Клинические проявления врожденной катаракты и сопутствующей ей врожденной патологии глаз.

6.1. Формы врожденных катаракт.

Врожденные катаракты отличаются большим клиническим и функциональным полиморфизмом. К клинико-анатомическим особенностям ВК относятся: отсутствие плотного ядра хрусталика, тонкость задней капсулы хрусталика, прочность цинновых связок, присущее большинству таких больных. С другой стороны врождённую катаракту характеризует большая вариабельность её клинических форм, выраженности и локализации помутнения, частое сочетание катаракты с разнообразными аномалиями переднего и заднего отделов глаза. Это требует иного подхода к вопросам диагностики и лечения этой патологии по сравнению с катарактами другой этиологии.

К функциональным особенностям относятся большая вариабельность исходной остроты зрения и опасность развития депривационной амблиопии.

Согласно классификации все врождённые катаракты по характеру поражения можно разделить на одно- и двусторонние, по степени помутнения хрусталика - на частичные и полные, по локализации помутнения - на капсулярные, капсуло-лентикулярные и лентикулярные.

Среди клинических форм врожденных катаракт наиболее часто встречается полная катаракта, характеризующаяся диффузным помутнением хрусталика с сохранением его формы и размеров. На фоне гомогенного помутнения вещества хрусталика встречаются единичные, а чаще множественные кальцификаты. Катаракта может быть лентикулярной или капсуло-лентикулярной (с помутнением только передней и задней капсулы). Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Разновидностью полной катаракты является " молокообразная", характеризующаяся разжижением хрусталикового вещества. Зрение при полной катаракте понижено до светоощущения с правильной проекцией света. При несвоевременной экстракции полной катаракты развивается депривационная амблиопия высокой степени.

Значительное место в структуре рассматриваемой патологии занимает зонулярная катаракта, представляющая собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями. Характерно наличие ближе к экватору хрусталика локальных помутнений в виде так называемых наездников (на его эмбриональном ядре). Острота зрения при зонулярных катарактах с узким зрачком колеблется от нескольких сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0.3-0.5. В зависимости от интенсивности помутнения хрусталика и остроты зрения можно выделить три степени помутнения хрусталика, что имеет большое значение для определения прогноза и оптимальных сроков проведения оперативного лечения. При 1-ой степени выявляется полупрозрачный диск помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия. Остаточная острота зрения – 0, 1-0, 4 и выше. Бинокулярное зрение отмечается в 46, 6 % случаев. При 2-ой степени имеется выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются. Острота зрения – 0, 05-0, 09. Бинокулярное зрение отсутствует. При 3-ей степени резко выражено помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна. Острота зрения менее 0, 05. Бинокулярное зрение отсутствует. При 2-ой и 3-ей степени интенсивности помутнения хрусталика велика опасность развития депривационной амблиопии высокой степени.

Особенностью врожденных катаракт является их способность рассасываться с формированием полурассосавшихся и пленчатых форм. Зрение, как правило, понижено до светоощущения, в редких случаях может составлять 0.01-0.04. Велика опасность развития депривационной амблиопии.

Центральная (ядерная) катаракта представляет дисковидной формы помутнение центрального отдела хрусталика (эмбрионального или фетального ядра). Острота зрения, в зависимости от интенсивности помутнения и размера диска, может варьировать от нескольких сотых до десятых, достигая нередко довольно высокого уровня (0.1-0.5).

Атипичные катаракты характеризуются частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной). Большая часть хрусталика прозрачна. Острота зрения колеблется от нескольких сотых до 0, 3.

Полярные катаракты относятся к капсуло-лентикулярным. Помутнение в этих случаях захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика; остальная его часть остается прозрачной. Разновидностью передней полярной катаракты является пирамидальная, при которой ограниченное гомогенное плотное помутнение имеет форму конуса, обращенного вершиной в переднюю камеру. Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо понижают ее в небольшой степени. Следует иметь в виду, что при односторонней полярной катаракте может развиваться амблиопия в связи с возможностью выключения пораженного глаза из акта бинокулярного зрения. Поэтому таким детям с целью профилактики развития амблиопии может потребоваться плеоптическое лечение.

Передняя и задняя полярные катаракты могут быть соединены веретенообразной формы помутнением, образуя так называемую веретенообразную катаракту. При этой форме острота зрения снижена значительнее, чем при полярных катарактах, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Наряду с вышеперечисленными существует значительное число форм врожденных катаракт, при которых наблюдаются различные по характеру, размерам и локализации помутнения хрусталика, как правило, не влияющие на остроту зрения или незначительно снижающие ее. К таким катарактам можно отнести переднюю аксиальную, звездчатую, ядерную порошкообразную, точечную, коралловидную и др.