Лекция 6. • Эндогенные пигментации — разновидность смешанных дис­трофий

ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ

• Эндогенные пигментации — разновидность смешанных дис­трофий. В основе их лежат нарушения эндогенных пигментов.

Эндогенные пигменты — окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в самом организ­ме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами (от греч. chroma — цвет, окраска + протеиды), т.е. окрашенными белками. Хромопротеиды широко распространены в живой природе и выполня­ют разнообразнейшие биологические функции: перенос и депо­нирование кислорода для осуществления окислительно-восстано­вительных процессов в клетках, в том числе и дыхания (гемогло­бин, цитохромы, миоглобин, липофусцин), рецепция света и за­щита от действия ультрафиолетового излучения (меланин), син­тез биологически активных веществ (пигмент гранул энтерохромаффинных клеток), секретов (желчь), доставка и регуляция об­мена микроэлементов (церулоплазмин, ферритин, гемосидерин), витаминов (липохромы) и др.

Классификация. Эндогенные пигменты разделяют, согласно их формальному генезу, на 3 группы:

▲ гемоглобиногенные, представляющие собой различные про­изводные гемоглобина;

▲ протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина;

▲ липидогенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

Продукты нарушенного обмена эндогенных пигментов обыч­но откладываются как в паренхиме органов, так и вне ее, в строме. При нарушении обмена пигментов учитывают следующие особенности:

количество пигмента. Оно может быть увеличено или, наобо­рот, уменьшено вплоть до полного исчезновения;

распространенность процесса (общий или местный характер процесса);

характер наследования. Этиологические факторы, вызываю­щие нарушение обмена хромопротеидов, являются генетически обусловленными или же приобретаются в течение жизни; в связи с этим различают наследственные и приобретен­ные нарушения обмена пигментов.

Пигментный обмен может нарушаться при многих болезнях и патологических состояниях, т.е. возникает вторично; однако иногда нарушения обмена хромопротеидов возникают первично и являются морфологическим субстратом самостоятельных забо­леваний. В большинстве случаев патологические пигментации возникают в связи с избыточным накоплением пигментов, кото­рые встречаются и в норме, но иногда накапливается пигмент, который возникает только в условиях патологии.

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