В 12 (фолиево) - дефицитная анемия

Основными причинами развития данной анемии являются:

1. Дефицит поступления данных витаминов: дефицит витамина Bi2 может развиться у приверженцев вегетарианской диеты, дефицит фолиевой кислоты - при отсутствии в питании свежих фруктов и овощей, поступление данных витаминов уменьшено у алкоголиков и старых людей.

2. Дефицит гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла) при поражениях желудка (рак, полипоз, резекция желудка). У 50% больных данной анемией дефицит гастромукопротеина обусловлен наличием антител к нему.

1. Нарушение всасывания: после резекции кишечника, при глистной инвазии (ботриоцефалез).
2. Нарушение утилизации; при тяжелых заболеваниях печени (цирроз, гепатит, рак), в результате воздействия цитотоксических веществ, алкоголя.
3. Повышение потребности

a. физиологическое: (беременность, лактация, быстрый рост у детей).

b. патологическое: тяжелые воспалительные заболевания, миелопролиферативные заболевания, диализ.

Проведите опрос больного. Выявите наиболее характерные жалобы, которые

обусловлены:

1. Поражением желудочно-кишечного тракта:

Ø боли, жжение в языке из-за атрофии слизистой (глоссит);

Ø снижение аппетита, отвращение к пище (к мясу!), тяжесть в эпигастрии (из-за атрофического гастрита);

Ø обильные поносы с сильно окрашенным калом (большое количество стеркобилина) - из-за имеющегося энтерита.

2. Поражением нервной системы: Ранней жалобой является появление онемения в дистальных отделах конечностей, чувство ползанья " мурашек" по коже. Позже появляются жалобы на нарушение глубокой и вибрационной чувствительности, появляется неуверенная походка, нарушается функция тазовых органов. Причиной перечисленных жалоб является дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

3. Жалобы, обусловленные проявлением циркуляторно-гипоксического синдрома: головокружение, головная боль, шум в ушах, мушки перед глазами, одышка и сердцебиение, сонливость в течение дня и ночная бессонница.

Соберите анамнез, обратив внимание на выявление вышеперечисленных причин развития данной анемии.

Проведите объективное обследование больного:

При осмотре больного можно выявить бледность кожных покровов с желтоватым оттенком, выраженность бледности коррелирует с количеством гемоглобина, а легкая желтушность является результатом повышенного распада эритроцитов, мегалоцитов и мегалобластов. По той же причине выявляется субиктеричность склер. Больные чаще упитаны, имеют одутловатое лицо. Замечено, что больные B₁₂-дефицитной анемией часто имеют голубые глаза и преждевременную седину. На языке можно выявить ярко-красные участки воспаления, весьма чувствительные к приему пищи и лекарств. Могут выявляться: «ошпаренный» язык, изъязвление по краям, на кончике языка и на слизистой оболочке полости рта (афты), трещины. Позже воспаление стихает. Сосочки языка атрофируются и появляется типичный для данной анемии лакированный язык Нередко из-за усиленного распада мегалоцитов и мегалобластов выявляется субфебрильная температура. При покалачивании по плоским и трубчатым костям выявляется болезненность.

Проведите исследование сердечно-сосудистой системы: границы сердца могут быть смещены влево, часто выявляется тахикардия, во всех точках аускультации может выслушиваться функциональный систолический шум. В тяжелых случаях выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) " шум волчка" над яремными венами. Пульс мягкий, учащенный. Артериальное давление снижено.

Проведите исследование органов пищеварения: Обратите внимание на изменения слизистой в ротовой полости (см. общий осмотр). При пальпации живота может выявляться болезненность в эпигастральной области, обусловленная атрофическим гастритом. Печень чаще увеличена, мягкая безболезненная. Селезенка плотная, иногда увеличена.

Проведите исследование нервной системы: Ранним признаком фуникулярного миелоза является потеря вибрационной чувствительности, которая проверяется путем прикладывания звучащего камертона к костям дистальных отделов конечностей. Характерно также снижение рефлексов, нарушение походки. Иногда нарушена функция тазовых органов (мочевого пузыря и прямой кишки).

