Амінокислоти.

1. У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну та оксиантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?

A *Триптофану

B Аланіну

C Гістидину

D Метіоніну

E Тирозину

2. Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

A *Дегідрогеназа розгалужених альфа-

кетокислот

B Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа

C Гліцеролкіназа

D Аспартатамінотрансфераза

E УДФ-глюкуронілтрансфераза

3. У хворого з черепномозковою травмою спостерігаються епілептиформні судомні напади, що регулярно повторюються. Утворення якого біогенного аміну порушено при цьому стані.

A *ГАМК.

B Гістаміну

C Адреналіну

D Серотоніну

E Дофаміну

4. Аміак є дуже отруйною речовиною, особливо для нервової системи. Яка речовина приймає особливо активну участь у знешкодженні аміака у тканинах мозку?

A *Глутамінова кислота

B Лізин

C Пролін

D Гістидин

E Аланін

5. Хворий 13 років. Скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану:

A * Хвороба кленового сиропу

B Хвороба Аддісона

C Тирозиноз

D Гістидинемія

E Базедова хвороба

6. У хворого із діагнозом «злоякісний карциноїд» різко підвищений вміст серотоніну в крові. Виберіть амінокислоту, з якої може утворюватись цей біогенний амін.

A *Триптофан

B Аланін

C Лейцин

D Треонін

E Метионін

7. В лікарню доставили 2-х річну дитину із уповільненим розумовим та фізичним розвитком, що страждає частими рвотами після прийому їжі. В сечі виявлено фенілпіровиноградну кислоту. Наслідком порушення якого обміну є ця патологія?

A *Обміну амінокислот

B Ліпідного обміну

C Вуглеводного обміну

D Водно-сольового обміну

E Фосфорно-кальційового обміну

8. У новонародженаго спостерігались судоми, які проходили після призначення вітаміну B₆. Цей ефект найбільш ймовірно викликаний тим, що вітамін B₆ входить до складу фермента:

A *Глутаматдекарбоксилази

B Піруватдегідратази

C Альфа-кетоглутарат дегідрогенази

D Амінолевулінатсинтази

E Глікогенфосфорилази

9. У новонародженого на пельонках виявлено темні плями, що свідчать про утворення гомогентинзинової кислоти. З порушенням обміну якої сполуки це пов'язано?

A *Тирозина

B Галактози

C Метионіна

D Холестерина

E Триптофана

10. У дитини 1, 5 року спостерігається відставання розумового та фізичного розвитку, посвітління шкіри та волосся, зниження вмісту в крові катехоламінів. При додаванні до свіжої сечі декількох крапель 5% трихлороцтового заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні ці зміни?

A *Фенілкетонурії

B Алкаптонурії

C Тирозиноза

D Альбінізма

E Ксантинурії

11. У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічена найбільш висока екскреція цистіну та цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало наявність каменів у них. Виберіть можливу патологію.

A *Цистинурія.

B Алкаптонурія.

C Цистит.

D Фенілкетонурія.

E Хвороба Хартнупа.

12. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на непереносимість сонячної радіації. Спостерігаються опіки шкіри та порушення зору. Попередній діагноз альбінізм. Порушення обміну якої амінокислоти відмічається у цього пацієнта?

A *Тирозина

B Проліна

C Лізина

D Аланіна

E Триптофана

13. В лікарню швидкої допомоги доставили дитину 7 років в стані алергічного шоку, який розвинувся після укусу оси. В крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?

A *Декарбоксилювання

B Гідрооксилювання

C Дегідрування

D Дезамінування

E Відновлення

14. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці приводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

A *Карбамоїлфосфатсинтази

B Аспартатамінотрансферази

C Уреази

D Амілази

E Пепсину

15. У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який із наступних лабораторних аналізів крові і сечі найвірогідніше дозволить встановити діагноз?

