Гемолитические анемии

Кафедра внутренних болезней №1, №2.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

КУРСА ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

ДЛЯ АУДИТОРНОЙ РАБОТЫ

ТЕМА: «Гемолитические анемии»

Утверждена на кафедральном заседании кафедр:

Внутренних болезней №1,

Протокол заседания кафедры №8 от 5.02.07г;

Внутренних болезней №2,

Протокол заседания кафедры №8 от 6.02.07г;

На методической комиссии по терапии,

Протокол №3 от «7» марта 2007г.

Зав. Кафедрой внутренних болезней №1

ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава

Д.м.н., проф. Шульман В.А.

(подпись)_________________

Зав. Кафедрой внутренних болезней №2

ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава

Д.м.н., проф. Терещенко Ю.А.

(подпись)_________________

Составитель:

К.м.н. доц. Кузнецова Е.Ю.

Красноярск 2007 г

1. Тема занятия: « Гемолитические анемии»

2. Значение изучения темы: Гемолитические анемии могут встретиться врачу любой специальности. Частота, распространенность, причины и механизмы развития различных гемолитических анемий неодинакова. Задача врача заключается в умении своевременно и правильно понять природу гемолитической анемии и назначить адекватное лечение.

Поэтому учебное значение данной темы: иметь представление о дифференциальной диагностике как приобретенных, так и наследственных гемолитических анемий. Профессиональное значение темы: подготовка высококвалифицированного специалиста, хорошо ориентирующегося в вопросах диференциальной диагностики гемолитических анемий. Личностное значение темы: развитие ответственности будущего врача за дифференциальную диагностику и адекватное лечение гемолитических анемий.

3. Цели занятия: на основе теоретических знаний и практических умений обучающийся должен знать патогенез, клинические проявления, методы лабораторной диагностики гемолитических анемий, уметь дать оценку гематологическим показателям при этих анемиях, уметь назначить лечение, иметь навыки сбора анамнеза, физикального обследования больных.

4. План изучения темы:

4.1. Самостоятельная работа у постели больного – 60мин.

4.2. Практическая работа (разбор больных) – 95мин.

4.3. Решение задач – 15мин.

4.4. Заключение по занятию (итоговый контроль) письменно или устно с оценкой знаний – 15мин.

4.5. Задание на следующее занятие – 3 мин.

Основные понятия и положения темы

Гемолитические анемии

Основным признаком этой группы анемий укорочение

продолжительности жизни эритроцитов. Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать постоянно или эпизодически (в виде кризов), быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым.

Существуют гемолитические анемии наследственные и приобретенные.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Миньковского – Шаффара) диагностируется при наличии нормохромной микросфероцетарной анемии, признаков гемолиза, наследственных стигм, аутосомно-доминантного типа наследования пониженной осматической стойкости эритроцитов, сочетания гемолитической анемии, желчно-каменной болезни в молодом возрасте.

Серпавидно-клеточная анемия диагностируется при изучении эритроцитов в световом микроскопе, проведении электрофореза гемоглобина.

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитов в эритроцитах глюкозо-шесть-фосфат-дегидрогеназы, диагностируется при исследовании содержания этого фермента в эритроцитах.

Аутоиммунные гемолитические анемии достаточно часто встречающиеся заболевания, при которых происходит образование аутоантител к собственным эритроцитам.

Эти анемии могут быть самостоятельными или сопровождать другие болезни (хронический гепатит, цирроз печени, в системные заболевания, лимфопролиферативные опухоли и т.д.).

Иделпатические АИГА классифицируются в зависимости от вида антител:

АИГА с неполными тепловыми агглютининами

АИГА с тепловыми гемолизинами

АИГА с полными холодовыми агглютининами

АИГА с полными холодовыми гемолизинами

Общими признаками гемолитических анемий является:

Нормохромная анемия

Эритроциты могут иметь признаки механического повреждения (шизоциты)

Высокий ретикулоцитоз

Повышение содержания непрямого билирубина

Повышение содержания сывороточного железа при внутриклеточном гемолизе

Дефицит железа при внутрисосудистом гемолизе

Увеличение селезенки при внутриклеточном гемолизе

Нетрофильный лейкоцитоз при кризах

Положительная проба Кумбса при аутоимунных анемиях

Выделение черной мочи, появление свободного гемоглобина в плазме, гемоседерина в моче при внутрисосудистом гемолизе

Гиперплазия эритроидного ростка в к/мозге

Лечение гемолитических анемий:

Заместительная терапия эритроцитарной массы только по

строгим показаниям после типированния эритроцитов донора и реципиента по непрямой пробе Кумбса или отмытые эритроциты 4-х кратно в физиологическом растворе.

Гормонотерапия (1-2 мг преднизолона на 1 кг веса больного)

Спленэктомия при частых кризах (2-3 рецидива в год)

Циклофосфан 200-400 мг через день в/в, курсовая доза 6-8 г и другие иммунодепрессанты.

Плазмаферез.