, тіндер матрицаларына (сү йек, бұ лшық ет, миокард, тері, ішкі ағ залар) катаболикалық ә сер кө рсетеді, нә тижесінде оларда біртіндеп айқ ын дистрофиялық жә не атрофиялық ө згерістер дами бастайды. Кө мірсу алмасуының бұ зылысы гипергликемияның дамуына ә келетін (стероидты гормон) бұ лшық еттер мен бауырда гликолиздің жә не глюконеогенездің тұ рақ ты ынталануымен тү сіндіріледі. Май алмасуғ а кортизолдың шектен тыс кө п болуы кешенді ә сер етеді: дененің бір бө лігінде май тіндері артық жиналса, екінші бө лігінде май тіндерінің атрофиясы анық талады, бұ л ГК-ғ а май тіндерінің жеке дара сезімталдығ ымен тү сіндіріледі. КС-ы патогенезінің басты қ ұ рамдас бө лігі, артық мө лшердегі кортизолдың бү йрекке ә серімен сипатталатын электролитті бұ зылыстар (гипокалиемия, гипернатриемия) болып табылады. Электролитті ауытқ улар нә тижесінде артериялық гипертензия, миопатияның ауырлауы, жү рек жеткіліксіздігі мен аритмияларғ а ә келетін кардиомиопатиялар кө рініс береді. ГК-дың иммуносупрессивті ә сері жұ қ палармен сырқ аттануғ а жол ашады.