Занятие 2

Тема: Дифференциальная диагностика синдрома диссеминации в легких

Теоретические вопросы к занятию

1. Общая характеристика синдрома диссеминации

2. Патогенетические основы легочных диссеминаций

3. Клиническая симптоматика диффузных поражений легких

4. Рентгенологическая диагностика диссеминированных процессов в легких (варианты и исходы диссеминаций)

5. Систематизация болезней, вызывающих легочную диссеминацию

6. Дифференциально-диагностические критерии при некоторых диффузных заболеваниях легких (пневмокониозы, гематогенно-диссеминированный туберкулез, саркоидоз, опухолевые диссеминации, альвеолиты, в том числе – болезнь Хаммена-Рича; легочные васкулиты – гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера, идиопатический гемосидероз легких)

Диссеминированные процессы в легких (ДПЛ) объединяют заболевания, в клинической картине которых доминирует синдром дыхательной недостаточности, а в рентгенологической - очаговые и (или) интерстициальные изменения в легких.

Различают около 150 различных диссеминаций, не связанных этиологически, но имеющих сходные патофизиологические механизмы развития.

В практическом плане наиболее удобна следующая классификация легочных диссеминаций:

I - гранулематозы (диссеминированный туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз Х, пневмокониозы, пневмомикозы);

II - фиброзирующие альвеолиты (идиопатический, экзогенный, аллергический, токсический);

III - диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз легких, раковый лимфангиит);

IV - другие диссеминированные процессы в легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, альвеолярный протеиноз, лейомиоматоз, первичный амилоидоз легких);

V - синдром легочный диссеминаций при болезнях других органов и систем (васкулиты или интерстициальные пневмониты при диффузных болезнях соединительной ткани, наследственных болезнях и генетически детерминированных синдромах, хроническом активном гепатите, лучевых поражениях, недостаточности кровообращения, " шоковом легком".

Диссеминированные или диффузные процессы в легких диагностируются в настоящее время у 17-20 % всех пульмонологических больных. Особый интерес представляют гранулематозные заболевания легких: различные формы саркоидоза органов дыхания, сложная группа фиброзирующих альвеолитов, экзогенный аллергический альвеолит, пневмокониозы, неактивные формы легочного туберкулеза. В дифференциации этих заболеваний по клиническим параметрам ошибки допускаются в 50-70 % случаев.