Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относят к группе так называемых диссеминированных процессов в легких. Натап и Rich впервые в 1935 году описали острую форму этого заболевания.

Этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыяс­ненными. Для данной патологии, прежде всего, характерно наличие прогрессирующего диффузного легочного фиброза с искажением архи­тектоники легочной ткани, приводящего к серьезному нарушению функции легких и гемодинамики малого круга кровообращения. В ре­зультате распространенного фиброза происходит значительное сокра­щение сосудистого русла легких, что приводит к скрытой, а потом и явной легочной гипертензии и развитию легочного сердца. На ранних стадиях заболевания легочная гипертензия появляется исключительно при нагрузке, а в более поздних - становится постоянной. Легочное сосудистое сопротивление возрастает до чрезвычайно высоких цифр, в 7-8 раз превышая нормальные значения. Увеличивается также работа правого желудочка и снижается процент насыщения артериальной крови кислородом.

Клиническая картина. Ведущими жалобами больных бывают вы­раженная одышка при незначительной физической нагрузке, сухой кашель по утрам, слабость, головная боль, похудание. Начало заболе­вания острое: повышение t° тела до 38°С, озноб, насморк, кашель. Частота дыхания до 40 в минуту, в дыхании участвуют вспомогатель­ные дыхательные мышцы. Дыхание в легких жесткое, с обеих сторон в верхних отделах выслушиваются сухие и влажные мелкопузырча­тые хрипы. Пульс 120 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца приглушены, акцент II тона над легочной артерией, иногда отмечается тахикардия. Печень не увеличена, отеков нет, симптом " барабанных палочек и часовых стекол". В легких рентгенологически: на всем протяжении полей деформация рисунка за счет распространенного сетчатого пневмосклероза. На томограмме:

деформация легочного рисунка, ячеистые структуры преимуществен­но в верхних отделах. При бронхоскопии: умеренная гиперемия сли­зистой оболочки бронхов. В главном и долевом бронхах отмечается небольшое количество густого серого секрета. На ЭКГ - признаки перегрузки левого предсердия. При исследовании газового состава крови и кислотно-щелочного состояния выявляется умеренная гипоксемия. При спирографии отмечается резкое нарушение вентиляции по органическому типу (ЖЕЛ-21% должной), выявляется нарушение диффу­зии легких за счет снижения диффузной способности мембраны. Сосу­дистый рисунок легких имеет характерный " мохнатый вид", описан­ный в литературе как ангиографический симптом " ткани твид". При гистологическом исследовании обнаруживаются участки карнификации.

Лечение данного заболевания до настоящего времени практически не разработано. Применяются глюкокортикоиды. Большие дозы кор-тикостероидов угнетают миграцию нейтрофилов в альвеолы. Азатио-прин назначают в расчете на его антипролиферативный и в меньшей степени антиэкссудативный эффект. В последние годы все более ши­рокое применение находит купренил (начиная с 300 мг в сутки), об­ладающий комплексообразующими свойствами и способный влиять на процессы фиброзирования. Купренил блокирует ферменты, участвую­щие во внутриклеточном синтезе коллагена, связывая ионы меди, ко­торые также принимают участие в коллагеновом синтезе. Являясь ан­тагонистом цистеина, купренил подавляет его инактивирующее воз­действие на коллагеназу. При назначении купренила нередко возни­кают побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, наруше­ние вкусовых ощущений, протеинурия, лейко- и тромбоцитопения, бронхиолит и аллергические реакции. Для предупреждения избыточ­ной прибавки в весе, развития сахарного диабета и отеков при приеме кортикостероидов больным необходимо соблюдать диету, в которую включаются продукты, содержащие достаточное количество белков и витаминов, солей калия и кальция, но с низким содержанием углево­дов и жиров, ограничивают потребление жидкости. При необходимости применяют диуретики - верошпирон, учитывая его калий-сберегающий эффект; считается, что верошпирон улучшает перфузию в легких, обладает иммуносупрессивным и антифибротическим действием. С целью предотвращения нарушения минерального обмена на фоне терапии кортикостероидами назначают препараты калия, каль­ция. Для предупреждения развития мышечной дистрофии применяют анаболические гормоны (ретаболил). Для уменьшения раздражающего воздействия кортикостероидов на слизистую желудочно-кишечного тракта необходимо принимать эти препараты, запивая их щелочными растворами или гипоацидными лекарственными средствами (альма-гель).