Прогноз. Послеоперационный прогноз заболевания во многом зависит от степени сохранности функций почки и активности пиелонефрита.

Послеоперационный прогноз заболевания во многом зависит от степени сохранности функций почки и активности пиелонефрита.

Диспансерное наблюдение за детьми, перенёсшими оперативное вмешательство по поводу гидронефроза, осуществляют совместно уро­лог и нефролог. Контрольную урографию выполняют через 6-12 мес, УЗИ и радиоизотопное исследование проводят ежегодно. Хорошая про­ходимость лоханочно-мочеточникового сегмента и отсутствие обостре­ний пиелонефрита в течение 5 лет позволяют снять ребёнка с учета.

6.3.12. Мегауретер

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) — значительное расширение мочеточника и коллекторной системы поч­ки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового

сегмента, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Классификация

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирую-щий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Нерефлюксирующий мегауретер

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мы­шечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительно­му расширению и извитости (мегадолихоуретер; рис. 6-43), дилата-ции коллекторной системы почки (рис. 6-44), быстрому возникно­вению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер

Рефлюксирующий мегауретер (рис. 6-45) возникает вследствие грубого недоразвития пузырно-мочеточникового сегмента и полной несостоятельности антирефлюксного механизма.

Продолжение рис. 6-43.

Мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растёт к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, ин­дуктором развития почечной ткани. Поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространённый характер, захваты­вая почки и все мочевые пути.

Рефлюксирующий мегауретер вызывает развитие рефлюкс-нефро-патии, замедление роста почки, склеротические изменения почеч­ной паренхимы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки.

При двустороннем поражении довольно быстро появляются сим­птомы ХПН.

Пузырнозависимая форма мегауретера

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дис­функцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной

части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диа­метр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных наруше­ниях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающих­ся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клиническая картина

Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пи­елонефрита. Родители отмечают слабость, бледность, отставание ре­бёнка в росте, необъяснимые подъёмы температуры тела. Моча вре­менами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Диагностика

На экскреторных урограммах отмечают запаздывание выделения почками контрастного вещества, деформацию коллекторной систе­мы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация контрастно­го вещества из них замедлена.

При цистоскопии нередко визуализируются признаки хроничес­кого цистита (буллёзные или гранулярные образования на слизистой оболочке), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформация.

При радионуклидном исследовании обнаруживают снижение на­копления и выведения радиофармпрепарата паренхимой и собира­тельной системой почки.

Важное место в определении функционального состояния почки при мегауретере занимает оценка кровообращения в поражённой почке. УЗИ с допплерографией, радиоизотопная ренография и рент-генангиография позволяют определить степень редукции почечного кровотока, что помогает в уточнении тактики и прогнозировании результата лечения.

Лечение

Лечение мегауретера — трудная задача в связи с тяжёлыми пер­вичными (дисплазия) и вторичными (склероз почечной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

Нерефлюксирующий мегауретер подлежит хирургической кор­рекции. Операция заключается в выделении дистального отде­ла мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически изменённого участка мочеточника. Затем в под-слизистом слое формируют тоннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом соз­дают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным ме­ханизмом.

При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению долж­на предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в раз­грузке мочевых путей путём периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснаб­жения и трофики почки и мочеточника. Методика оперативного по­собия одинакова при любой форме мегауретера.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уде­ляют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и ус­транению инфравезикальной обструкции.

6.4. Аномалии мочевого протока

Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и по­перечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения пер­вичной мочи в околоплодные воды.

На IV—V месяце внутриутробного развития мочевой проток обли-терируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться откры­тым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может ос­таться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках (рис. 6-46).

Пузырно-пупочный свищ

Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, ци­ститом. Длительное существование свища может осложниться пие­лонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.

Диагностика

Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор кра­сителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Ра­створ индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверж­дают при цистографии или фистулографии.

Лечение

Лечение заключается в иссечении мочевого протока на всём про­тяжении.

Киста мочевого протока

Киста мочевого протока — вторая по частоте аномалия урахуса. Содержимое кисты — слизь и серозная жидкость. Длительное время киста сохраняет малые размеры и клинически не проявляется. Иног­да её удаётся пропальпировать над лобком по срединной линии. В случае резкого увеличения киста может сдавливать мочевой пузырь, вызывая дизурические явления.

Киста имеет тенденцию к нагноению, что проявляется повыше­нием температуры тела, болью, напряжением передней брюшной

стенки, покраснением и отёком тканей ниже пупка. Образовавший­ся абсцесс может прорваться в мочевой пузырь, наружу, через пупок или в брюшную полость.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику кисты мочевого протока прово­дят с дивертикулом мочевого пузыря, грыжей передней брюшной стен­ки, кистой пупка. Уточнить диагноз помогают цистография, УЗИ, КТ.

Лечение

Лечение при кисте, вызывающей дизурические явления, опера­тивное (иссечение); при абсцессе производят его вскрытие и дрени­рование.

Неполный пупочный свищ

Неполный пупочный свищ проявляется мокнутием пупка, призна­ками воспаления (омфалит) и выделением гноя из пупочного кольца. При плохом опорожнении свища появляются лихорадка и интоксика­ция. Постепенно в области пупка разрастается грануляционная ткань.

С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшей части мо­чевого протока с мочевым пузырём по стихании острых воспалитель­ных явлений выполняют фистулографию.

Лечение

Лечение заключается в ежедневных ваннах с перманганатом ка­лия, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного и при­жигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэф­фективности консервативных мероприятий производят радикальное иссечение свища.

Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате непол­ной облитерации мочевого протока, длительное время существует бес­симптомно и является находкой при цистографии, предпринятой по

поводу дизурии и лейкоцитурии. Передний дивертикул встречается преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикаль-ной обструкцией.

Лечение заключается в удалении дивертикула. Одновременно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию.

6.5. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

6.5.1. Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря — тяжёлый порок развития, про­являющийся врождённым отсутствием передней стенки мочево­го пузыря и соответствующего участка передней брюшной стен­ки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встре­чается у 1 из 40-50 тыс. новорождённых, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Постоянное истечение мочи, выраженная де­формация наружных половых органов, отсутствие передней брюш­ной стенки над расщеплённым мочевым пузырем приносят тя­жёлые физические и моральные страдания как больным, так и их родителям.

Возникновение экстрофии относят к первым 4—7 нед внутриут­робной жизни.

^Генетические аспекты

• OMIM 258040, р — комплекс OEIS (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-spinal defects). Клинические проявления: эмбрио­нальная грыжа, клоакальная экстрофия, экстрофия-эписпадия, рас­щепление полового члена с эписпадией, экстрофия мочевого пузыря и экстрофия клоаки, неперфорированный анус, патология спинно­го мозга/позвоночника, диастаз лобкового сочленения.

