Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов

ТВГЛУ – клиническая форма первичного туберкулеза, характеризующаяся преимущественным поражением ВГЛУ без специфических воспалительных изменений в ткани легкого.

ТВГЛУ – наиболее частая клиническая форма туберкулеза у детей и подростков, составляет в структуре заболеваемости 60-80%.

ВГЛУ являются составной частью корня легкого. С точки зрения анатомии в состав корня легкого также входят:

· Бронхи;

· Клетчатка средостения;

· Сосуды (легочные артерии, вены, бронхиальные арт.);

· Нервные ганглии и стволы.

С точки зрения рентгенологии корень – это, в основном, сосуды легкого.

Когда поражается корень, то страдают все составные его части.

Классификация ВГЛУ (Сукенникова с дополнениями Есипова, Энгеля):

· Паратрахеальные;

· Трахеобронхиальные;

· Бронхопульмональные;

· Бифуркационные;

· Парааортальные;

· Лимфатические узлы Боталлова протока (см. рис. 11).

На основании морфологической и клинико-рентгенологической картины выделяют:

- инфильтративную форму, когда преобладает воспаление около лимфатического узла (перинодулярное воспаление), казеоза в ткани лимфоузла немного;

- туморозную форму, когда происходит казеозное раcплавление ткани лимфоузла, но воспаление не переходит за его капсулу;

- малую форму.

Под малыми формами ТВГЛУ в фазе инфильтрации понимают процессы нерезкого увеличения 1-2 групп лимфоузлов (размером от 0, 5 до 1, 5см), обнаруживаемых при рентгенологическом исследовании, в фазе кальцинации не более 6мм.

В клинической картине ТВГЛУ выделяют неосложненное и осложненное течение. Клиника ТВГЛУ проявляется симптомами интоксикации, которые были описаны выше; локальными (бронхолегочными) симптомами и, иногда, параспецифическими реакциями.

При неосложненном течении из грудных симптомов чаще всего встречается покашливание – это 1-2 кашлевых толчка, которые удовлетворяют желание покашлять. Реже встречается «коклюшеподобный» и «битональныйкашель, что возможно при значительном увеличении ВГЛУ. Отличие «коклюшеподобного» кашля от коклюша в начальном периоде состоит в том, что отсутствуют репризы и «петушиный крик». Кроме битонального кашля у детей раннего возраста может быть экспираторный стридор – шумный выдох при нормальном вдохе, что связано с вовлечением в туберкулезный процесс бронхов и нервов.

Возможно наличие параспецифических реакций, которые проявляются фликтенулезным кератоконъюнктивитом, узловатой эритемой на нижних конечностях, полисерозитами, изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы в виде функционального систолического шума, аритмий, гепатолиенального синдрома, возможна лейкемоидная реакция, летучие боли в суставах (псевдоревматизм Понсе), нестойкий мочевой синдром, проявляющийся абактериальной лейкоцитурией, протеинурией, гематурией.

Рис. 11. Схема внутригрудных лимфатических узлов (по Сукенникову - Есипову)

1 – паратрахеальная группа; 2 – трахеобронхиальная группа; 3- бронхопульмональная группа; 4 - бифуркационная группа; 5 – аорта; 6 – легочная артерия

Диагностика ТВГЛУ проводится на основании:

1. анамнеза, где отмечается наличие вакцинации, ревакцинации БЦЖ и их эффективность;
2. динамики туберкулиновых проб, где отмечается факт первичного инфицирования в настоящее время или инфицирование в более поздние сроки, а в настоящее время нарастание туберкулиновой чувствительности, возможно до гиперергической; данных индивидуальной туберкулинодиагностики;
3. контакта с больным туберкулезом;
4. социального статуса семьи (чаще болеют дети из социально неблагополучных – дезадаптированных семей);
5. данных объективного обследования – симптомы интокискации, грудные симптомы, реже – параспецифические реакции;
6. данных рентгенологического исследования, где определяется синдром патологии корня легкого;
7. данных общеклинических анализов крови и мочи. В ОАК находят умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоформулы влево, относительный лимфоцитоз или лимфоцитопению, умеренное ускорение СОЭ

При подозрении на ТВГЛУ выполняют обзорную рентгенограмму органов грудной клетки и ТГ средостения с шагом томографа 0, 5см. Основным проявлением ТВГЛУ является синдром патологии корня легкого, что проявляется асимметрией корней, расширением, нарушением структуры и деформацией корня.

