Биосинтез фосфолипидов.

Биосинтез фосфолипидов интенсивно происходит в печени, стенке кишечника, семенниках, яичниках, молочной железе и других тканях. Наиболее важные фосфолипиды синтезируются главным образом в эндоплазма-тической сети клетки.Для синтеза фосфолипидов и гликолипидов - главных структурных компонентов мембран клетки, кроме типичных компонентов липидов (глицерофосфат и жирные кислоты) необходимы сфингозин, холин или коламин, сиаловые кислоты и другие производные углеводы. Коламин и холин синтезируются из аминокислоты серин. Донатором метильных групп при синтезе холина служит метионин, присутствующий в клетках в форме S-аденозилметионина:

Аналогично образуется фосфохолин, который необходим для синтеза лецитинов и др..

Синтез сфингозина, главного структурного компонента сфингофосфатидов и гликолипидов, также в основном идет в печени. Источником служит аминокислота серин и пальмитоил-КоА

\ 26.Биосинтез гликолипидов..Понятие о сфинголипидозах.

Гпиколипиды (3) содержатся во всех тканях, главным образом в наружном липидном слое плазматических мембран. Гликолипиды построены из сфингозина, остатка жирной кислоты и олигосахарида. Заметим, что в них отсутствует фосфатная группа. К наиболее простым представителям этой группы веществ относятся галактозилцерамид и глюкозилцерамид (так называемые цереброзиды). Соединения с сульфогруппой на углеводных остатках носят название сульфатидов.

Гликолипиды участвуют также в иммунных реакциях, активном транспорте ионов натрия, передаче нервного импульса.

Понтие о сфонголипидозах.

Сфинголипидозы - врожденные нарушения метаболизма липидов, главным образом сфинголипидов, входящих в состав клеточных мембран головного мозга и других органов. Нарушения обусловлены отсутствием лизосомных ферментов, катализирующих процессы распада сфинголипидов.

В клиническом плане болезни накопления сфинголипидов характеризуются прогрессирующими умственными и двигательными расстройствами вследствие изменений головного мозга, поражениями костей, паренхиматозных органов (печень, селезенка, почки), кожи и сетчатки глаз.