Ревматизм. Неревматические эндокардиты

Раньше встречался очень часто, сейчас частота снижается, п.ч.

- меньше частота инфекционных заболеваний

- меньше их ОСЛ

Этиология

- бета-гемолитический стрептококк группы А

- ангины

- скарлатина

Патогенез

- иммунные нарушения, п.ч.

- стрептококк имеет общие АГ с перимизием

- перекрестные иммунные р-ции

- стрептококк выделяет гиалуронидазу

- повреждает СТк

- аутоАТ

- ЦИК – повреждение эндотелия

Протекает в 4 стадии

- мукоидное набухание

- фибриноидные изменения

- клеточные реакции – гранулематоз – гранулема Ашофф-Талалаева

- склероз

Гранулема Ашофф-Талалаева

- возникает вокруг очага фибриноидного некроза

- состоит из

- преимущественно Т-Лф

- отдельных плазмоцитов

- Мф

- это фаза становления гранулемы

- затем Мф увеличиваются в размере

- появляются крупные активированные Мф (клетки Аничкова)

- слишком обильная цитоплазма

- большое округло-овальное ядро

- расположенное в центре

- хроматин в центре

- в виде волнистой линии

- «клетки-гусеницы», «глазастые клетки», клетки «совиный глаз»

- появление этих клеток свидетельствует о фазе расцвета гранулемы

-

- активированные Мф фагоцитируют продукты некроза

- выполнив свою ф-цию, погибают или эмигрируют, но при этом

- выделяют в-ва (монокины), стимулирующие фибробласты

- к-рые синтезируют коллаген, образуют волокна

- формируется клеточно-волокнистый рубец

- это соответствует фазе регресса гранулемы

- если рассасывание фибриноида Мф не произошло – развивается гиалиноз (бесклеточный, безволокнистый рубец)

Т. обр., склероз – результат

- рубцевания гранулем

- склероза и гиалиноза очагов фибриноидного некроза

НО:

- особенность ревматизма в том, что склероз – это еще не финал процесса

- в сформировавшихся рубцах во время следующей атаки очень охотно, охотней, чем в неизмененной СТк, повторяется все сначала

- мукоидное набухание

- фибриноидные изменения

- клеточные реакции

- в результате зона рубцевания расширяется

- эквивалент прогрессирующего склероза

Все 4 стадии – одна атака ревматизма длительностью до 6 мес, затем – ремиссия, иногда несколько лет

Локализация изменений

- сердце – 100%

- сосуды

- суставы

- ЦНС

- кожа

- почки

- иммунная система

- легкие

- печень

В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы различают клинико-анатомические формы ревматизма:

- кардиоваскулярную

- висцеральную

- суставную (полиартритическую)

- церебральную

- нодозную

- эритематозную

Поражение сердца

- эндокард

- клапанный

- хордальный

- пристеночный – реже

- миокард

- перикард

- чаще – клапанный эндокардит

по частоте поражения клапанов:

- митральный – 65-70%

- одновременно митральный и аортальный – 25%

- аортальный – 5-10%

- клапаны справа – крайне редко, обычно в сочетании с поражением левых

4 варианта клапанного эндокардита:

- диффузный, простой эндокардит, или вальвулит Талалаева

- острый бородавчатый эндокардит

- возвратно-бородавчатый эндокардит

- фибропластический эндокардит

Строение клапана в N

- предсердие

- эластический слой

- рыхлая СТк

- фиброзный слой

- желудочек

Диффузный эндокардит

- изменения в толще клапана

- слои неразличимы

- есть очаги мукоидного набухания

- фибриноидные изменения

Острый бородавчатый эндокардит

- все, как при диффузном +

- повреждение эндотелия

- чаще – по линии смыкания

- образование мелких тромбов – 2-3 мм в d

- с неровной поверхностью

- шероховатых

- полупрозрачных (из фибрина)

- иногда розоватых – с примесью Эр

- - это бородавки

Диффузный и острый бородавчатый – при первой атаке

- порок не формируется

Возвратно-бородавчатый эндокардит – результат множественных атак ревматизма

- в исходе каждой атаки (острых изменений) разрастается СТк

МАКРО:

- клапан

- утолщен

- непрозрачен

- белесоватый

- створки укорочены!!! – недостаточность – полностью не смыкаются

- сращены между собой – стеноз отверстия – полностью не раскрываются

- хордальные нити

- укорочены

- сращены между собой – недостаточность – клапаны полностью не смыкаются

МИКРО:

- склероз

- появление Сс (васкуляризация) – признак воспалительного поражения клапана

- на поверхности клапана в период обострения

- мелкие тромбы, бородавки

- свежие

- и с частичной организацией

- в толще клапана

- очаги мукоидного набухания

- фибриноидных изменений

Фибропластический

- клапана как при возвратно-бородавчатом, только без бородавок

Другие поражения сердца при ревматизме

- ревматический миокардит м.б.