A *Визначення концентрації фенілпірувату

B Визначення концентрації триптофану

C Визначення концентрації гістидину

D Визначення концентрації лейцину

E Визначення концентрації валінду

16. Дитина 10-ти місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовнішньо при народженні виглядала нормально, але протягом останніх 3 місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відставання у розумовому розвитку. Причиною такого стану може бути:

A *Фенілкетонурія

B Галактоземія

C Глікогеноз

D Гостра порфірія

E Гістидинемія

17. У дитини грудного віку спостерігається забарвлення склер, слизових оболонок. Виділяється сеча, яка темніє на повітрі. В крові та сечі виявлено гомогентинзинову кислоту. Що може бути причиною даного стану?

A *Алкаптонурія

B Альбінізм

C Галактоземія

D Цистинурія

E Гістидинемія

18. У чоловіка 32 років діагностована гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тромбоцитах. Найбільш вірогідною причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання:

A *5-окситриптофану

B Серину

C Тирозину

D Піровиноградної кислоти

E Гістидину

19. У дитини 3-х років після перенесеної тяжкої вірусної інфекції відмічається блювання, що повторюється, втрата свідомості, судоми. При дослідженні крові виявлено гіперамоніємію. З чим можуть бути пов'язані зміни біохімічних показників крові у цієї дитини?

A *З порушенням знешкодження аміаку в орнітиновому циклі

B З активацією процесів декарбоксилування амінокислот

C З порушенням знешкодження біогенних амінів

D З посиленням гниття білків в кишечнику

E З пригніченням активності ферментів трансамінування

20. Альбіноси погано переносять вплив сонця - загар не розвивається, а з'являються опіки. Порушення метабо-лізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

A *Фенілаланіну

B Метіоніну

C Триптофану

D Глутамінової

E Гістидину

21. У пацієнта цироз печінки. Дослідження якої з перелічених речовин, що екскретуються з сечею, може характеризувати стан антитоксичної функції печінки?

A *Гіпурової кислоти

B Амонійних солей

C Креатиніну

D Сечової кислоти

E Амінокислот

22. Вітамін А у комплексі зі специфічними циторецепторами проникає через ядерні мембрани, індукує процеси транскрипції, що стимулює ріст та диференціювання клітин. Ця біологічна функція реалізується наступною формою вітаміну А:

A *Транс-ретиноєва кислота

B Транс-ретиналь

C Цис-ретиналь

D Ретинол

E Каротин

23. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовленої порушенням синтезу меланіну. Вкажіть порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?

A *Тирозина.

B Триптофана.

C Гистидина.

D Проліна.

E Гліцина.

24. У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного гепатиту спостерігається блювання, втрата свідомості, судоми. У крові - гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу викликало подібний патологічний стан хворого?

A *Порушення знешкодження аміаку в печінці.

B Порушення знешкодження біогенних амінів.

C Посилення гниття білків у кишечнику.

D Активація декарбоксилування амінокислот.

E Пригнічення ферментів трансамінування.

25. Травма мозку викликала відвищене утворення аміаку. Яка амінокислота приймає участь у видаленні аміака із цієї тканини?

A *Глутамінова кислота

B Тирозин

C Валін

D Триптофан

E Лізин

26. Педіатр при огляді дитини відмітив відставання у фізичному та розумовому розвитку. Аналіз сечі показав різке підвищення вмісту кетокислоти, що дає кольорове забарвлення із хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин виявлено?

A * Фенілкетонурія

B Алкаптонурія

C Тирозинемія

D Цистинурія

E Альбінізм

27. В ході катаболізму гістидину утворюється біогенний амін, що володіє потужною судиннорозширюючою дією. Назвіть його.

A *Гістамін

B Серотонін

C ДОФА

D Норадреналін

E Дофамін

28. У хворого діагностовано алкаптонурія. Вкажіть фермент, дефект якого є причиною цієї патології.

A *Оксидаза гомогентизинової кислоти

B Фенілаланінгідроксилаза

C Глутаматдегідрогеназа

D Піруватдегідрогеназа

E ДОФА-декарбоксилаза

29. У клініку госпіталізовано хворого з діагнозом карциноїду кишечника. Аналіз виявив підвищену продукцію серотоніну. Відомо, що ця речовина утворюється з амінокислоти триптофану. Який біохімічний механізм лежить в основі цього процесу:

A *Декарбоксилювання

B Дезамінування

C Мікросомальне окислення

D Трансамінування

E Утворення парних сполук

30. При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітини від пошкодження. Основним механізмом включення цього захисту є:

A * Активація тирозинази

B Пригнічення тирозинази

C Активація оксидази гомогентизинової кислоти

D Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти

E Пригнічення фенілаланінгідроксилази

31. При аналізі сечі 3-х місячної дитини виявлено підвищену кількість гомогентизинової кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темного забарвлення. Для якого з нижчеперерахованих захворювань характерні описані зміни?