Малые формы ТВГЛУ диагностируют по виражу туберкулиновой чувствительности, положительному результату Диаскинтеста и рентгенологическим косвенным признакам. Более точная диагностика осуществляется с использованием КТ.

Наиболее частые осложнения ТВГЛУ:

1. Туберкулез бронхов;

2. Ателектаз;

3. Бронхолегочное поражение;

4. Плеврит;

1. Ограниченная лимфо-гематогенная диссеминация.

Дифференциальную диагностику следует начинать с определения локализации процесса в средостении. Являясь частью грудной полости, средостение спереди ограничено задней стенкой грудины и реберными хрящами, сзади – позвоночным столбом, с боков – медиальными листками плевры, внизу – диафрагмой, сверху – аппертурой грудной клетки. Фронтальными плоскостями, проведенными по передней и задней стенкам трахеи, средостение делится на три отдела – переднее, заднее и среднее. По локализации процесса в средостении можно предварительно определиться с возможной нозологической формой.

Дифференциальную диагностику ТВГЛУ наиболее часто проводят с неспецифической лимфаденопатией ВГЛУ, саркоидозом, ЛГМ и другой патологией.

Неспецифические аденопатии сопровождают инфекции: корь, коклюш, аденовирусную инфекцию и др. Дифференциальную диагностику проводят в случаях, когда аденопатия выявляется на фоне виража туберкулиновых проб, у контактных с больным туберкулезом детей. Рентгенологически отмечается аденопатия средостения выраженных размеров, двухсторонняя, структура увеличенных лимфоузлов однородная, может быть усиление легочного рисунка в прикорневой зоне.

ФБС при неспецифической лимфаденопатии дает картину неспецифического разлитого эндобронхита, в отличие от ТВГЛУ, где изменения носят ограниченный локальный и регионарный характер.

При проведении лечения неспецифическими средствами (а иногда и без него) неспецифическая лимфаденопатия подвергается обратному развитию в относительно короткие сроки.

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина, или лимфома Ходжкина, является злокачественной опухолью лимфоидной ткани с образованием гранулем, клеточный состав которых представлен реактивными элементами, напоминающими воспаление, но содержащие в небольшом количестве гигантские опухолевые клетки.

Течение ЛГМ относительно медленное и занимает от первых симптомов болезни до терминальной фазы развития в среднем до 2 лет.

Длительное время увеличение медиастинальных лимфатических узлов протекает бессимптомно. У трети больных с поражением средостения расширение тени средостения выявляется случайно при рентгенологическом исследовании при профилактическом осмотре или по поводу другого заболевания. В зависимости от локализации может быть сухой кашель различной интенсивности: от покашливания до приступообразного. Могут быть боли постоянного характера и усиливаются при кашле, возникают за грудиной или в области сердца, либо в грудном отделе позвоночника. Одышка наблюдается редко при распространении процесса на легочную ткань при далеко зашедших случаях.

Основным клиническим симптомом при ЛГМ является увеличение периферических лимфоузлов в шейной и шейно-надключичной областях (более 80% случаев) с образованием с первых дней конгломерата отдельно лежащих, не спаянных между собой и окружающими тканями и кожей, подвижных, безболезненных лимфоузлов. Опухоль поражает лимфатический узел не весь сразу, а растет очагово, при этом в остальной части узла и в соседних лимфатических узлах имеются реактивные изменения. Реактивные изменения могут регрессировать спонтанно или под воздействием неспецифического лечения, создавая иллюзию положительного эффекта. Необходимо проводить биопсию из типичных для ЛГМ зон локализации – шейной области. После периферических лимфатических узлов следующей по частоте поражения зоной являются ВГЛУ. Большинство исследователей указывает, что частота поражения ВГЛУ колеблется от 40 до 75%. Наиболее часто отмечается увеличение паратрахеальных (64%), трахеобронхиальных (52%) и бронхопульмональных (43%) лимфатических узлов, реже лимфоузлов передней бронхопульмональной группы и бифуркационных.