- по распространенности

- диффузным

- очаговым

- по преобладанию компонента

- экссудативным негнойным межуточным (серозным)

- может рассасываться, но часто организация

- пролиферативным – с гранулемами Ашофф-Талалаева, чаще под эндокадом

- гранулемы – рубцуются

- кардиосклероз –

- снижение сократительной способности миокарда

- ОВП

Перикардит – экссудативный

- серозный

- фибринозный

В Сс – изменения аналогичны изменениям в клапанах

- очаги мукоидного набухания

- фибриноидные изменения

- повреждение эндотелия

- тромбы

- тромбоваскулит

- инфаркты

- в результате рубцевания –

- сужение просвета Сс

- хроническая ишемия

- дистрофия

- атрофия

- склероз

Поражения суставов

- нетяжелое

- экссудативное серозное воспаление

- скопление экссудата в синовиальной полости

Клинические – все признаки воспаления:

- увеличение в объеме – tumor

- покраснение – rubor

- боль, иногда очень резкая – dolor

- повышение температуры – calor

- functio laesa

Исход

- обычно благоприятный

- рассасывание экссудата

- выздоровление

- никогда не бывает деформации суставов, анкилозов, нарушения функции в межприступный период – в отличие от РА

М.б. поражение стромы органов:

- интерстициальная пневмония

- межуточный гепатит

- межуточный нефрит и др.

Поражение ЦНС

- ревматические васкулиты – соответствующие циркуляторные нарушения и клиника

- малая хорея – только у детей

- непроизвольные

- бесцельные движения

- очень быстрые

- страдают ядра стриопаллидума

- Сс почти не участвуют

Поражение кожи – в 10-60%, чаще у детей

- подкожные узелки (нодозная форма) – напоминают гранулемы Ашофф-Талалаева

- erythema marginatum –

- ограниченная

- слегка приподнятая

- красноватая

- пятно-папула

- прогрессивно увеличивается

Морфологиченские критерии активности процесса –

- наличие очагов дезорганизации СТк и

- клеточных реакций

ОСЛ

- пороки сердца

- тромбоэмболические ОСЛ при бородавчатом эндокардите – инфаркты, иногда множественные, гангрена конечностей

- спаечные процессы в серозных полостях

Причины смерти

- декомпенсированные пороки сердца

- тромбоэмболические ОСЛ

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ЭНДОКАРДИТЫ

- септический, бактериальный, инфекционный

- токсический

Токсический эндокардит

- при резчайшей интоксикации

- уремия

- ЗКО

Морфологически

- как острый бородавчатый эндокардит

- практического значения не имеет

- возникает в предагональном периоде

- порока не дает

- показатель резчайшей интоксикации

Бактериальный эндокардит

- частота возрастает

- служит проявлением сепсиса

- ОСЛ сепсиса

Сепсис – это бактериемия, к-рая сопровождается определенными клиническими и морфологическими изменениями

Бактериемия м.б. при брюшном тифе – но нет соответствующих структурных и клинических изменений

При сепсисе – клинически

- лихорадка

- гектическая температура

- геморрагический синдром

- лейкоцитоз

- сдвиг формулы влево

Морфологически

- вследствие тяжелейшей интоксикации

- резкие дистрофические изменения

- вплоть до некроза

- т.е. повреждения

- +

- КПП

- Гиперплазия кроветворных органов

- Селезенки

- КМ

- ЛУ

Селезенка

– резко увеличена

– иногда до 1 кг

– дряблой консистенции

– пульпа вида «гнилой сливы»

– дает обильный соскоб

ЛУ

- увеличены

- сочные

- розоватые

КМ

- жировой Км диафизов

- становится кроветворным

- розовато-красноватый

Причина сепсиса – инфекция, ворота разные:

- хирургический С

- ожоговый

- раневой

- одонтогенный

- терапевтический (пневмониегенный)

- отогенный

- гинекологический (особенно после криминальных абортов)

- послеродовый С

Если ворота найти не удается – криптогенный С

Клинически и морфологически – 2 формы (стадии) сепсиса

- септицемия

- септикопиемия

Септикопиемия – бактериемия с наличием множественных гнойников, абсцессов в различных органах

Септицемия – бактериемия без наличия гнойников в органах

Сепсис м.б. причиной смерти, п.ч.