Выявите изменения в анализах крови: В начале заболевания в периферической крови обнаруживаются макроциты, так как сохраняется макронормобластический эритропоэз. Макроциты являются как бы переходными клетками между нормо- и мегалобластами. В дальнейшем развивается мегалобластический (эмбриональный) тип кроветворения и в периферической крови появляются мегалоциты и мегалобласты. Мегалоциты и мегалобласты представляют собой крупные клетки вытянутой формы их объем почти в 2 раза больше объема нормоцита, а содержание гемоглобина значительно выше нормы. Мегалобласты не способны превращаться в нормальные эритроциты, незначительная часть мегалобластов (содержащих ядро) вызревает до безъядерных мегалоцитов и поступает в периферическую кровь. В процессе вызревания мегалобласты теряют ядро, остатки которого можно обнаружить в виде телец Жолли (круглые, вишнево-красные образования диаметром около 1 ц в цитоплазме эритроцита) и колец Кебо (колечко или восьмерка красного цвета в цитоплазме эритроцита) В результате нарушенного костномозгового кроветворения развивается анемия и при очень тяжелом течении гемоглобин может снизиться до 20 г/л, а количество эритроцитов может уменьшиться в 20-30 раз по сравнению с нормой. Как бы сильно не снижался гемоглобин, количество эритроцитов падает еще ниже, вследствие чего ЦП всегда превышает норму и в тяжелых случаях достигает 1, 4-1, 8. В крови также можно обнаружить эритроциты различной формы (пойкилоциты). Для этой анемии характерен повышенный распад эритроцитов, поэтому в крови выявляются осколки эритроцитов (шизоциты). До начала лечения витаминами количество ретикулоцитов понижено (угнетен нормальный эритропоэз), а после лечения наблюдается ретикулоцитарный криз (количество ретикулоцитов превышает 10 %о), который свидетельствует о восстановлении нормального, нормобластического эритропоэза и предвещает близкое наступление ремиссии.

В результате задержки созревания гранулоцитов наблюдается лейкопения, нейтропения с полисегментацией нейтрофилов, эозинопения. Выявляется относительный лимфоцитоз. Количество тромбоцитов может быть несколько снижено.

В костномозговом пунктате выявляется обилие мегалобластов, Чем тяжелее анемия, тем больше среди них юных форм: промегалобластов, базофильных и полихроматофильных мегалобластов.

При проведении дополнительных исследований выявляется уменьшение общего количества желудочного сока, ахлоргидрия. При гастроскопии выявляется гастрит типа А с наличием блестящих, зеркальных участков атрофии по типу бляшек.

II. ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЁМОБЛАСТОЗАХ.

Гемобластозы- этозаболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием патологически измененных клеток крови. Гемобластозы делятся на 2 большие группы:

1. Лейкозы:

Ø острый лейкоз (недифференцируемый, миелобластный, лимфобластный и др.). Самым распространенным острым лейкозом у взрослых является острый миелолейкоз.

Ø хронический (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). Самым распространенным хроническим лейкозом является хронический лимфолейкоз. Чаще болеют лица пожилого возраста.

2. Гематосаркомы (ретикулосаркома, лимфогранулематоз, лимфосаркома и ДР.)

При лейкозах патологические изменения изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы.

Для лейкозов характерны следующие признаки:

1. Наблюдается патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного и др.).

2. При острых лейкозах почти полностью отсутствует дифференцировка клеток пораженного ростка кроветворения и в периферической крови преобладают бластные формы. Зрелые клетки представлены в небольшом количестве. Полностью отсутствуют переходные формы созревания. Этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).

3. Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифферецировки клеток и в периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения.

4. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения (чаще эритроцитарный и тромбоцитарный) вытесняются.

5. В различных органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения – лейкемоидные инфильтраты.

Схема ориентировочной основы действий.