• OMIM 600057, 5R? — экстрофия мочевого пузыря. Клинические проявления: экстрофия мочевого пузыря, дефекты нижнего отдела мочевого тракта, патология наружных половых органов, дефект нижней части передней брюшной стенки, «открытый» лобковый симфиз.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина специфична (рис. 6-47): через округлый де­фект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо примы­кает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки — 3—7 см. Со временем слизистая оболочка рубцуется. Устья мочеточников откры­ваются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах ко­нусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки.

Рис. 6-47. Экстрофия мочевого пузыря.

Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бёдер и промежности. У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщеплённая уретра соприкасается со слизистой оболоч­кой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдают крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются рас­щепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди.

Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, выпадением пря­мой кишки, пороками развития верхних мочевых путей. Непосред­ственный контакт мочеточников с внешней средой приводит к раз­витию восходящего пиелонефрита. Для больных характерна «утиная» походка за счёт нестабильности тазового кольца (рис. 6-48).

Лечение

Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во из­бежание присоединения восходящего пиелонефрита хирургическое вмешательство, если позволяет состояние ребёнка, следует выполнить в первые 3 мес жизни. В последующем это облегчает и социальную адаптацию ребёнка, так как избавляет его от недержания мочи.

Существуют три группы оперативных вмешательств при экстро­фии: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) отведение мочи в кишечник; 3) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Пластику мочевого пузыря местными тканями целесообразно про­водить в период новорождённое™ (до развития пиелонефрита и воз­никновения рубцовых изменений в мочепузырной пластинке). Во время этой операции с целью замыкания тазового кольца произво­дят двухстороннюю заднюю подвздошную остеотомию, сведение и фиксацию лонных костей.

Следует отметить, что даже после своевременного и тщательно­го выполнения реконструктивно-пластической операции у больных сохраняется частичное или полное недержание мочи вследствие ма­лого объёма мочевого пузыря и отсутствия сфинктерных механиз­мов. Для увеличения ёмкости мочевого пузыря через 8—12 мес вы­

полняют расширяющую цистопластику сегментом тонкой или тол­стой кишки на брыжеечной ножке, что позволяет увеличить его объём до 150-200 мл. Одновременно производят пластику шейки мочевого пузыря.

При малых размерах мочепузырной пластинки (менее 4—5 см в ди­аметре), полипозном перерождении слизистой оболочки наибольшее распространение получили операции, направленные на отведение мочи в кишечник. Удержание мочи в этих случаях осуществляется за счёт анального сфинктера, поэтому предварительная оценка состоя­ния сфинктера с помощью электромиографии является обязательной.

Ранее наиболее часто выполнялась операция раздельной пересад­ки мочеточников в сигмовидную кишку с созданием антирефлюкс-ной защиты. Однако это не препятствовало забросу кишечного со­держимого в верхние мочевые пути. Кроме того, нередко возникали стенозы в области соединения мочеточника с кишечной стенкой. Поэтому в настоящее время при деривации мочи в кишечник фор­мируют дополнительный «буфер» из сегмента кишки для разделения пассажа кала и мочи.

При малой величине мочепузырной пластинки и недостаточ­ности анального жома производят операции, предусматривающие создание изолированного мочевого резервуара из кишечника, ку­да пересаживаются с антирефлюксной защитой мочеточники. Опо­рожнение искусственного пузыря осуществляют через специаль­ный кишечный свищ 3—4 раза в день катетером, вводимым самим больным.

Прогноз

Прогноз заболевания определяется степенью поражения почек, активностью пиелонефритического процесса и теми электролитны­ми нарушениями, к которым приводит отведение мочи в кишечник.

Больные, оперированные по поводу экстрофии, нуждаются в по­стоянном наблюдении нефролога и уролога. При диспансерном на­блюдении основное внимание следует обратить на оценку состояния верхних мочевых путей, коррекцию гиперхлоремического ацидоза для профилактики образования конкрементов в почках, лечение пиело­нефрита.

Участие психоневролога в лечении таких больных с экстрофией является обязательным и позволяет, особенно в пубертатном возрас­те, избежать тяжёлых реактивных состояний и развития неврозов.

6.5.2. Инфравезикальная обструкция

Инфравезикальная обструкция — собирательный термин, вклю­чающий ряд заболеваний, вызывающих нарушение оттока мочи из мочевого пузыря. Наиболее частыми из них являются клапаны зад­ней уретры у мальчиков, меатальный стеноз у девочек, детрузорно-сфинктерная диссинергия.

Инфравезикальная обструкция, вызывая нарушение оттока мочи, приводит к инфицированию нижних мочевых путей и нередко лежит в основе развития цистита и пиелонефрита. Препятствие оттоку мочи вызывает нарушение акта мочеиспускания в виде его затруднения, поллакиурии, недержания мочи, наличия остаточной мочи.

В течении патологического процесса при инфравезикальной об­струкции можно выделить три стадии. При I стадии мочеиспускание затруднено, но мочевой пузырь опорожняется полностью за счёт ра­бочей гипертрофии детрузора, преодолевающего сопротивление от­току мочи. Во II стадии затруднение мочеиспускания остаётся, но струя мочи становится вялой, иногда прерывистой, появляется оста­точная моча, ёмкость мочевого пузыря увеличивается за счёт сниже­ния тонуса детрузора. ВIII стадии развивается атония детрузора, струя мочи практически отсутствует, ребёнок мочится по каплям, появля­ется недержание мочи (парадоксальная ишурия).

клиническая картина и диагностика

Основные жалобы больных — затруднение мочеиспускания, не­редко сопровождающееся недержанием мочи, неполное опорожне­ние мочевого пузыря. Появляется лейкоцитурия.

Методы инструментальной диагностики инфравезикальной об­струкции — урофлоуметрия (рис. 6-49) и цистометрия, микционная Цистография (рис. 6-50), цистоуретроскопия (у девочек с обязатель­ной калибровкой уретры).

Ведущая роль в диагностике функциональной детрузорно-сфин-ктерной диссинергии принадлежит функциональным методам. Сни­жение объёмной скорости потока мочи позволяет заподозрить эту Патологию. В I стадии заболевания выполнение прямой цистомет-Рии, во время которой обнаруживают резкое повышение микцион-Ного давления, помогает постановке диагноза.

При мочеиспускании полностью расслабляются мышцы тазового Дна. Вследствие разнообразных иннервационных нарушений при со-

кращении детрузора может в той или иной степени сохраняться то­нус мышечных волокон диафрагмы таза, препятствующий току мочи, т.е. возникает диссинергия, клинически проявляющаяся как инфра-везикальная обструкция. Проведение электромиографического ис­следования мышц промежности в момент мочеиспускания выявляет повышение активности, что позволяет поставить окончательный ди­агноз (рис. 6-51).

