Гипопаратиреоз

- синдром, обусловленный абсолютной или относительной недостаточностью паратиреоидного гормона.

Абсолютная недостаточность паратиреоидного гормона связана с нарушением его выработки при поражении паращитовидных желез (аплазия или гипоплазия паращитовидных желез, послеоперационный гипопаратиреоз, лучевая терапия, кровоизлияния в паращитовидные железы, инфекционные поражения паращитовидных желез).

Относительная недостаточность паратиреоидного гормона связана с нечувствительностью тканей при нормальной или даже повышенной его продукции (аденилатциклазозависимые и аденилатциклазонезависимая нечувствительность органов мишеней - наследственная остеодистрофия Олбрайта).

Опорные признаки:

1. Судорожные сокращения различных мышечных групп: скелетных (фибриллярные подергивания, тонические судороги, парестезии); дыхательных мышц (ларингоспазм, бронхоспазм); мышц желудочно-кишечного тракта (дисфагия, рвота, поносы или запоры)

2. Повышение нервно-мышечной возбудимости - положительные симптомы Хвостека (сокращение мышц лица при постукивании в точке выхода лицевого нерва), Вейса (сокращение круглой мышцы век при поколачивании у наружного края глазницы), Труссо (появление судорог в кисти - “рука акушера” - через 1-2 мин после сдавливания плеча жгутом или манжетой для измерения артериального давления), Шледенгера (судороги в разгибательных мышцах бедра и супинация стопы при быстром пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе с выпрямленным коленным суставом).

3. Вегетативные нарушения (головокружения, головные боли, жар, озноб, сердцебиение, боли в области сердца).

4. Трофические нарушения (дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение).

5. Нарушение психики (неврозы, депрессия, снижение памяти).

6. Лабораторные признаки (снижение уровня ПТГ в крови, гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия),

Отличать от: других синдромов, сопровождающихся судорогами и/или гипокальциемией (синдром малабсорбции, синдром хронической почечной недостаточности, рвота, гиповитаминоз Д, эпилепсия).

Синдром Кушинга (гиперкортицизм)

- состояние избытка глюкокортикоидов любого происхождения.

Опорные признаки:

1. Диспластическое ожирение (жировые отложения более выражены на туловище, лунообразное лицо, надключичные жировые подушки, “загривок буйвола”, конечности относительно тонкие)

2. Трофические изменения кожных покровов (истончение кожи с румянцем на лице, багровые полосы растяжения - стрии, легкое возникновение кровоподтеков).

3. Артериальная гипертензия, синдром поражения миокарда.

4. Поражение мышц (мышечная слабость, атрофия проксимальных мышц).

5. Остеопороз.

6. Стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе.

7. Дисфункция половых желез.

8. Стероидная энцефалопатия и эмоционально-психические расстройства (эмоциональная лабильность, возбудимость, депрессия, расстройство сна).

9. Вторичный иммунодефицит (плохое заживление ран, повышенная частота инфекционных заболеваний, гнойничковые и грибковые заболевания кожи).

10. Лабораторные показатели, свидетельствующие о повышении суточной продукции кортизола: увеличение уровня кортизола в крови, увеличение общих 17 ОКС в моче.

Варианты гиперкортицизма: 1. Эндогенный гиперкортицизм - болезнь Иценко-Кушинга (опухоль гипофиза), опухоль коры надпочечников (кортикостерома-бластома) - синдром Иценко-Кушинга; юношеская дисплазия коры надпочечников; АКТГ- эктопированный синдром (опухоль бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника и др., секретирующая кортикотропин-релизинг гормон или АКТГ). 2. Экзогенный гиперкортицизм - длительное лечение синтетическими кортикостероидами (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга). 3. Функциональный гиперкортицизм - гипоталамический синдром, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, сахарный диабет, алкоголизм, ожирение, беременность.

В клинической практике следует дифференцировать различные варианты гиперкортицизма.