Норма билирубина

Различают билирубин, прямой и непрямой (свободный билирубин).

В сыворотке крови здоровых людей общее содержание билирубина варьирует от 8, 5 до 20, 5 мкмоль/л (0, 5—1, 2 мг/100 мл). В норме непрямой (свободный) билирубин составляет около 75 % общего билирубина крови.

Содержание непрямого билирубина в сыворотке крови резко возрастает при гемолитической анемии, пернициозной анемии, гемолитической болезни новорожденных, болезни Жильбера, синдроме Криглера — Найяра, синдроме Ротора.

Содержание прямого билирубина повышено в сыворотке крови больных вирусным гепатитом, циррозом печени, при опухолевых поражениях печени, жировой дистрофии печени, синдроме Дубина — Джонсона.

33. Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:

1. чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина — гемолитическая или надпечёночная желтуха;
2. нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой — паренхиматозная или печёночноклеточная желтуха;
3. наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь — механическая или подпечёночная желтуха.

В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печеночную) и желтуху механическую (подпеченочную).

• Надпеченочные желтухи — возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.
• Печеночные желтухи. Развитие печеночных желтух связано с нарушением потребления (захвата) билирубина гепатоцитами. При этом повышается непрямая (неконъюгированная) фракция билирубина.
• Подпеченочные желтухи — возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).
• Для диагностики желтухи используют следующие методы:
  
  * клиническая картина (характерный цвет кожи и видимых слизистых оболочек)
  * биохимические методы исследования мочи и крови (повышение уровня билирубина, аминотрансфераз и др.)

34.) Белки плазмы крови выполняют следующие функции:

1. Питательная функция:

В организме человека содержится около 3 л плазмы, в которой растворено примерно 200 г белка. Это вполне достаточный запас питательных веществ. Обычно клетки захватывают не столько белки, сколько аминокислоты, однако некоторые клетки могут захватывать белки плазмы и расщеплять их при помощи собственных внутриклеточных ферментов. Высвобождающиеся при этом аминокислоты поступают в кровь, где сразу же могут использоваться другими клетками для синтеза новых белков.

2. Транспортная функция:

Многие небольшие молекулы при переносе их от кишечника или депо к месту потребления связываются со специфическими белками плазмы.

Все белки плазмы связывают катионы крови и переводят их в недифффундирующую форму. Так, около 2/3 кальция плазмы неспецифически связано с белками. Связанный кальций находится в равновесии со свободно растворенным в плазме ионизированным физиологически активным кальцием.

3. Роль белков в создании коллоидно-осмотического давления.

Вследствие низкой молекулярной концентрации белков вклад их в общее осмотическое давление плазмы крови невелик, но создаваемое ими коллоидно- осмотическое (онкотическое) давление играет важную роль в регулировании распределения воды между плазмой и межклеточной жидкостью. Стенки капилляров свободно пропускают небольшие молекулы, поэтому концентрации этих молекул и создаваемое ими осмотическое давление примерно одинаковы в плазме и в межклеточной жидкости. Крупные молекулы белков плазмы лишь с большим трудом проходят через стенки капилляров (так, период полувыведения меченного альбумина из кровотока составляет примерно 14 часов). Кроме того, белки захватываются клетками и переносятся лимфой. Поэтому между плазмой и межклеточной жидкостью создается градиент концентрации белков, обусловливающий разницу в коллоидно-осмотическом давлении, составляющую примерно 22 мм рт.ст. (3 кПа). Любые изменения осмотически эффективной концентрации белков плазмы приводят к нарушениям обмена веществами и распределения воды между кровью и межклеточной жидкостью.

4. Буфферная функция.

Так как белки плазмы могут взаимодействовать как с кислотами, так и с основаниями с образованим солей, они участвуют в поддержании постоянства рН.

5. Роль белков в предупреждении кровопотери.

Свертывание крови, препятствующее кровотечению, частично обусловлено наличием в плазме фибриногена. Процесс свертывания включает целую цепь реакций, в которых в качестве ферментов участвует ряд белков плазмы, и заканчивается превращением растворенного в плазме фибриногена в сеть из фибрина, образующую сгусток.

31) В плазме крови человека содержится около 100 различных белков. По подвижности при электрофорезе (см. ниже) их можно грубо разделить на пять фракций: альбумин, α ₁-, α ₂-, β - и γ -глобулины. Разделение на альбумин и глобулин первоначально основывалось на различии в растворимости: альбумины растворимы в чистой воде, а глобулины — только в присутствии солей.