Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Миелограмма
⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 4
|
|
| В период кризов | в костном мозге | апластические изменения |
Электрофорез гемоглобина
| При гомозиготной форме | 2-20% HbF | 2-4% HbA2 | 70-90% HbS |
| Во время гемолитического криза в сыворотке крови повышен билирубин | |||
| в кале и моче - уробилиноген |
ЛЕЧЕНИЕ
| Специфических методов терапии нет | Симптоматическая терапия | |
| устранение провоцирующих факторов | гемотрансфузии | внутривенная гидратация |
| поливалентная пневмококковая вакцина | аналгетики | |
| своевременное назначение антибиотиков | фолиевая кислота 1 мг внутрь |
ТАЛАССЕМИЯ
| группа хронических анемий | с дефектным синтезом гемоглобина | ||
| стран Средиземноморья | Африки, Закавказье | Юго-Восточной и Средней Азии | |
| количественные изменения синтеза цепей глобина | альфа, бета, гамма, дельта | в результате делеции генов, кодирующих этот процесс | |
| Приводит к снижению гемоглобина | и морфологическим нарушениям эритроцитов | ||
Виды талассемии
| В зависимости от спектра генетических нарушений цепей глобина | |||
| гетерозигот-ная бета-талассемия | гомозиготная бета-талассемия (большая Талассемия, болезнь Кули) | альфа-талассемия-2, " немая" - гомозиготная по одному генному дефекту | альфа-талассемия-1 - гетерозиготная по двум генным дефектам или гомозиготная по одному |
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
| обусловлена внутриклеточным гемолизом | с развитием гипохромной анемии | с явлениями неэффективного эритропоэза и гемосидероза | |
| желтуха | с увеличением непрямого билирубина | ||
| спленомегалия | селезенка достигает значительных размеров | ||
| Гиперплазия костного мозга | утолщение костей лицевого черепа | монголоидные черты лица | |
| " гемолитическое" лицо | несмыкание челюстей | ||
| патологические переломы | Рост и физическое развитие замедляется | ||
| задерживается половое cозревание | |||
| кардиомегалия | Отложения железа в сердце, сердечная недостаточность | ||
Клинические проявления талассемий варьируют по степени тяжести
| в зависимости от молекулярного патогенеза различных форм | |||
| Гомозиготная бета-талассемия, анемия Кули | |||
| наиболее тяжелая форма | проявляется на 4-6 месяце | живот от 1 до 30 лет | |
| Гетерозиготная бета-талассемия | |||
| протекает более доброкачественно | с анемией легкой степени | ||
| с умеренной желтухой и увеличением селезенки | |||
ДИАГНОСТИКА
| Клинический анализ крови | |||
| анизоцитоз | пойкилоцитоз | мишеневидные эритроциты | Нв 30-100 г/л |
| ретикулоциты повышены | цветовой показатель гипохромный |