Рис. 6-51. Сохранение электромиографической активности мышц промеж­ности во время мочеиспускания. Детрузорно-сфинктерная диссинергия.

Микционная цистография имеет большое диагностическое зна­чение у мальчиков для выявления клапанов уретры. При этом опре­деляется расширение задней уретры, а ниже препятствия уретра имеет нормальную конфигурацию. В диагностике меатального стеноза у девочек микционная цистография не играет решающей роли, так как широкая уретра является у них вариантом нормы.

Общие эндоскопические симптомы для любых видов обструк­ции — трабекулярность стенки мочевого пузыря, наличие псевдоди­вертикулов, нередко выявляют признаки цистита. При клапанах зад­ней уретры они хорошо визуализируются в области семенного бугорка И имеют вид «ласточкиного гнезда» или мембраны. У девочек меа-тальный стеноз уретры диагностируют с помощью калибровки урет­ры, которой обычно заканчивают цистоскопическое исследование.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо помнить, что затруднение мочеиспускания может наблюдаться и при рубцовом фимозе, меатальном стенозе у мальчиков с венечной

формой гипоспадии. Исключить эти заболевания можно уже при осмотре ребёнка.

Лечение

При клапанах задней уретры производят их эндоскопическую электрорезекцию. При меатальном стенозе у девочек выполняют бу­жирование уретры или рассечение рубцового кольца. При детрузор-но-сфинктерной диссинергии лечение, как правило, консервативное и направлено на нормализацию соотношения работы детрузора и сфинктера.

Прогноз

Прогноз заболевания, если лечение начато в I стадии, более бла­гоприятен. При лечении, начатом в поздние сроки, прогноз ухудша­ется, так как требуется длительная коррекция вторичных изменений, в частности, мионеврогенной атонии детрузора, терапия хроничес­кого цистита.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение осуществляют уролог, нефролог, и дли­тельность его зависит от вида инфравезикальной обструкции.

При меатальном стенозе у девочек при отсутствии явлений цис­тита после проведения контрольного бужирования уретры ребёнок может быть снят с учёта. При сопутствующем цистите срок диспан­серного наблюдения определяется воспалительными изменениями нижних мочевых путей.

Диспансерное наблюдение за детьми, у которых инфравезикаль-ная обструкция сочетается с пороками развития верхних мочевых путей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мегауретер), проводят так же, как и за больными с хроническим пиелонефритом.

6.5.3. Гипоспадия

Гипоспадия — порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах. Возникновение этого порока связано с нарушением эмбриогенеза на 7-14-й неделе бере­

менности. В этот период заканчивается дифференциация зачатково­го эпителия и происходит замыкание уретрального желоба. Описаны наследуемые формы (доминантная — 146450, рецессивная — 241750, промежностная — 313700, мошоночно-промежностная, или псевдо­вагинальная — мутации гена SRD5A2 [264600, стероидов 5-ос-редук-таза 2, 2р23], р), нередко гипоспадия — компонент других моноген­ных и хромосомных заболеваний.

По частоте гипоспадия занимает первое место среди аномалий и пороков развития уретры: она встречается у 1 из 500—400 новорож­дённых. Аномалия является «привилегией» мальчиков, но встреча­ется и у девочек.

Клиническая картина

Соответственно степени недоразвития уретры различают следую­щие формы гипоспадии: головчатую, стволовую, мошоночную и про-межностную (рис. 6-52).

Головчатая форма

Головчатая форма гипоспадии — са­мый частый и наиболее лёгкий порок развития, при котором отверстие моче­испускательного канала открывается на месте уздечки полового члена (рис. 6-53). Крайняя плоть с вентральной сторо­ны члена отсутствует, а с дорсальной — нависает в виде фартука. Половой член прямой, иногда отмечается отклонение головки книзу. При этой форме гипо­спадии нередко бывает сужение наруж­ного отверстия уретры или прикрытие его тонкой плёнкой, что может значи­тельно затруднять мочеиспускание и при­водить к расширению и атонии вышеле­жащих отделов мочевой системы.

Стволовая форма

При этой форме отверстие мочеис­пускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола поло­вого члена (рис. 6-54). Половой член де­формирован фиброзными тяжами, иду­щими от головки до гипоспадического отверстия уретры, имеет форму крюч­ка, что особенно заметно при эрекции. Мочеиспускание осуществляется по муж­скому типу, но при этом больному при­ходится подтягивать половой член к жи­воту за крайнюю плоть. Рост кавернозных тел затруднён, деформация их с возрас­том увеличивается, эрекции болезнен­ны. Половой акт при стволовой форме гипоспадии возможен, но если отверстие уретры располагается у основания по­лового члена, сперма не попадает во вла­галище.

Мошоночная форма

Мошоночная форма гипоспадии сопровождается ещё более выра­женным недоразвитием и деформацией полового члена (рис. 6-55). Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, ко­торая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы.

Рис. 6-55. Мошоночная форма гипоспадии. Стрелкой указано наружное от­верстие уретры.

Мочеиспускание осуществляется сидя, по женскому типу. Половой акт обычно невозможен из-за резкой деформации полового члена.

Промежностная форма

Вид половых органов резко изменён, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по фор­ме и размерам похож на гипертрофированный клитор, мошонка рас­щеплена. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на про­межности, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой форме чаще, чем при других, выявляют одно- или двусторонний крипторхизм.

Гипоспадия без гипоспадии

Кроме описанных выше форм, встречается гипоспадия, при ко­торой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется выражен­ная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называе­мая гипоспадия без гипоспадии (рис. 6-56). Синонимы: врождённая

короткая уретра, гипоспадия типа хорды. При этом пороке уретра может быть в 1, 5-2 раза короче кавернозных тел. Эрекции болезнен­ны, половой акт затруднён или невозможен.

Лечение

Любая форма гипоспадии является показанием к оперативному ле­чению для решения двух основных задач: 1) функциональной пол­ноценности полового члена и 2) устранения косметического дефекта с целью оптимальной адаптации пациента в обществе. Одно из ос­новных условий успешной пластики мочеиспускательного канала — одноэтапность вмешательства, позволяющая в кратчайшие сроки произвести коррекцию порока без особых психологических потря­сений для больного. При решении данной проблемы необходимо учи­тывать возраст пациента, отдавая предпочтение раннему оператив­ному вмешательству (в возрасте 1—3 лет).

Операция заключается в выпрямлении полового члена посред­ством иссечения деформирующих эмбриональных рубцов и создания недостающей уретры с использованием листков крайней плоти и кожи дорсальной поверхности полового члена на сосудистой ножке.

При дистальных формах гипоспадии (головчатой и дистальной ство­ловой) уретропластику осуществляют местными тканями.

