Гиперфункция альдостерона

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона) - довольно редкое заболевание, чаще всего обусловленное аденомой, синтезирующей альдостерон. Для этого заболевания характерна высокая степень задержки натрия в организме (гипернатриемия) и повышенное выделение К+ с мочой, что приводит к гипокалиемии (при сочетании артериальной гипертензии и гипокалиемии вероятность наличия первичного гиперальдостеронизма составляет 50%). Концентрация альдостерона в плазме крови обычно повышена (у 72% больных), а активность ренина резко снижена (вплоть до нуля). При синдроме Кона развивается единственная форма артериальной гипертензии, при которой уровни ренина и альдостерона в крови находятся в обратных соотношениях (при выявлении такой закономерности диагноз первичного гиперальдостеронизма можно считать доказанным).

Вторичный гиперальдостеронизм - следствие нарушений в регуляции системы ренин-ангиотензин-альдостерон. В отличие от синдрома Кона в этом случае также повышаются активность ренина и концентрация ангиотензина в крови. Вторичный гиперальдостеронизм обычно сопровождает заболевания, характеризующиеся образованием отёков и задержкой Na+ (цирроз печени с асцитом, нефротический синдром, сердечная недостаточность). Секреция альдостерона также повышается, когда из-за нарушения почечного кровотока усиливается секреция ренина, например при стенозе почечной артерии. Иногда ренин секретируют опухоль Вильямса или опухоли из юкстагломерулярных клеток (рениномы), которые также могут служить причиной вторичного гиперальдостеронизма (характерна очень высокая активность ренина в крови).

К заболеваниям, в патогенезе которых важную роль играет вторичный гиперальдостеронизм, относится и синдром периодических отёков. Это распространённая болезнь, возникающая у женщин в возрасте 30-55 лет и редко наблюдаемая у мужчин. Патогенез синдрома периодических отёков обусловлен рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных нарушений. Клинически данный синдром характеризуется развитием отёков, уменьшением мочеотделения до 300-600 мл в сутки, жаждой, быстрым нарастанием массы тела, дисбалансом половых гормонов (низким уровнем прогестерона и гиперпролактинемией) и повышенным уровнем альдостерона в крови.

При псевдогиперальдостеронизме повышение концентрации альдостерона связано с дефектом рецепторов минералокортикоидов в тканях, что приводит к активации ренин-альдостероновой системы. Повышенная активность ренина в плазме крови свидетельствует о вторичности гиперал-достеронизма по отношению к гиперактивности ренин-ангиотензиновой системы. Помимо дистальных канальцев почек, дефект может проявляться в слюнных и потовых железах, а также в клетках слизистой оболочки толстой кишки. При псевдогиперальдостеронизме на фоне высокой концентрации альдостерона и активности ренина в плазме крови выявляют гипонатриемию (менее 110 ммоль/л) и гиперкалиемию.