Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Тесты по гематологии для интегрированного экзамена 6 курса
! Гиперхромия, мегалоциттер, эритроциттердің анизо- жә не пойкилоцитозы, сү йек кемігінің пункциясында – мегалобластоз қ андай қ анның ауруына тә н болып табылады: * талассемия ү шін * +В12-тапшылық ты анемия ү шін * темір тапшылық ты анемия ү шін * фолий тапшылық ты анемия ү шін * Минковский-Шоффар ауруы ү шін ! Келесі клиникалық кө ріністер қ андай ауру ү шін тә н болып табылады: бозару, кө здің шырышты қ абаты мен терінің сарғ ыштығ ы, «лакталғ ан тіл», гипорефлексия жә непатологиялық рефлекстердің пайда болуы, галлюцинациялар, сандырақ тау: * темір тапшылық ты анемия ү шін * орақ тә різді клеткалы анемия ү шін * Минковский-Шоффар ауруы ү шін * фолий тапшылық ты анемия ү шін * + В12-тапшылық ты анемия ү шін ! Келесі клиникалық кө ріністер қ андай ауру ү шін тә н болып табылады: дене салмағ ын қ осуының баяулауы, енжарлық, анорексия, диарея, қ ан ақ қ ыштық тың жоғ арылауы, жиі инфекциялық аурулар: * талассемия ү шін * В12-тапшылық ты анемия * темір тапшылық ты анемия * +фолий тапшылық ты анемия * Минковский-Шоффар ауруы ! Қ ан тү зілудің мегалобластикалық типі қ андай анемия ү шін тә н: * α -талассемия ү шін * темір тапшылық пен байланысты анемия ү шін * +мық ын ішектің резекциясымен байланыстыанемия ү шін * апластикалық анемия ү шін * орақ тә різді клеткалы анемия ү шін ! В12-(фолий) –тапшылық ты анемия ү шін келесі белгілер тә н: * эритроциттердің гипохромиясы * қ ан сары суындағ ы темір қ ұ рамының азаюы * тікелей Кумбс тесті оң * +қ анда Жолли денешіктері мен Кэбот сақ иналарымен эритроциттердің болуы * лейкоцитоз ! Лейкопоэздің жә не тромбоцитопоэздың бұ зылысы кездеседі: * темір тапшылық ты анемия кезінде * +В12-тапшылық ты анемия кезінде * диарея кезінде * қ ан жоғ алту кезінде * микросфероцитарлы анемия кезінде ! В12-тапшылық ты анемияның себебін кө рсетің із: * ағ зада темірдің тапшылығ ы * каллекреин – кинин жү йесі белсенділігінің жоғ арылауы *+ішкі Кастлфакторының болмауы * эритроциттерге қ арсы денелердің ө ндірілуі * ұ зақ уақ ыт қ айталанатын қ ан ағ улар ! Сү йек кемігінде жә не шеткі қ анда мегалобластты ө згерістердің дамуы, зә рмен формиминоглутамин қ ышқ ылының бө лінуі тә н болатын анемияны атаң ыз: * апластикалық * гемолитикалық * B12- тапшылық ты *темір тапшылық ты *+фолий тапшылық ты ! Балалардың церебралды салдануына байланысты ұ зақ уақ ыт тырысуғ а қ арсы препаратты қ абылдағ ан, анорексиясы, диареясы, қ ан ақ қ ыштық тың жоғ арылауы бар 3 жасар балағ а мақ сатты тү рде қ андай препаратты тағ айындау қ ажет: * сорбифер пероральды * преднизолон пероральды * десферал бұ лшық ет ішіне * +фолий қ ышқ ылы пероральды * эритроцитарлық масса кө к тамыр ішіне ! Бозарғ ан, кө здің шырышты қ абаты мен терінің сарғ ыштығ ы, шаш пен тырнақ тың сынғ ыштығ ы, етті кө ргісі келмеумен тә бетінің тө мендеуі, тіл емізікшелерінің атрофиясымен глоссит, шеткі қ анда макроцитарлық мегалобластты ө згерістері бар 7 жасар балағ а мақ сатты тү рде тағ айындалады: * преднизолон бұ лшық ет ішіне * фолий қ ышқ ылыпероральды * эритроцитарлы массакө к тамыр ішіне * +В12дә руменіпарентеральды * актиферрин пероральды ! В12-тапшылық ты анемиясы бар науқ астың миелограммасы ү шін тә н кө рініс: *сү йек кемігі босағ ан * сү йек кемігі ө згермеген * барлық қ ан тү зілу ө сінділерінің гиперплазиясы * +қ ан тү зілудің мегалобласттық типі * эритроидты ө скіннің тітіркенуімен қ ан тү зілудің нормобластты типі ! 