В процесс могут вовлекаться забрюшинные группы лимфоузлов – лимфоузлы ворот печени, селезенки, по ходу подвздошных сосудов, ворот почек. Чаще встречается сочетанное поражение селезенки, как лимфоидного органа, и забрюшинных лимфатических узлов. При ЛГМ в процесс могут вовлекаться органы, обусловливая 4 стадию заболевания. Чаще всего отмечается поражение легких (в 15 – 22% случаев) в виде очагов различных размеров и плотности или инфильтрации легочной ткани при переходе процесса из бронхопульмональных лимфатических узлов. Плевра при ЛГМ поражается относительно редко, составляя от 4 до 6%. Поражение плевры может носить различный характер: утолщения плевры, узлы на плевре, плеврит. Плеврит первично при ЛГМ у детей встречается крайне редко, так же как и перикардит. Возможно поражение костной ткани, что сопровождается болевым синдромом, печени, что характеризует плохой прогноз заболевания. Размеры печени могут быть нормальными или незначительно увеличенными. Поражение почек, костного мозга встречается редко. Поражение мягких тканей, кожи в виде узелковых образований наблюдается у детей очень редко.

В периферической крови у больных ЛГМ, в начале заболевания изменений, как правило, не наблюдается. Позднее отмечают лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, у 15% больных встречается эозинофилия, лимфоцитопения, тромбоцитоз. Нередко отмечается моноцитоз, СОЭ свыше 30 мм/час, а в поздних стадиях – очень высокая. При развитии гиперспленизма отмечается нарастающая анемия с высоким ретикулоцитозом, положительная реакция Кумбса, нарастающая тромбоцитопения.

Биохимические показатели крови в начале ЛГМ не изменены, позднее определяются гипопротеинемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия с увеличением альфа–2-глобулинов, повышение гаптоглобина, церулоплазмина, ферритина, фибриногена. Повышение уровней сывороточного железа и гаптоглобина чаще возникают при генерализации процесса.

Диагностика ЛГМ начинается с морфологического подтверждения диагноза. Наиболее часто проводится биопсия периферических лимфатических узлов. При их отсутствии и первичном поражении средостения диагноз ЛГМ устанавливают, используя трансторакальную пункцию, парастернальную медиастинотомию или торакотомию с биопсией ВГЛУ и легких.

Основой морфологической характеристики ЛГМ являются клетки Березовского-Штернберга. Это крупные клетки до 20-25 микрон в диаметре, содержащие 2 или более зеркально расположенных ядер, в которых имеются крупные нуклеолы. Цитоплазма обильная. Предстадиями клеток Березовского-Штернберга являются клетки Ходжкина, меньшего размера и с одним ядром. Наряду с типичными клетками Березовского-Штернберга при одном из вариантов ЛГМ – нодулярном склерозе могут встречаться атипичные формы, так называемые «лакунарные клетки», многоядерные с множественными мелкими нуклеолами.

Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях проводится у всех больных и позволяет диагностировать поражение средостения в 90% случаев, однако почти у 50% больных допускается ошибочная трактовка диагноза. На основании рентгенологической картины Савельева Г.С. (1970) выделяет 4 типа опухоли средостения при ЛГМ:

1-й тип – с полициклическими контурами. Характеризуется двухсторонним, реже односторонним асимметричным расширением тени средостения.

2-й тип – в виде ретростернальной инфильтрации. Опухоль прилегает непосредственно к задней поверхности грудины и видна на прямых рентгенограммах, только когда выходит за ее пределы.

3-й тип – в виде опухоли, располагающейся вблизи крупных сосудов и имитирующей сердечную патологию. Рентгенологически – асимметричное расширение срединной тени, чаще в области дуги аорты или легочной артерии. Особенностью клинической симптоматики в этих случаях являются частые сердцебиения.

4-й тип – симптом «трубы» - широкое верхнее средостение.

