Схема этиопатогенеза.

ТЕМА: РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ.

Рассеянный склероз (РС) – заболевание центральной нервной системы (ЦНС),

характеризующееся первичной демиелинизацией. Заболевание относится к

иммунологически опосредованным, хотя его развитие и особенности течения,

вероятно, обусловлены определенными генетическими и средовыми факторами наряду

с неизвестными на сегодняшний день причинами. РС представляет собой серьезную

неврологическую проблему из-за широкого распространения, хронического течения,

частой инвалидизации больных и тенденции к поражению людей молодого возраста.

Эпидемиология. РС заболевание молодых людей, развивающееся в возрасте 25 –

30 лет у женщин и 35 – 40 лет у мужчин. РС в 2 раза чаще поражает женщин, чаще

страдают представители европеидной расы. В настоящее время нет точных данных об

особенностях наследственной передачи РС, однако, известно, что близкие больного

имеют риск развития заболевания в 10 – 20 раз выше, чем в целом в популяции, что

свидетельствует о генетической предрасположенности к развитию РС. Частота

встречаемости 100: 100000. Средний возраст возникновения заболевания 30 лет.

Патогенез. Патогенез РС остается не до конца изученным. Определенные

клинические и лабораторные данные позволяют говорить об аутоиммунном характере

патологического процесса. У больных РС отмечаются сдвиги со стороны гуморального

иммунитета, в основном заболевание развивается вследствие нарушений в системе Т-

лимфоцитов. Мишенью аутоиммунного процесса являются миелиновые оболочки,

окружающие аксоны нейронов ЦНС. Процесс демиелинизации обычно бывает

ограниченным и локализуется в небольших участках. В очагах диемилинизации

пролиферирует глия и образуются склеротические бляшки. Очаги обычно расположены

глубоко в белом веществе мозга, перивентрикулярно, но могут иметь любую

локализацию, включая серое вещество мозга, мозжечок, ствол мозга, спинной мозг,

проксимальные отделы корешков. Патологические процессы в бляшке протекают в

определенной последовательности с повторными эпизодами демиелинизации и

хронизации. На раннем этапе происходит нарушение целостности ГЭБ с последующей

димиелизацией, но при относительной сохранности аксонов, могут наблюдаться

периваскулярный и интерстициальный отек. В более старых бляшках олигодендроглия

исчезает, наблюдается гипертрофия астроцитов (т.е. склероз), характерна гибель

аксонов.

Схема этиопатогенеза.

Неизвестный антиген (вирус?)

Активация Т-лимфоцитов

Прохождение через ГЭБ

Реакция Ag - At

Высвобождение цитокинов (интерферон γ и TNF- γ)

Повреждение олигодендроцитов и миелина

Демиелинизация ЦНС

Высокий риск РС ассоциируется со следующими факторами:

1. внешней среды – ретровирусы, вирус Эпштейна-Бара, герпеса, краснухи;

2. генетические – HLA-ассоциации: 1 кл. Ag – А3; В7;

2 кл. Ag – DRW15, DW2, DQW6