Патогенез врожденных расщелин

В конце 1 месяца эмбриогенеза у плода начинает интенсивно формироваться лицо, при этом из элементов жаберной дуги образуются 5 бугров (отростков), которые ограничивают ротовую ямку, – лобный, 2 верхне- и 2 нижнечелюстных. Верхняя часть лица (лоб, глазницы, нос) формируется из лобного отростка, нижняя – из двух нижнечелюстных. В средней части лица боковые отделы образуются верхнечелюстными отростками, весь срединный участок – лобными. Сращение срединного и боковых участков происходит в период 5 – 8 недели внутриутробного развития. При наследственной патологии в хромосомном наборе может отсутствовать информация о сращении и в результате оно не происходит. Несращение отдельных фрагментов лица может произойти вследствие ряда тератогенных («тератос» в переводе с греческого означает «чудовище», «урод») факторов, воздействовавших на плод в так называемый критический для лица период беременности (5 – 8 неделя).

Среди тератогенных факторов выделяют:

1) физические (механическая хроническая травма плода, гипер-и гипотермия, действие ионизирующей радиации и др.);

2) химические (лекарственные препараты, химические вещества, содержащиеся в выбросах ряда промышленных предприятий, компоненты пестицидов и гербицидов, некоторые виды парфюмерии и средства бытовой химии, не прошедшие специальной экспертизы и т.д.);

3) биологические (действие вирусов – коревой краснухи, эпидемического паротита, гриппа, опоясывающего лишая; простейших – при токсоплазмозе, токсинов – стрепто- и стафилококков);

4) алкоголь, никотин, наркотики;

5) недостаток в организме матери питательных веществ;

Факторы 1 – 5 относятся к группе экзогенных.

Эндогенными факторами являются:

6) заболевания матери, вызывающие у плода состояние гипоксии – сердечно-сосудистая недостаточность с расстройством периферического кровообращения, дыхательная недостаточность, эндокринная патология, например, сахарный диабет, болезни печени и почек и т.д.;

7) возрастной фактор;

8) неполноценность половых клеток матери или отца (нередко связана со злоупотреблением алкоголем).

Есть факторы, которые, являясь по существу экзогенными, вызывают существенные нарушения гомеостаза организма матери и воздействуют наподобие эндогенных. Это, например, экстремальные ситуации, стрессовые состояния.

Следует отметить, что нередко на организм матери и плода воздействуют одновременно несколько факторов.

Расщелины верхней губы и неба в структуре антенатальной патологии занимают второе место среди других врожденных уродств человека. По статистическим данным различных стран, частота появления ребенка с данным дефектом составляет один случай на 600 – 1000 нормальных детей.