6.5.4. Гермафродитизм

Гермафродитизм (интерсексуальность) относится к самым тяжё­лым порокам развития половых органов. Различают истинный и лож­ный гермафродитизм. Ложный, в свою очередь, подразделяется на мужской и женский.

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием в организ­ме одновременно мужских и женских половых органов. Встречается довольно редко, обнаруживаясь у 10—12% больных тяжёлыми фор­мами гипоспадии. Его возникновение связывают с хромосомными аберрациями в эмбриональном периоде.

При ложном гермафродитизме имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает та­ковой противоположного пола. Возникновение ложного женского гермафродитизма связано преимущественно с врождённой гипер­плазией или вирилизирующей опухолью надпочечников (адренало-вая форма псевдогермафродитизма — адреногенитальный синдром).

Внешние проявления различных видов гермафродитизма доволь­но сходны, поэтому установление истинного пола зачастую сопря­жено с большими трудностями и требует проведения специальных ис­следований.

Клиническая картина

Истинный гермафродитизм стоит ближе к ложному мужскому. Физическое и психическое развитие детей соответствует возрасту. На­ружные половые органы в большей или меньшей степени маскули­низированы. Имеется расщеплённая мошонка, по виду напоминаю­щая большие половые губы. Малые половые губы отсутствуют или значительно недоразвиты.

Половой член по размерам и форме напоминает гипертрофиро­ванный клитор. Наружное отверстие уретры открывается у корня полового члена-клитора. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище, но чаще оно недоразвито по типу урогенитального сину­са. В ряде случаев в толще скротолабиальных складок пальпируются яичко или яичник. При исследовании через прямую кишку можно обнаружить гипоплазированную матку.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Необходимо проведение следующих исследований: 1) содержание 17-кетостероидов в суточной моче; 2) уровень полового хроматина; 3) рентгенография эпифизов трубчатых костей; 4) уретрография; 5) томография надпочечников; 6) гинекография; 7) лапароскопия с биопсией гонад.

При истинном гермафродитизме уровень кетостероидов может быть повышенным или нормальным, костный возраст соответствует паспортному. Уретрография может выявить урогенитальный синус (дивертикулоподобное образование кзади от шейки мочевого пузы­ря). При томографии надпочечников патологии не выявляют. Гине­кография и лапароскопия помогают подтвердить наличие матки и её придатков. Может оказаться, что у больного с одной стороны имеет­ся яичко, а с другой — яичник (латеральный тип гермафродитизма). Существенную помощь в определении половой принадлежности ока­зывает определение полового хроматина в эпителиальных клетках, полученных соскобом с внутренней поверхности щеки.

При ложном мужском гермафродитизме наружные половые орга­ны значительно недоразвиты, имеется тяжёлая степень гипоспадии. Наружное отверстие уретры, как правило, открывается на промеж­ности, вследствие чего мочеиспускание происходит по женскому типу. У некоторых больных имеется урогенитальный синус. Яички иногда пальпируются в расщеплённой мошонке, но чаще бывает криптор­хизм; психоориентация в большинстве случаев мужская.

При ложном мужском гермафродитизме имеется расщепление крайней плоти, остатки её расположены на дорсальной поверхности полового члена-клитора и на волярную поверхность не переходят. С целью избежать ошибки в определении пола при этой форме показа­но проведение комплекса исследований, указанных выше.

При ложном мужском гермафродитизме экскреция 17-кетостеро­идов находится в пределах нормы, половой хроматин не обнаружи­вается, костный возраст соответствует календарному. Патологию со стороны надпочечников не выявляют. При гинекографии и лапаро­скопии производные мюллеровых ходов не обнаруживаются.

Ложный женский гермафродитизм характеризуется маскулиниза­цией наружных половых органов. Клитор гипертрофирован. Большие половые губы у ряда больных развиты нормально, у других напоми­нают расщеплённую мошонку. Отверстие уретры открывается обыч­но. Имеется хорошо развитое влагалище, хотя у некоторых больных

оно бывает атрезированным. Ректально, как правило, можно пропаль-пировать матку.

Обращает на себя внимание ускоренное развитие детей, страдаю­щих ложным женским гермафродитизмом. Появляются раннее огру­бение голоса, оволосение в подмышечных областях и на лобке. К на­ступлению полового созревания вторичные половые признаки не дифференцированы, отсутствуют менструации, однако психоориен­тация, как правило, женская.

Исследование 17-кетостероидов указывает на значительное повы­шение их экскреции при адреналовой форме ложного женского гер­мафродитизма и нормальное содержание — при неадреналовой. При гиперплазии надпочечников отмечается раннее появление ядер око­стенения и отсутствие эпифизарных линий, т.е. костный возраст опе­режает паспортный. У детей первых лет жизни, в отличие от детей старшего возраста и взрослых, гиперплазию надпочечников рентге­нологически выявить обычно не удаётся.

Лечение

У подавляющего большинства больных производят хирургическую коррекцию. В случаях истинного гермафродитизма при коррекции учитывают половую психопринадлежность пациента, которая начи­нает проявляться уже в возрасте старше 2 лет. В случае коррекции пола по женскому типу удаляют гипертрофированный клитор и яич­ки. Коррекция по мужскому типу сложнее и включает удаление мат­ки и яичников, выпрямление кавернозных тел полового члена, урет-ропластику и орхипексию (низведение яичка).

Лечение ложного мужского гермафродитизма заключается в вы­прямлении полового члена с последующей уретропластикой и низ­ведением яичек в мошонку. Лишь в случаях резко выраженной мик­ропении и несовершенной дифференцировки яичек производят коррекцию по женскому типу.

Больные с ложным женским гермафродитизмом адреналового происхождения имеют нормальный женский генотип и дифферен­цированные яичники. Нарушение развития наружных признаков женского пола обусловлено андрогенным воздействием коры надпо­чечников. Этот патологический процесс прекращается при назначе­нии гормонов: регрессирует маскулинизация фенотипа, яичники растормаживаются и начинают нормально функционировать. Необ­ходимость в оперативном лечении возникает при опухоли надпочеч­

ника, а также при неадреналовой форме гермафродитизма, при ко­торой осуществляют резекцию гипертрофированного клитора и пла­стику влагалища.

6.5.5. Эписпадия

Эписпадия — врождённое расщепление верхней стенки уретры. Аномалия встречается у 1 из 50000 новорождённых, причём у маль­чиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Соответственно степени расщепления уретры различают у маль­чиков эписпадию головки, полового члена и полную эписпадию, у девочек — клиторную, субсимфизарную и полную. Полная (то­тальная) эписпадия развивается в 3 раза чаще, чем все другие формы.

Эписпадия у мальчиков

Эписпадия головки

Эписпадия головки характеризуется уплощением головки поло­вого члена, расщеплением крайней плоти сверху, смещением наруж­ного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не нарушено.