- резкая интоксикация

- дистрофические изменения во внутренних органах

- полиорганная недостаточность

НО м.б. бактериальный эндокардит

- циркулируя в крови микроорганизмы

- оседают на наружной поверхности клапана,

- т.е. поверхности, обращенной к току крови

- митральный - на поверхности, обращенной к предсердию

- аортальный – на поверхности, обращенной к желудочку

- образуют на клапане колонии микробов

- М\О выделяют токсины

- в этой зоне – некроз клапана

- вокруг – гнойный экссудат – НПМЯЛ

- выделяют протеолитические ферменты

- некротические массы разжижаются, расплавляются

- вымываются током крови

- эмболия

- в этом месте – глубокий дефект – язва

- отсутствие эндотелия – тромбоз

- тромбы крупные (в отличие от ревматизма) – 1-2-3 и > см в d

- такие крупные тромбы свисают с поверхности клапана

- напоминая полип

ПОЭТОМУ по морфологии

- бактериальный эндокардит – это полипозно-язвенный

- при Р – бородавчатый

Исход

- организация тромбов

- рубцевание язвенного дефекта

ОСЛ бак. эндокардита

- некроз м.б. глубоким

- захватывать почти всю толщу створки

- разрыв клапана

- отрыв створки

- острая недостаточность (острый порок)

- наличие крупных тромбов

- сужение отверстия

- острый стеноз отверстия

- очень опасная ситуация, п.ч. не успевают развиться КПП

- при ревматизме – одна атака 6 мес, несколько лет – для формирования порока

- успевает развиться гипертрофия cor, компенсация

- острые пороки – не компенсированыъ

- сразу – сердечная недостаточность

- + септическое состояние

- дистрофия миокарда

- причина смерти

Иногда – затяжное, хроническое течение сепсиса

- изменения в клапане – разной давности

- некроз

- тромбоз – острые

- разрастание грануляционной ткани – средние

- очаги склероза

- петрификации – старые

- меняется характер экссудата

- из гнойного – в серозный

- это уже В на иммунной основе

При хроническом течение – хронические пороки

- стеноз

- недостаточность

м.б. клапанная аневризма

- колонии микробов на наружной поверхности клапана

- в первую очередь страдает эластический слой

- нарушается эластичность

- способность клапана принимать первоначальный (исходный) вид

- кровь давит на створку

- фиброзный слой постепенно растягивается

- сократиться уже не может

- выпячивание

- аневризма

- м.б. разрыв аневризмы

- острый порок

- острая недостаточность

Внеклапанные ОСЛ бак эндокардита

- 1. васкулиты

- изменения как в клапанах

- на эндотелий оседают микробы

- некроз

- гнойный экссудат

- изъязвление

- тромбоз

- тромбоваскулит

- инфаркты органов

- аневризмы Сс

- также погибает эластика

- стенка растягивается

- выпячивание

- микотические аневризмы

- м.б. разрыв аневризмы

- кровоизлияние

- к/изл в мозг – смерть

- 2. Тромбоэмболические ОСЛ

- отрыв крупных тромбов

- перенос током крови

- из левого сердца – БККО

- из правого – МККО

- инфаркты органов

- в остром периоде – септический распад инфарктов

- 3. Развитие гломерулонефрита, п.ч.

- хроническое течение

- сенсибилизация организма

Диагностика сложная

- порок сердца – ревматизм

- протеинурия – ГН

- к/изл в мозг – АТС, ГБ

- на самом деле – 1 заб-ние – бактериальный эндокардит

Ревматизм и бакт.эндокардит – наиболее частые причины приобретенных пороков сердца, НО м.б.

- АТС-кое поражение клапанов

- отложение липидов с последующим склерозом

- отличия:

- нет васкуляризации клапана

- чаще склероз в основании клапана

- подагра

- отложение солей

- склероз

- порок

Возможны врожденные пороки:

- чаще обнаруживаются у детей

- м.б. у взрослых

Основные механизмы

– нарушение эмбриогенеза

– или окончательного формирования сердца и Сс после рождения

Причины

- разные

- не всегда ясны

- наследственный фактор

- патология беременности, особенно 2-3 мес

- вирусные инфекции

- токсические воздействия

- курение

- алкоголизм

- лекарственные препараты

- патология матери

- нарушения обмена в-в

- тиреотоксикоз

- СД

Основные врожденные пороки сердца:

- нарушение деления cor на левую и правую половину:

- дефект межжелудочковой перегородки (мембранозной части, под клапанами)

- дефект межпредсердной перегородки

- или нарушение формирования

- или нарушение закрытия овального окна (в N у плода – открыто, артериальная и венозная кровь смешиваются)

- нарушение деления общего артериального ствола на легочную а. и аорту – отсутствие перегородки

- м.б. смещение перегородки – декстрапозиция аорты (выходит из левого и правого желудочков)

- транспозиция Сс

- аорта из ПЖ

- ЛА – из ЛЖ

- если не сохранено сообщение между ними – дети погибают

- коарктация аорты

- сужение в области перехода

- дуги аорты

- в нисходящую часть

- открытый боталлов проток

- сообщение между ЛА и аортой

чаще – несколько пороков вместе

- тетрада Фалло

- - дефект межжелудочковой перегородки

- декстрапозиция аорты

- стеноз устья ЛА

- гипертрофия правого желудочка

В настоящее время – врожденные и приобретенные пороки успешно оперируют

- пластики

- искусственные клапаны

В т.ч. при бактер.эндокардите – убирают вегетации