Важный аспект – наблюдение ребёнка после стационара.

• Прививки возможны только через год после криза и на фоне гипосенсибилизирующей терапии.
• Противопоказаны прививки живыми противовирусными вакцинами.
• Обязательный контроль анализа крови (количество тромбоцитов)

Детям запрещается находиться на солнце

Исключается приём препаратов:

• ацетилсалициловая кислота
• анальгин
• нитрофурановые препараты

В период ремиссии назначаются кровоостанавливающие сборы лекарственных трав (тысячелистник, пастушья сумка, крапива двудомная, зверобой, земляника лесная (листья и ягоды) водяной перец, курурузные рыльца, шиповник).

Прогноз

При своевременной и адекватной терапии – благоприятный.

ГЕМОФИЛИЯ

Наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному типу с Х-хромосомой.

Характеризуется замедленной свёртываемостью крови и повышенной кровоточивостью.

Болеют лица мужского пола. Женщины, как правило, только носители гена.

Наследование представлено на иллюстрации.

Этиология и патогенез

Гемофилия относится к коагулопатиям с наследственным нарушением гемостаза.

Нарушения обусловлены недостаточностью какого-либо фактора свёртывания крови.

Чаще всего – недостаточность VIII и IX факторов, реже – других факторов.

Концентрация обоих факторов в сыворотке крови невелика, но при отсутствии одного из них нарушается «цепь свёртывания» крови.

Тип гемофилии определяют по отсутствию того или иного фактора. Чаще всего встречается:

гемофилия А (VIII фактор)

гемофилия В (IX фактор; болезнь Кристмаса)

Клиника

Для гемофилии характерны периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости у мальчиков, возникающие после травм.

После нарушения целостности кожных покровов наступают длительные кровотечения.

Характерна массивность кровоизлияний при внутренних травмах.

Наиболее частым проявлением гемофилии и причиной инвалидизации детей являются кровоизлияния в суставы (гемартрозы).

Чаще наблюдаются гемартрозы коленного, локтевого, голеностопного суставов. Реже – плечевого и мелких суставов кистей и стоп.

Клиника гемартроза

• Кровоизлияние наступает через несколько часов после травмы.
• Острая боль
• Поражённый сустав увеличен в объёме
• Кожа над суставом горячая
• Ограничение движения

Повторные кровоизлияния в сустав могут стать причиной хронического синовита.

Возможны обширные кровоизлияния в подкожную основу, мышцы, внутренние органы и ЦНС.

Тяжесть течения определяется уровнем недостающего фактора в крови: лёгкая, средней тяжести и тяжёлая формы гемофилии.