Эписпадия полового члена

Эписпадия полового члена сопровождается его искривлением кверху. Головка расщеплена, от неё по спинке полового члена про­ходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Ввиду слабости или частичного расщепления сфинктера мочевого пузыря у многих больных при кашле, смехе и физическом напряжении возникает недержание мочи. При мочеиспускании моча разбрызгивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член книзу за остатки крайней плоти. Нередко при этой форме эписпадии отмечают не­сращение костей лобкового симфиза и расхождение прямых мыши живота. Половой член укорочен и подтянут к животу вследствие рас­хождения ножек кавернозных тел, прикрепляющихся к лобковым костям. У взрослых больных это может чрезвычайно затруднить по­ловой акт.

Полная эписпадия

При этой форме (см. рис. 6-47) половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Отмечается полное недер­жание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется боль­шой диастаз между лобковыми костями, что приводит к «утиной по­ходке». Около 1 /3 больных страдают сочетанными пороками развития почек и мочеточников, крипторхизмом, гипоплазией яичек и пред­стательной железы.

Эписпадия у девочек

Эписпадия у девочек характеризуется меньшими анатомически­ми нарушениями, что нередко затрудняет его диагностику в раннем возрасте.

Клиторная форма

При этой форме порока бывает расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперёд и кверху. Мочеиспускание не на­рушено. Аномалия практически значения не имеет.

Субсимфизарная эписпадия

Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеплением клитора, наружное отверстие уретры открывается над ним в виде во­ронки. Имеется полное или частичное недержание мочи.

Полная (тотальная, ретросимфизарная) эписпадия

Верхняя стенка уретры отсутствует на всём протяжении, и моче­испускательный канал приобретает вид желоба. Шейка мочевого пу­зыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вы­зывая мацерацию кожи бёдер.

Лечение

При эписпадии, не сопровождающейся недержанием мочи, вы­полняют уретропластику и выпрямление полового члена. В случае не­держания мочи помимо пластики уретры производят восстановление

целостности расщеплённого сфинктера. Важный фактор — замыка­ние тазового кольца, для чего необходимо пересечение тазовых кос­тей. При этом происходит коррекция взаимоотношений мышц тазо­вого дна, способствующая удержанию мочи.

Оптимальный срок для проведения операции — возраст 1-3 года.

6.6. Недержание мочи

Недержание мочи — проявление самых разнообразных заболева­ний и пороков развития. Недержание мочи доставляет физические неудобства ребёнку и вызывает различные социальные проблемы, за­трудняющие пребывание ребёнка в детском коллективе. Поэтому каждого больного, обратившегося с жалобами на недержание мочи, должен тщательно обследовать педиатр.

Характер недержания мочи нуждается в чёткой дифференциров-ке. Выделяют дневное, ночное и тотальное недержание мочи, а так­же с сохранённым, усиленным (императивным), ослабленным позы­вом на мочеиспускание и без позыва; следует дифференцировать также неудержание мочи (после эпизода потери мочи возможен сра­зу же акт мочеиспускания) и недержание мочи (после потери мочи мочевой пузырь пуст).

Классификация

Заболевания, вызывающие недержание мочи, условно можно раз­делить на следующие группы.

I. Пороки развития мочевого пузыря и наружных половых орга-
нов, сопровождающиеся недостаточностью сфинктерного аппарата
мочевого пузыря: экстрофия мочевого пузыря, эписпадия.

II. Пороки развития верхних мочевых путей, сопровождающиеся внесфинктерной эктопией устья мочеточника.

III. Аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника с по­ражением спинного мозга (spina bifida, агенезия крестца и копчика, диастематомиелия и др.).

IV. Воспалительные изменения нижних мочевых путей.

V. Недержание мочи функционального характера, связанное с
незрелостью систем, отвечающих за регуляцию акта мочеиспус-
кания.

Группа I

Выяснение причины недержания мочи при заболеваниях, отно­симых к I группе, обычно не вызывает затруднений уже при осмотре больного. Недержание мочи, как правило, бывает тотальным, хотя при эписпадии полового члена (или клиторной форме у девочек) воз­можно только неудержание мочи при напряжении — плаче, кашле. Устранение недержания мочи осуществляют хирургической коррек­цией вызвавшего его порока.

Группа II

При заболеваниях, относимых ко II группе, обращают на себя вни­мание жалобы на особый вид недержания мочи — на фоне нормаль­ного акта мочеиспускания с сохранённым позывом и обычными пор­циями мочи отмечают её подтекание. Эти жалобы характерны для больных с эктопией устья мочеточника, обычно наблюдаемой при удвоении верхних мочевых путей. Подтверждению диагноза помога­ют УЗИ и экскреторная урография. Некоторую помощь может ока­зать проба с введением в мочевой пузырь по катетеру метилтиони-ния хлорида. Подтекание неокрашенной мочи не через катетер свидетельствует о внесфинктерной эктопии устья мочеточника. Ди­стопию устья мочеточника у девочек встречают в 4 раза чаще, чем у мальчиков.

Лечение недержания мочи при внесфинктерной эктопии устья мо­четочника только хирургическое. Оно заключается в наложении уре-тероуретероанастомоза (мочеточник с эктопированным устьем анас-томозируют с нормально расположенным).

Группа III

Недержание мочи, вызванное аномалиями пояснично-крестцово-го отдела позвоночника и дистальных отделов проводникового аппа­рата спинного мозга, является самым тяжёлым. Недержание мочи то­тальное, позыв ослаблен или отсутствует, выявляют также сочетанное недержание кала и нижний парапарез. Уточнить причину помогает рентгеновский снимок пояснично-крестцового отдела позвоночни­ка (рис. 6-57).

Таким образом, тщательное изучение анамнеза, внимательный ос­мотр больного, общий анализ мочи, регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий, рентгеновский снимок пояснично-крестцового от­

дела позвоночника, а при необходимости УЗИ и эндоскопическое ис­следование помогают разобраться в возможных причинах недержа­ния мочи.

Лечение этой группы больных требует совместных усилий нейро­хирурга, невропатолога, уролога, ортопеда.

Группа IV

Воспалительные изменения нижних мочевых путей могут быть при­чиной неудержания мочи, преимущественно дневного, с императив­ным позывом. Недержание мочи, как правило, в этих случаях появля­ется после периода благополучия, когда ребёнок нормально удерживал мочу. Диагностике помогает выполнение общего анализа мочи. При мочевом синдроме необходимо комплексное обследование.