Для уточнения распространения процесса в средостении большое значение имеет КТ. По данным КТ можно определить объем медиастинального поражения, возможность вовлечения крупных сосудов, тимуса и других структур средостения, мелкие очаги в легочной ткани и прорастание опухоли в легкие, невидимые при обычном рентгенологическом исследовании.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) в большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно или с малыми симптомами интоксикации в виде слабости, утомляемости и субфебрилитета. Заболевание обнаруживается при ФГ или рентгенологическом исследовании. Для 1-й стадии саркоидоза характерно поражение ВГЛУ – симметричное двухстороннее увеличение ВГЛУ более выраженное, чем при туберкулезе вплоть до аденомегалии. При саркоидозе могут поражаться периферические лимфатические узлы, сердце, кожа, глаза и другие органы. Для саркоидоза характерна отрицательная проба Манту с 2ТЕ, что является существенным фактором в дифференциальной диагностике.

Лабораторно у отдельных больных определяется ускорение СОЭ, лейкоцитоз, лимфопения, моноцитоз; увеличивается уровень С-реактивного белка и содержание сиаловой кислоты в сыворотке крови.

Проба Квейма положительна со специфическим антигеном.

На бронхоскопии определяются косвенные признаки увеличения ВГЛУ, характерным признаком саркоидоза являются изменения сосудов слизистой бронхов, которые становятся расширенными, утолщенными, извитыми, располагабтся в виде сети или отдельных сплетений. Эти изменения называют саркоидной эктазией сосудов слизистой бронхов. Возможно появление ишемических пятен на слизистых. Другим признаком саркоидоза являются бугорковые высыпания пролиферативного характера на слизистой бронхов. Гистологически эти изменения представляют собой субэпителиально-расположенные саркоидные гранулемы, которые образуют саркоидные бляшки. Могут быть явления неспецифического эндобронхита.

Дифференциальная диагностика может быть сложна и вследствие того, что при туберкулезе и при саркоидозе могут быть остаточные изменения в виде кальцинации лимфоузлов. При саркоидозе это встречается у 25-30% больных.

Диагноз подтверждается, как правило, гистологически. Исключение может составлять синдром Лефгрена, для которого характерно увеличение ВГЛУ, повышение температуры тела в течение нескольких дней до 38°С, боли в суставах и узловатая эритема на коже голеней. При данной клинической картине диагноз бывает очевиден.

Для гистологического исследования берут ВГЛУ, взятые при проведении медиастиноскопии или миниторакотомии, редко – периферические лимфоузлы. Саркоидоз описывают как заболевание, характеризующееся наличием в пораженном органе или органах эпителиоидноклеточных гранулем без признаков казеоза. В дальнейшем гранулемы частично рассасываются или трансформируются в фиброз. На раннем этапе в центре воспалительного очага появляются мононуклеары и эпителиоидные клетки в виде гранулем, иногда единичные гигантские клетки Лангханса или инородных тел, которые окружены широким лимфоидноклеточным валом.

В отличие от типичных гранулем при туберкулезе в саркоидных гранулемах отсутствует центральный казеоз, что является одним из основных дифференциально-диагностических признаков саркоидной гранулемы. При саркоидозе в центре гранулем может появляться фибриноидный некроз. В последующем в окружающей ткани могут увеличиваться фиброзные изменения.

Лимфолейкоз. Рентгенологическая картина увеличенных опухолевидных корневых лимфатических узлов напоминает таковую при туберкулёзном бронхоадените. Для лимфолейкоза характерно опухолевидное увеличение обоих корней, лимфатических узлов верхнего средостения, вследствие чего теряется его нормальная рентгенологическая картина. Дифференцировать туберкулёзный опухолевидный бронхоаденит от поражений внутригрудных узлов при лимфолойкозе нетрудно, если имеется генерализованное поражение всех групп их. Важной для диагноза лейкоза является картина белой крови - резкое чаще всего увеличение количества лейкоцитов за счёт лимфоцитов (до 70-90%), нахождение в мазке, наряду о нормальными лимфоцитами, их юных и патологических форм (лимфобластов), результаты исследования костного мозга. Стернальная пункция особенно показана при лейкемической форме лимфолейкоза, для которой характерна картина лимфоидной метаплазии с наличием относительного лимфоцитоза и незрелых лимфоцитов. Иногда в лёгком при лейкозе происходит разрастание лимфоидной ткани, что при рентгеновском исследовании отображается в виде мелкопетлистых (милиарных) полосчатых или инфильтратоподобных теней - картина весьма напоминает таковую при туберкулёзе лёгких. С другой стороны, некоторые формы туберкулёза могут протекать с

