Атрофические (дегенеративные) заболевания головного мозга

Тема Патопсихологическая характеристика различных нозологических форм.

1. Патопсихологические синдромы при органических, сосудистых поражениях мозга и соматических заболеваниях.

2. Патопсихологическая характеристика зависимостей, шизофрении и психогений

3. Психопрофилактика и реабилитация

Атрофические (дегенеративные) заболевания головного мозга

К атрофическим процессам относят ряд эндогенно-органичес­ких заболеваний, основным проявлением которых является слабоумие, — болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона и некоторые более редкие за­болевания. В большинстве случаев данные заболевания начи­наются в зрелом и пожилом возрасте без очевидной внешней причины. Этиология по большей части неясна. Для некото­рых заболеваний доказана ведущая роль наследственности. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают признаки очаговой или диффузной атрофии без явлений воспаления иливыраженной сосудистой недостаточности. Особенности клини­ческой картины зависят в первую очередь от локализации ат­рофии.

Болезнь Альцгеймера Клинические проявления и патологоанатомическая картина данного заболевания были описаны немецким психиатром А. Альцгеймером в 1906 г. В основе болезни лежит первичная диффузная атрофия коры головного мозга с преимуществен­ным поражением теменных и височных долей, а также отчет­ливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления зависят от возраста возникновения и характера атрофии.

Описанные автором типичные случаи заболевания связаны с предстарческим возрастом (от 40 до 60 лет). Женщины за­болевают в 3 раза (по некоторым данным, в 8 раз) чаще, чем мужчины. Картина заболевания определяется выраженным нарушением памяти и интеллекта, грубым расстройством прак­тических навыков, изменениями личности (тотальное слабо­умие). Однако в отличие от других дегенеративных процессов заболевание развивается постепенно. На первых этапах наблю­даются элементы осознания болезни (критики), а личностные расстройства выражены нерезко («сохранение ядра личности»). Очень быстро возникает апраксия — потеря способности вы­полнять привычные действия (одеваться, готовить пишу, хо­дить в туалет). Часто наблюдаются расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторение отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации — это приводит к де­зориентировке в новой обстановке. В инициальном периоде могут наблюдаться нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. В дальней­шем часто присоединяется очаговая неврологическая симпто­матика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повы­шение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохранными. Лишь на поздних этапах наблю­даются грубое расстройство не только психических, но и фи­зиологических функций (маразм) и смерть от интеркуррентных причин. Средняя длительность заболевания — 8 лет.

Раннее начало заболевания встречается относительно редко, и его обозначают как предстарческое (пресенильное) сла­боумие альцгеймеровского типа. Гораздо чаще активный атро-фический процесс начинается в старческом возрасте (70—80 лет). Такой вариант болезни называют старческим слабоумием. Психический дефект при этом варианте болезни более грубо выражен. Отмечается нарушение практически всех психичес­ких функций: грубые расстройства памяти, интеллекта, рас­стройства влечений (прожорливость, гиперсексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Отмечается противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Больные про­являют упорство, поднимают и передвигают тяжелые вещи. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабуля-ции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти нарастают в соответ­ствии с законом Рибо. Больные стереотипно вспоминают кар­тины детства (экмнезия — «сдвиг в прошлое»). Неправильно называют свой возраст. Не узнают родных: называют дочь се­строй, внука — «начальником». Амнезия приводит к дезори­ентировке. Больные не могут оценить ситуацию, встревают в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружающих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдаются сонливость и пассивность. Вечером больные становятся су­етливыми: перебирают старые бумаги, отрывают от одежды тряпки, чтобы связать вещи в узел. Не понимают, что нахо­дятся дома, пытаются выйти в дверь (ночные «сборы в доро­гу»). Резкое снижение активности может указывать на возник­новение соматического заболевания, при этом больные само­стоятельно жалоб не высказывают. Смерть наступает через несколько лет, когда к психическим расстройствам присоеди­няются тяжелые соматические нарушения.

Патологоанатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается. Это позволило в новейших классификациях рассматри­вать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматрива­ется как атипично рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рент­геновской компьютерной томографии и МРТ (расширение же­лудочковой системы, истончение коркового вещества).

Этиология данных расстройств неизвестна. Описаны как случаи семейного наследования (предполагается связь заболе­вания с аномалией хромосомы 21), так и спорадические (не связанные с наследственностью) варианты болезни. Предпо­лагают, что в патогенезе болезни существенную роль играют накопление амилоида (сенильные бляшки, отложения в стен­ке сосудов) и снижение функции холинергической системы мозга. Допускают также, что определенную роль может играть и избыточное накопление в мозге соединений алюминия.