Группа V

Это группа больных с недержанием мочи функционального харак­тера, обусловленным незрелостью систем, регулирующих акт моче­испускания. В обеспечении фазного характера уродинамики (накоп­

ление и опорожнение) принимают участие все структуры нижнего от­дела мочевого тракта: детрузор, гладкомышечный внутренний и по­перечно-полосатый наружный сфинктеры, мышцы тазового дна. Ре­гуляция акта мочеиспускания осуществляется с помощью сложных нейрогуморальных механизмов, из которых наиболее важны следу­ющие:

• спинальный центр регуляции мочеиспускания, функциональ­но разделяемый на симпатический и парасимпатический от­делы;

• корковые и подкорковые центры регуляции мочеиспускания;

• соматическая иннервация мышц тазового дна;

• система детрузор-стабилизирующих рефлексов, отвечающих за связь соматического и вегетативного звеньев регуляции акта мо­чеиспускания;

• система биологически активных веществ (простагландины, се-ротонин, половые гормоны).

Множественность причин, сложность патогенеза и клинических проявлений недержания мочи требуют следующей чёткой диагнос­тической программы.

• Определение характера и выраженности расстройств мочеиспуска­ния по регистрации ритма спонтанных мочеиспусканий. Анализ по­лученных данных позволяет уже на этом этапе выявить изменения частоты мочеиспускания как в сторону снижения частоты, так и в сторону учащения (поллакиурия), что является характерным при­знаком нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

• УЗИ (в случае необходимости — рентгеноурологическое обследо­вание) для выявления сопутствующих поражений почек и мочевых путей.

• Спондилограмма для выявления костных маркёров миелодиспла-зии (рис. 6-58).

• Исследование уродинамики нижних мочевых путей (урофлоумет-рия в сочетании с электромиографией анального сфинктера, рет­роградная цистометрия, профилометрия).

Лечение больных с функциональным недержанием мочи должно быть комплексным и воздействовать на все звенья патогенеза. Фар­макотерапия предполагает применение следующих лекарственных средств:

• м-холиноблокаторов (атропина, оксибутинина, толтеродина);

•
реокорректоров (никотиноил гамма-аминомасляной кислоты, пентоксифиллина, дипиридамола, препаратов никотиновой кис­лоты);

• антигипоксантов — средств, улучшающих энергетический обмен в стенке детрузора (цитохрома-С, левокарнитина).

Наряду с медикаментозным лечением большая роль принадле­жит физиотерапевтическим методам, направленным на нормализа­цию коркового и вегетативного обеспечения акта мочеиспускания (электросон, гальванический воротник по Щербаку), купирующим незаторможенные сокращения и гиперрефлексию детрузора (теп­ловые процедуры на область мочевого пузыря, анальная электро­стимуляция).

Диспансерное наблюдение за больными, страдающими недержа­нием мочи, осуществляют до выздоровления ребёнка. Следует отме­тить, что о выздоровлении можно судить не только по исчезновению жалоб на недержание мочи, но и по нормализации ритма спонтан­ных мочеиспусканий и уродинамических показателей.

6.7. Аномалии развития

и заболевания половых органов

6.7.1- Фимоз

Фимоз — рубцовое сужение отверстия крайней плоти, препятству­ющее обнажению головки полового члена.

У мальчиков до 3-5 лет крайняя плоть обычно полностью при­крывает головку полового члена и свисает в виде кожного хоботка с узким отверстием. В процессе роста полового члена головка раздви­гает препуциальный мешок, и выведение её становится свободным. Поэтому у детей первых лет жизни фимоз считают физиологическим, не требующим лечения.

Клиническая картина и диагностика

Принято различать гипертрофический и атрофический фимозы (рис. 6-59). Первый характеризуется избыточным развитием крайней плоти, при втором она плотно облегает головку и имеет точечное от­верстие с каллёзными краями.

Нередко внутренний листок крайней плоти бывает спаян с голов­кой полового члена нежными эмбриональными спайками (синехия-ми). Это может способствовать скоплению смегмы, служащей хоро­шей питательной средой для микроорганизмов. Поэтому плохой туалет наружных половых органов у мальчиков первых лет жизни может привести к развитию баланопостита — воспаления головки полового члена и крайней плоти. При стихании воспалительного про­цесса в области отверстия крайней плоти нередко образуются рубцы,

препятствующие не только выведению головки полового члена, но и вызывающие нарушения мочеиспускания. Затруднение оттока мочи, в свою очередь, может стать причиной восходящей инфекции и при­вести к развитию цистита и пиелонефрита.

Основные жалобы при рубцовом фимозе — нарушение мочеис­пускания и невозможность выведения головки полового члена. Во время мочеиспускания ребёнок беспокоится, тужится. Моча, попа­дая в препуциальный мешок, раздувает его и через суженное отвер­стие выходит тонкой струйкой или каплями. В случае присоедине­ния воспалительного процесса появляются боли в области головки полового члена и крайней плоти, отёк и гиперемия; из препуциаль-ного мешка выделяется гной.

При внимательном осмотре диагностика не трудна, но следует пре­достеречь от насильственного выведения головки во избежание трав­мирования крайней плоти.

Лечение

При рубцовом фимозе показано оперативное вмешательство — круговое иссечение листков крайней плоти.

В случае развития баланопостита лечение начинают с консерва­тивных мероприятий: промывания препуциального мешка слабым раствором перманганата калия или 1% водным раствором хлоргек-сидина с последующим введением хлоргексидина+лидокаина. Ма­нипуляции выполняют шприцем без иглы 1-2 раза в день. Головку при этом не обнажают. Лечение продолжают 2—5 дней. После ликви­дации воспалительного процесса ребёнок нуждается в наблюдении.

Развитие Рубцовых изменений в области наружного отверстия крайней плоти — показание к оперативному вмешательству. Рециди­вирующий баланопостит, не поддающийся консервативному лече­нию, — показание к обрезанию крайней плоти, даже в случаях отсут­ствия в ней выраженных Рубцовых изменений.

6.7.2. Парафимоз

Парафимоз — ущемление головки полового члена суженным коль­цом крайней плоти. Его причина — насильственное оттягивание крайней плоти за головку полового члена, что у детей нередко про­исходит при мастурбации. Если своевременно не возвратить кожу

крайней плоти в исходное положение, развивается отёк тканей, ухуд­шающий кровоснабжение крайней плоти и головки полового члена, что может закончиться некрозом.

Клиническая картина

Клиническая картина парафимоза проявляется резкой болезнен­ностью в области головки полового члена, возникают нарастающий отёк крайней плоти, не закрывающей головки полового члена, и отёк самой головки. Из-за выраженного болевого синдрома и в связи с нарастающим отёком ребёнок не может мочиться.

Лечение

Лечение в ранние сроки заключается в немедленном вправлении головки под наркозом. В более поздние сроки при сильном отёке про­водят рассечение ущемляющего кольца и обрезание крайней плоти.

При своевременной диагностике и раннем лечении прогноз бла­гоприятный.

