Склеродермия

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Изучены недостаточно. В возникновении заболевания большое значение имеют функциональные расстройства нервной и эндокринной системы. В ряде случаев заболевание развивается после родов, абортов, в климактерическом периоде. Чаще болеют женщины. Нередко у больных в очагах поражения наблюдаются расстройства сало - и потоотделения. В последнее время указывается на инфекционную, вирусную природу заболевания. Может развиваться после введения сывороток, вакцин, некоторых лекарственных препаратов, после физических и психических травм, охлаждений, ожогов. Важная роль придается аутоиммунным сдвигам на почве нейроэндокринных нарушений, процессам дезорганизации соединительной ткани, иммунным и метаболическим нарушениям. Установлены изменения гуморального и клеточного иммунитета.

Различают ограниченную и системную склеродермию. Не исключена возможность трансформации ограниченной склеродермии в системную.

Ограниченная (бляшечная) склеродермия

Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. Может наблюдаться у детей.

КЛИНИКА

Появляется округлое, розово-красного цвета с фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии пятно. Затем развивается уплотнение поверхностное или проникающее глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. В очагах поражения кожа бело-желтого цвета (цвет слоновой кости), на ней нет волос, отсутствует пото - и салоотделение, чувствительность уменьшена. Нередко появляются гиперпигментации и телеангиэктазии. Величина очагов различная до 9-10 см и более в диаметре. Они могут быть едичные или множественные. Субъективно отмечаются легкие парестезии. Высыпания преимущественно располагаются на туловище, конечностях, лице. При локализации в складках кожи (чаще паховых) в результате трения могут возникнуть изъязвления. Впоследствие сиреневое кольцо исчезает, рассасывается уплотнение и развивается атрофия кожи. Бляшечная склеродермия иногда сопровождается отложением извести в коже. Течение заболевания длительное. Очаги поражения могут существовать иногда несколько лет при хорошем общем состоянии. Нередко в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система. Наблюдаются миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек (10-15% случаев). Неврологические нарушения проявляются изменением функций черепно-мозговых нервов, повышением или понижением сухожильных рефлексов, изменением кожной температуры, удлинением чувствительной хронаксии.