лейкемоидной реакцией, при этом в периферической крови обнаруживаются изменения,

напоминающие картину лимфолейкоза. Однако, эта реакция не стойкая, скоропреходящая,

а также, в отличие от истинного лимфолейкоза, у больных с лейкемоидной реакцией при

туберкулёзе в картине белой крови отсутствуют незрелые формы лейкоцитов. Отрицательные туберкулиновые пробы говорят в пользу лейкоза.

Лимфосаркома, как и лимфогранулематоз представляет собой наиболее часто встречаемую в средостении опухоль лимфатической системы. Эта опухоль встречается в любом возрасте и характеризуется быстрым ростом, выраженной инфильтрацией и наклонностью к деструкции. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы средостения и забрюшинные. Из периферических по частоте поражения следуют шейные, паховые и подмышечные. Лимфосаркомы средостения обычно достигают больших размеров и сдавливают соседние органы, прорастают медиастинальную плевру и переходят на легочную ткань. Значительного смещения органов средостения не наблюдается. На рентгенограмме определяют значительное расширение тени средостения в обе стороны, полициклические контуры её в начале заболевания имеют резкие очертания; после перехода процесса на легочную ткань с инфильтрацией последней, граница тени становится нерезкой и размытой, нередко с наличием тяжеобразных теней, обусловленных ростом опухоли вдоль сосудов и нервов. На основании рентгенологической картины дифференцировать лимфосаркому от других образований, исходящих из средостения, а такие от опухолевидного бронхоаденита очень трудно. При этом могут помочь некоторые клинические особенности: быстро прогрессирующее ухудшение общего состояния, нарастающая слабость на фоне обычно нормальной, изредка субфебрильной температуры. В клинической картине преобладают компрессионные явления со стороны органов средостения, которые быстро нарастают. Туберкулиновые реакции отрицательные. Важное диагностическое значение имеет чрезвычайно выраженная чувствительность лимфосаркомы к рентгеновским лучам, под воздействием которых опухоль быстро рассасывается и теневое изображение её на рентгенограмме совершенно исчезает (при первичном облучении). Диагностическое значение имеет биопсия или пункция периферического лимфатического узла (в случае его наличия) с последующим гистологическим исследованием.

Дермоидные кисты и тератомы. Это доброкачественные опухоли средостения по своей клинико-рентгенологической картине могут напоминать туберкулёзный опухолевидный бронхоаденит. Дермоид обычно кистозный, а тератома сплошная. Обе опухоли как правило занимают переднее средостение, чаще всего в его средней, иногда в нижней трети. Клинически дермоидные кисты и тератомы в подавляющем большинстве случаев

ничем себя не проявляют, их обнаруживают только при рентгенологической исследовании. Однако, по мере увеличения они могут оказывать давление на органы средостения, вызывая постепенное развитие соответствующих симптомов: боли в груди, одышку, кашель, приступы подобные стенокардии, выпячивание передней стенки грудной клетки. В редких случаях инфицирования кисты отмечают острые проявления болезни по типу пневмонии. При рентгенологическом исследовании дермоидные кисты и тератомы имеют вид теней овальной или округлой формы, расположенных ассиметрично и несколько косо по отношению к длиннику срединной тени. Контуры их чёткие, ровные, выпуклые, но могут иметь такие волнистый, неровный характер. Тени интенсивные, чаще однородные, нередко определяются отложения извести в капсуле кисты. Иногда выявляются зубы или другие органы и ткани (кость), что сразу подтверждает диагноз тератомы.