6.7.3. Аномалии развития яичка Анорхизм

Анорхизм — врождённое отсутствие обоих яичек, обусловленное нарушением закладки эмбриональной половой железы. Обычно анор­хизм сочетается с двусторонней агенезией или аплазией почек, но может быть и изолированной аномалией. При двусторонней агене-зии и аплазии почек дети нежизнеспособны. В крайне редких случа­ях анорхизма как изолированной аномалии отмечают выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки не развиваются.

Лечение сводится к назначению половых гормонов.

Монорхизм

Монорхизм — аномалия, характеризующаяся наличием только одного яичка. Возникновение аномалии связано с нарушением эм­бриогенеза перед закладкой окончательной почки и половой желе­

зы. Поэтому нередко выявляют сочетание монорхизма и солитар-ной почки.

При монорхизме наряду с отсутствием яичка не развиваются при­даток и семявыносящий проток. Соответствующая половина мошон­ки аплазирована.

Врождённое отсутствие одного яичка при нормальном втором обычно не проявляется эндокринными нарушениями и не ведёт к бес­плодию. Однако в части случаев монорхизм сопровождается крип-торхизмом (единственное яичко не опущено в мошонку). Тогда воз­можен выраженный в той или иной степени гипогонадизм.

Диагностика

Диагноз монорхизма правомочен лишь после безрезультатных по­исков яичка при широкой ревизии забрюшинного пространства.

Лечение

При «чистом» монорхизме лечение заключается в имплантации в мошонку протеза яичка из силикона. Операцию выполняют из кос­метических соображений подросткам в возрасте 12-14 лет.

При гипоплазии единственного яичка помощь состоит в замести­тельной гормональной терапии.

Полиорхизм

Полиорхизм — очень редкая аномалия, характеризующаяся нали­чием добавочного (третьего) яичка. Обычно оно уменьшено, гипо-плазировано, лишено придатка и расположено в мошонке выше основного яичка. Описаны крайне редкие наблюдения эктопии до­бавочного яичка под кожу бедра, спины или шеи.

Лечение заключается в удалении добавочного яичка, поскольку оно может стать источником развития злокачественной опухоли.

Гипоплазия яичка

Гипоплазию яичка чаще всего встречают при крипторхизме. В слу­чае двусторонней гипоплазии отмечают эндокринные нарушения. Как правило, дети страдают адипозогенитальным ожирением, половое развитие запаздывает.

В части случаев аномалия сочетается с микропенией, или «скры­тым половым членом».

Лечение проводят совместно с эндокринологом.

6.7.4. Крипторхизм

Крипторхизм относят к аномалиям положения яичка, возникно­вение которых связывают с нарушением процесса их опускания. Крипторхизм наблюдают у недоношенных в 30% случаев, у доношен­ных новорождённых — в 3—4%, у юношей — в 0, 7% случаев; двусто­ронний крипторхизм встречают в 5 раз реже одностороннего. У плода яички располагаются забрюшинно на задней стенке живота. С 6-го месяца внутриутробного развития яички вслед за гунтеровым тяжом начинают опускаться. Пройдя паховый канал, они опускаются на дно мошонки и фиксируются там к моменту рождения ребёнка. Однако вследствие разных причин (недоразвития пахового канала, препятствия в виде соединительнотканной перегородки у выхода из пахового кана­ла или у входа в мошонку и пр.) процесс опускания прекращается или извращается. Существуют сведения, что в основе развития криптор-хизма лежит задержка дифференцировки мезенхимальной ткани.

Генетические аспекты: в части случаев найдена мутация гена GTD (306190, Хр21).

При наличии препятствий по ходу пахового канала яичко задер­живается у входа в него или в его просвете. В этих случаях речь идёт об истинном крипторхизме. Другими словами, крипторхизм — задерж­ка (ретенция) яичка на пути его следования в мошонку. Если яичко расположено в брюшной полости, до входа в паховый канал, такую ретенцию называют абдоминальной. Задержку яичка в паховом ка­нале называют ингвинальной (рис. 6-60).

Если в процессе опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает путь в подкож­ной клетчатке на лобок, в паховую область, на бедро или промеж­ность. Расположение яичка в этих областях называют эктопией (ди­стопией) яичка. Другими словами, эктопия — отклонение яичка от пути следования в мошонку (рис. 6-61). Формы эктопии определя­ются областью расположения яичка (лонная, паховая, бедренная, промежностная; рис. 6-62). Крайне редко встречают перекрёстную форму эктопии, обусловленную попаданием яичка в противополож­ную половину мошонки.

Рис. 6-61. Эктопия яичка: а — паховая; б — лобковая; в — бедренная; г — промежностная; д — перекрёстная.

Аномальное расположение яичка — фактор, предрасполагающий к развитию осложнений: нарушения сперматогенной функции, не­кроза яичка в результате перекрута, травматического орхита, малиг-низации.

Нарушение сперматогенной функции связано с повышенной тем­пературой окружающих тканей (на 1, 5—2 °С выше, чем в мошонке). Нарушение температурного режима приводит к задержке дифферен­

циации герминативного эпителия и склеротическим изменениям паренхимы яичка. Эти изменения у детей старше 10—11 лет необра­тимы. Перекруту чаще подвергается яичко, расположенное в пахо­вом канале. Запоздалое оперативное вмешательство в этих случаях может закончиться удалением некротизированного яичка.

Клиническая картина и диагностика

Выявление крипторхизма и эктопии яичка основано на данных ос­мотра и пальпации. При эктопии яичко в виде эластического мало­болезненного образования пальпируется в подкожной клетчатке. Подвижность его ограничена. Соответствующая половина мошонки уплощена и недоразвита. При перекрёстной дистопии в одной поло­вине мошонки выявляют два яичка, расположенных одно над другим.

I При крипторхизме яичко либо не удаётся пропальпировать (при аб­доминальной ретенции), либо его обнаруживают в паховом канале. Ис­следование проводят в горизонтальном положении ребёнка. Врач од­ной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью второй руки проводит, слегка нажимая, вдоль пахового канала и от корня мошонки вниз. При паховой ретенции яичко подвижно, но низвести его в мо­шонку не удаётся. Если пальпаторно яичко не определяется (выражен­ная жировая клетчатка, гипоплазия яичка), выполняют УЗИ паховой области. Отсутствие яичка при УЗИ — показание к проведению диаг­ностической лапароскопии с целью выявления абдоминальной фор­мы крипторхизма (рис. 6-63) или подтверждения диагноза монорхизма.

Истинный паховый крипторхизм следует отличать от ложного, обусловленного повышенным кремастерным рефлексом, при кото­ром яичко выявляют у наружного отверстия пахового канала, а во время пальпации его можно опустить в мошонку.