A *Алкаптонурія

B Фенілкетонурія

C Альбінізм

D Аміноацидурія

E Цистинурія

32. За клінічними показами хворому призначено піридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат?

A *Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот

B Окисного декарбоксилювання кетокислот

C Дезамінування пуринових нуклеотидів

D Синтезу пуринових і піримідинових основ

E Синтезу білка

33. У пацієнта з тривалим епілептичним нападом у вогнищі збудження внаслідок розпаду біогенних амінів постійно утворюється аміак, знешкодження якого в головному мозку відбувається за участю:

A *Глутамінової кислоти

B Сечової кислоти

C Аміномасляної кислоти

D Серину

E Ліпоєвої кислоти

34. У людини почуття страху викликається синтезом у лімбічній системі мозку диоксифенілаланіну (ДОФА). З якої речовини йде його синтез?

A Тирозина

B Глутамінової кислоти

C Триптофана

D Лізина

E 5-оксітриптофана

35. Депресії, емоційні розлади є наслідком нестачі у головному мозку норадреналіну, серотоніну та інших біогенних амінів. Збільшення їх вмісту у синапсах можна досягти за рахунок антидепресантів, які гальмують фермент:

A *Моноамінооксидазу

B Диамінооксидазу

C Оксидазу L-амінокислот

D Оксидазу Д-амінокислот

E Фенілаланін-4-монооксигеназу

36. При тестуванні на гіперчутливість пацієнту під шкіру ввлели алерген, після чого спостерігалось почервоніння, набряк, біль внаслідок дії гістаміну. В результаті якого перетворення амінокислоти гістидину утворюється цей біогенний амін?

A *Декарбоксилювання

B Метилювання

C Фосфорилювання

D Ізомерізації

E Дезамінування

37. Хворому з підозрою на діагноз “прогресуюча м’язова дістрофія” був зроблений аналіз сечі. Яка сполука у сечі підтверджує діагноз пацієнта?

A *Креатин

B Колаген

C Порфирін

D Міоглобін

E Кальмодулін

38. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на головокружіння, погіршення пам’яті, періодичні судоми. Встановлено, що причиною таких змін є продукт декарбоксилювання глутамінової кислоти. Назвіть його:

A *ГАМК

B ПАЛФ

C ТДФ

D АТФ

E ТГФК

39. При лабораторному дослідженні у дитини виявлено підвищений вміст у крові та сечі лейцину, валіну, ізолейцину та їх кетопохідних. Сеча мала характерний запах

кленового сиропу. Недостатність якого ферменту характерно для цього захворювання?

A * Дегідрогеназа розгалужених амінокислот

B Амінотрансфераза

C Глюкозо-6-фосфатаза

D Фосфофруктокіназа

E Фосфофруктомутаза

40. Дитина 9-ми місяців харчується синтетичними сумішами, не збалансова-ними за вмістом вітаміну В₆. У дитини спостерігається пелагроподібний дерматит, судоми, анемія. Розвиток судом може бути пов'язаний із дефіцитом утворення:

A * ГАМК

B Гістаміна

C Серотоніна

D ДОФА

E Дофаміна

41. У новонародженої дитини спостерігається зниження інтенсивності смоктання, часте блювота, гіпотонія. У сечі та крові значно підвищена концентрація цитруліну. Який метаболічний процес порушений?

A * Орнітиновий цикл

B ЦТК

C Гліколіз

D Глюконеогенез

E Цикл Корі

42. При обстеженні в клініці у чоловіка діагностували гостру променеву хворобу. Лабораторно встановленно різке зниження серотоніну в тромбоцитах. Порушення метаболізму якої речовини є можливою причиною зниження тромбоцитарного серотоніну?

A *5-окситриптофану

B Тирозину

C Гістидину

D Фенілаланіну

E Серину