Этиология.

Первичная ХНН:

§ аутоиммунное поражение надпочечников;

§ туберкулез надпочечников;

§ опухоль надпочечников или метастазы других опухолей в надпочечники;

§ адреналэктомия;

§ адренолейкодистрофия;

§ гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, гистоплазмоз, сифилис, грибковые инфекции, ВИЧ-ассоциированный комплекс, антифосфолипидный синдром и др.

Вторичная ХНН:

§ отмена экзогенных или резкое снижение уровня эндогенных глюкокортикоидов (в большинстве случаев);

§ послеродовый инфаркт гипофиза (синдром Шихана);

1. Артериальная гипотония (более 90% случаев). Систолическое артериальное давление (АД) снижается до 90-80 мм рт. ст. и ниже, диастолическое – ниже 60 мм рт. ст. С гипотонией связаны головокружения и обмороки, особенно при переходе в вертикальное положение. Основной причиной развития гипотонии является снижение ОЦК, вызванное дефицитом альдостерона. У больных с сопутствующей артериальной гипертензией АД может быть нормальным или повышенным.

2. Гиперпигментация кожи и слизистых (у 98% больных).Этот симптом наблюдается только при первичной надпочечниковой недостаточности и связан с гиперпродукцией гипофизом b-меланоцитстимулирующего гормона (b-МСГ) и АКТГ по механизму отрицательной обратной связи1. Гиперпигментация лучше всего заметна на открытых и подвергающихся трению частях тела, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, в области ареол сосков, вокруг губ и на слизистой щек. В качестве раннего признака больные могут отмечать быстрое возникновение загара и его стойкую сохранность после инсоляции. По неясным причинам, у некоторых больных первичная ХНН протекает без гиперпигментации. При аутоиммунном поражении надпочечников на коже могут одновременно наблюдаться множественные веснушки и витилиго.

3. Астенический синдром (наблюдается в 99% случаев). Характерны жалобы на повышенную утомляемость, общую и мышечную слабость, невозможность выполнять привычную работу.В начале эти симптомы появляются периодически, преимущественно в конце дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем они становятся постоянными, приобретая характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается психическая астенизация: больные отмечают снижение умственной деятельности и памяти, снижение настроения, апатию, раздражительность. Причиной астенического синдрома при ХНН являются изменения углеводного (гипогликемия) и электролитного (гиперкалиемия) обмена, дефицит надпочечниковых андрогенов, нарушения функции ЦНС.

4. Желудочно-кишечные расстройства (до 90%). Характерна анорексия, тошнота, рвота, реже возникают поносы, боли в животе без четкой локализации. Выраженность этих симптомов отражает тяжесть надпочечниковой недостаточности. Патогенез желудочно-кишечных расстройств связан со снижением секреции соляной кислоты и пепсина, а также с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия, что может привести к развитию аддисонического криза. Многие больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

5. Снижение массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой недостаточности (97% случаев) и связано со снижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией и уменьшением продукции андрогенов.

6. Гипогликемические состояния у больных с ХНН могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, головокружением, потливостью. Гипогликемии развиваются в результате снижения секреции кортизола, интенсивности глюконеогенеза, уменьшения запасов гликогена в печени.

7. Синдром дефицита андрогенов. Уменьшение секрециинадпочечниковых андрогенов у женщин приводит к снижению либидо, уменьшению лобкового и подмышечного оволосения (вплоть до полного исчезновения). У мужчин дефицит надпочечниковых андрогенов мало влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яичек.

8. Нарушения менструального цикла. У 25% женщин с аутоиммунной ХНН отмечается аменорея, менорагии или ановуляторные циклы. Появление этих симптомов связано с наличием в крови антител, перекрестно реагирующих со стероид-продуцирующими клетками надпочечников и яичников.