При двустороннем истинном крипторхизме нередко отмечают признаки полового инфантилизма и гормональной дисфункции. В связи с тем, что вагинальный отросток брюшины при крипторхизме почти всегда остаётся необлитерированным, у четверти больных вы­являют паховую грыжу.

Лечение

Неопущенное яичко низводят в мошонку. Операцию выполняют рано ввиду опасности различных осложнений, обусловленных ано­мальным расположением яичка, — в возрасте 1—2 лет.

В случае выраженных эндокринных нарушений проводят гормо­нальное лечение, которое в части случаев приводит к опущению яичка без операции.

При эктопии яичко выделяют из окружающих тканей и опускают в мошонку, фиксируя за оболочки к tunica dartos (операция Шюллера).

При крипторхизме низведение и фиксацию яичка (орхипексию) осуществляют разными способами в зависимости от возможности мо­билизации сосудов яичка. Иногда при первой операции яичко удаёт­ся фиксировать лишь в наружном паховом кольце или у входа в

мошоночно-скротальную область. А второй этап, во время которого яичко и семенной канатик выделяют из окружающих тканей для низ­ведения в мошонку, весьма травматичен и чреват опасностью повреж­дения сосудов семенного канатика. Особенно часто такая ситуация возникает при абдоминальной ретенции яичка. Чтобы избежать ука­занных осложнений, разработана методика двухэтапного низведения яичка с помощью лапароскопической техники.

Прогноз

Прогноз при эктопии яичка, как правило, благоприятный. При крипторхизме он зависит от степени недоразвития яичек. Фертиль-ность после операции при двустороннем крипторхизме не превы­шает 10%.

6.7.5. Водянка оболочек яичка и семенного канатика

Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фу-никулоцеле) — очень частые аномалии у детей; их развитие связано с незаращением влагалищного отростка брюшины и скоплением в его полости серозной жидкости. При отсутствии облитерации влагалищ­ного отростка в дистальном отделе образуется водянка оболочек яич­ка. Если отросток облитерируется в дистальном отделе, а проксималь­ный остаётся открытым и сообщается с брюшной полостью, речь идёт о сообщающейся водянке семенного канатика. В случае отсутствия облитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающая­ся водянка оболочек яичка и семенного канатика. Когда происходит облитерация отростка в дистальном и проксимальном отделах, а жид­кость скапливается в среднем его отделе, говорят о несообщающейся водянке оболочек семенного канатика, или кисте семенного канати­ка (рис. 6-64).

Образование водянки связывают со сниженной абсорбционной способностью стенки влагалищного отростка и несовершенством лимфатического аппарата паховой области. С возрастом возможно постепенное уменьшение и исчезновение водянки.

У детей старшего возраста и взрослых причинами возникновения гидроцеле и фуникулоцеле бывают травма и воспаление. При ударе в паховую область в оболочках семенного канатика может скопиться экссудат, не рассасывающийся длительное время. В этих случаях го­ворят об остро возникшей кисте семенного канатика.

Клиническая картина и диагностика

Водянка характеризуется увеличением половины, а при двусторон­нем заболевании — всей мошонки. При изолированной водянке яичка припухлость имеет округлую форму, у её нижнего полюса рас­полагается яичко. Сообщающаяся водянка проявляется мягким элас­тическим образованием продолговатой формы, верхний край которого

Рис. 6-64. Нарушение облитерации влагалищного отростка брюшины (схе­ма): а — водянка оболочек яичка; б — сообщающаяся водянка оболочек и семенного канатика; в — водянка оболочек семенного канатика; г — киста семенного канатика.

пальпируется у наружного пахового кольца. При натуживании это об­разование увеличивается и становится более плотным. Пальпация при­пухлости безболезненна. Диафаноскопия выявляет характерный симп­том просвечивания. При клапанном характере сообщения с брюшной полостью водянка напряжена, может вызывать беспокойство ребёнка.

Киста семенного канатика имеет округлую или овальную форму и чёткие контуры.

Водянку чаще всего приходится дифференцировать от паховой гры­жи. При вправлении грыжевого содержимого слышно характерное ур­чание, и сразу после вправления припухлость в паховой области исче­зает. При несообщающейся водянке попытка вправления не приносит успеха. В случае сообщения размеры образования в горизонтальном положении уменьшаются, но медленнее, чем при вправлении грыжи, и без характерного звука. Большие трудности возникают при диффе­ренциальной диагностике остро возникшей кисты с ущемлённой пахо­вой грыжей. В таких случаях часто прибегают к оперативному вмеша­тельству с предварительным диагнозом «ущемлённая паховая грыжа».

Лечение

Поскольку на протяжении первых 2 лет жизни возможно самоиз­лечение за счёт завершения процесса облитерации влагалищного от­ростка, операцию производят детям старше этого возраста.

При врождённой водянке применяют операцию Росса, цели ко­торой — прекращение сообщения с брюшной полостью и создание оттока для водяночной жидкости. Влагалищный отросток перевязы­вают у внутреннего пахового кольца и частично удаляют с оставле­нием в собственных оболочках яичка отверстия, через которое водя­ночная жидкость выходит и рассасывается в окружающих тканях.

Детям младше 2 лет в случае напряжённой водянки оболочек яич­ка, вызывающей беспокойство ребёнка и сдавление яичка, показан пункционный способ лечения. После эвакуации водяночной жидко­сти накладывают суспензорий. Повторную пункцию проводят по мере накопления жидкости.

6.7.6. Паховая грыжа

Паховая грыжа — одно из самых распространённых хирургичес­ких заболеваний детского возраста. Встречают преимущественно од­ностороннюю паховую грыжу, причём справа примерно в 3 раза чаще.

Паховые грыжи наблюдают главным образом у мальчиков, что свя­зано с процессом опускания яичка.

Приобретённые грыжи встречают чрезвычайно редко, обычно у мальчиков старше 10 лет при повышенной физической нагрузке и вы­раженной слабости передней брюшной стенки.

В связи с тем, что грыжи у детей обычно бывают врождёнными, они опускаются по паховому каналу, вступая в него через внутреннее паховое кольцо, т.е. бывают косыми. Прямые грыжи выходят через дефект брюшной стенки в проекции наружного пахового кольца, у детей они бывают исключением из правил.

Существует два вида грыж — паховая и пахово-мошоночная. Сре­ди последних различают канатиковую и яичковую грыжи (рис. 6-65). Наиболее часто встречают канатиковую (фуникулярную) грыжу (90%). При ней влагалищный отросток не облитерирован в верхней и средней частях, но отделился от нижней, образовавшей собственно оболочки яичка. При яичковой грыже, наблюдаемой в 10% случаев, брюшинный отросток остаётся необлитерированным на всём протя­жении, поэтому иногда ошибочно считают, что яичко лежит в гры­жевом м