10 жасар қ ыз баланың шағ ымдары: ә лсіздік, эпигастрий тұ сының ауруы, нә жісі тұ рақ сыз. Объективті: терісі мен шырышты қ абаттары сарғ ыштық рең кпен бозарғ ан. Беті ісінген. Тілі " лакталғ ан". Гепатоспленомегалия. Жалпы қ ан талдауында: эр.-2, 6 млн., Нв-104 г/л, ТК-1, 2, лейк-2, 7 мың., тромб-115 мың. ЭТЖ-30 мм/сағ., макроцитоз, полисегменттелген нейтрофилдер. Билирубин-38, 5 мкмоль/л. Миелограммасы: қ ан тү зілуі мегалобластты типті. Аталғ ан диагноздардың қ айсысы ық тимал болуы мү мкін: * апластикалық анемия * +В12-тапшылық ты анемия * темір тапшылық ты анемия * Маркиафава-Микель ауруы * аутоиммунды гемолитикалық анемия ! 10 жасар қ ыз баланың шағ ымдары: ә лсіздік, эпигастрий тұ сының ауруы, нә жісі тұ рақ сыз. Объективті: терісі мен шырышты қ абаттары сарғ ыштық рең кпен бозарғ ан. Беті ісінген. Тілі " лакталғ ан". Гепатоспленомегалия. Жалпы қ ан талдауында: эр.-2, 6 млн., Нв-104 г/л, ТК-1, 2, лейк-2, 7 мың., тромб-115 мың. ЭТЖ-30 мм/сағ., макроцитоз, полисегменттелген нейтрофилдер. Билирубин-38, 5 мкмоль/л. Миелограммасы: қ ан тү зілуі мегалобластты типті.Қ андай препарат мақ сатты тү рде тағ айындалады: * + В 12дә румені * эссенциале * преднизолон * роцефин * хофитол ! Панцитопения, эритроциттердің гиперхромиясы, қ ан тү зілуі мегалобластты типтіболса, қ андай анемияғ а тә н: * талассемия ү шін * +В12-тапшылық ты анемияү шін * темір тапшылық ты анемияү шін * сидероахрестикалық анемия ү шін * Минковский-Шоффар ауруы ! 8 жасар ер баланың жалпы қ ан анализінде: эр.-2, 1 млн., Нв-93 г/л, ТК-1, 1, лейк-3, 8 мың, тромб-120 тыс, ретикулоциттер – 0, 4%, ЭТЖ-14 мм/сағ., полисегменттелген нейтрофилдер. Мақ сатты тү рде тағ айындалады: * десфералды енгізу * +В12дә руменін тағ айындау * темір препараттарын тағ айындау * тромбоцитарлық массаны енгізу * жаң адан мұ здатылғ ан плазманы қ ұ ю ! 7 жасар қ ыз баланың шағ ымдары: ә лісздік, бастың айналуы, жү ргенде ентігу, эпигастрий аймағ ының ауруы. Арық, терісі мен шырышты қ абаттары сарғ ыш рең кпен бозарғ ан, «географиялық» тіл, шамалы спленомегалия. Жалпы қ ан талдауында: эритр.-2, 1 млн., Нв-89 г/л, ТК-1, 1, лейк-2, 8 мың, тромбоциттер-115 мың., ЭТЖ-24 мм/сағ., макроцитоз. Мақ сатты тү рде қ андай препарат тағ айындалады: * + В 12дә румені * преднизолон * РР дә рімені * токоферол ацетаты * аскорбин қ ышқ ылы ! Гиперхромды мегалобластты анемия дамуының себептеріне жатады: * В 12дә руменісің ірілуінің бұ зылысы * қ ұ ртты инвазия * тағ ам қ ұ рамында фолий қ ышқ ылының тө мендеуі * жү ктілерде фолий қ ышқ ылына қ ажеттіліктерінің жоғ арылауы * +жоғ арыда аталғ андардың барлығ ы ! В12-тапшылық ты анемия дамуының ең жиі себептері болып табылады: * жү ктілік * қ ан жоғ алту * қ ұ ртты инвазия * тағ аммен В12 дә руменінің жеткіліксіз тү суі * +Кастлдың ішкі факторы секрециясының жә не сің ірілуінің бұ зылысы ! Баланың шеткі қ ан талдауында анық талды: гиперхромия, макро- (мегало) цитоз, уменьшение форм регенерация формаларының кішіреюі. Осы кө ріністер қ андай анемияғ а сә йкес келеді: * жедел постгеморрагиялық * + В12 – тапшылық ты * темір тапшылық ты * гемолитикалық * апластикалық ! Мегалобластты анемиясы бар баланың тө с сү йегінен алынғ ан пункциясына тә н кө ріністі таң даң ыз: * плазмалық қ атардағ ы жасушалардың кө беюі * лимфатикалық қ атардағ ы жасушалардың кө беюі * +эритроидты ө скіннің кө беюі * тромбоцитттер санының кө беюі * бласт жасушаларының кө беюі ! Мегалобластты анемия кезіндегі шеткі қ ан кө рсеткіштерінің темір тапшылық ты анемиядан несімен ерекшеленеді: * + Жолли денешіктері жә не Кэбот сақ иналары бар эритроциттермен * нейтрофильдермен * лимфоцитопениямен * тромбоцитозбен * эозинофилиямен ! Балада тә бетінің тө мендеуі, бастың айналуы, етке қ арағ ысы келмейтін белгілер байқ алғ ан. Қ арап тексеру кезінде: терісі сарғ ыш рең кпен, тілінің қ ұ рғ ақ болуы, афтоздыстоматит анық талды. Диагнозды нақ тылау ү шін қ андай ең ақ паратты зерттеуді тағ айындаймыз: * ликвор * +миелограмма * қ анның биохимиясы * жалпы зә р анализі * жалпы қ ан анализі ! Балада тә бетінің тө мендеуі, бастың айналуы, етке қ арағ ысы келмейтін белгілер байқ алғ ан. Қ арап тексеру кезінде: терісі сарғ ыш рең кпен, тілінің қ ұ рғ ақ болуы, афтозды стоматит анық талды. Қ ан талдауында: макроцитоз, нейтрофилдердің гиперсегментациясы, сү йек кемігінің мегалобластозы.Қ андай патогенетикалық препарат мақ сатты тү рде тағ айындалады: * токоферол * цефтриаксон * преднизолон * +цианокобаламин * аскорбин қ ышшқ ылы ! Ө те шала, 830 гр. салмақ пен туылғ ан, 2, 5 айлық балада енжарлық, дене салмағ ын қ осуының баяулауы, жиі қ ұ су, диарея, қ атты қ ан ақ қ ыштық пайда болды. Шеткі қ ан талдауында: нейтрофилдердің гиперсегментациясы жә не мегалоциттер пайда болды. Бірінші кезекте қ андай препаратты тағ айындау қ ажет: * линекс * тавегил * токоферол * преднизолон * +фолий қ ышқ ылы ! 3 жасар ер бала басының ауруына, жү регінің айнуына шағ ымданады. Тә беті тө мендеген, енжар, бозарғ ан. Ет тағ амдарынан бас тартады. Жалпы қ ан анализінде: эр. – 2, 5 млн., Нв- 0, 75 г/л, ТК- 0, 9, анизо-, пойкилоцитоз, лейк. – 3000, ЭТЖ – 15 мм/сағ. Ата-анасы стернальды пункциядан бас тартқ ан. Ә рі қ арайғ ы сіздің іс-ә рекетің із: * С дә руменін тағ айындау * преднизолонды тағ айындау * де-нолды тағ айындау * энтеролды тағ айындау * + В 12дә руменін сынама енгізу ! 2 жасар баланың тә беті жоғ алғ ан, жү рек айну, қ ұ су, бастың айналуы сияқ ты белгілер пайда болғ ан. Қ арап тексеру кезінде: сарғ ыш рең кпен терісі бозарғ ан, шамалы гепатоспленомегалия, тахикардиябайқ алады. Жалпы қ ан талдауында: нормохромды анемия, нейтрофилдердің гиперсегментациясы, макроцитоз. Қ андай препарат мақ сатты тү рде тағ айындалады: *+ В 12 дә руменін енгізу * фолий ұ ышқ ылын қ олдану * цефтриаксонды тағ айындау * гепадивті тағ айындау * линексті қ олдану ! Эритропоэздың мегалобластты типі бар 3 жасар балағ а келесі диагноз қ ойылды: В 12-тапшылық ты анемия. Препараттың қ андай мө лшері мақ сатты тү рде тағ айындалады: * 20 мкг/тә ул. * 30 мкг/тә ул. * 50 мкг /сут * 100 мкг/тә ул. * +200 мкг/тә ул. ! В 12-тапшылық ты анемиясы бар 2 жасар балада қ анның тү сті кө рсеткішінің тө мендеуі байқ алды. Осындай жағ дайда балағ а қ андай препарат мақ сатты тү рде тағ айындалады: * +темір препараттарын енгізу * фолий қ ышқ ылын тағ айындау * глюкокортикоидтарды енгізу * эритроцитарлық массаны қ ұ ю * жаң адан мұ здатылғ ан плазманы қ ұ ю ! 3 жасар балада дене салмағ ын қ осуының баяулағ андығ ы, анорексия, енжарлық, диарея, қ ан ақ қ ыштық байқ алды. Зә рімен формиминоглутамин қ ышқ ылын жоғ ары мө лшерде бө летіндігі анық талды. Қ андай препарат тағ айындалады: * аскорбин қ ышқ ылы * +фолий қ ышқ ылы * актиферрин * викасол * энтерол ! 3 жасар балада дене салмағ ын қ осуының баяулағ андығ ы, анорексия, енжарлық, диарея, қ ан ақ қ ыштық байқ алды. Зә рімен формиминоглутамин қ ышқ ылын жоғ ары мө лшерде бө летіндігі анық талды. Мынандай диагноз қ ойылды: фолий тапшылық ты анемия. Осындай жағ дайда препараттың қ андай мө лшері мақ сатты тү рде тағ айындалады: * 0, 25 мг/кг/тә ул. * 0, 5 мг/кг/тә ул. * +3, 0 мг/кг/тә ул. * 6, 0 мг/кг/тә ул. * 9, 0 мг/кг/тә ул. ! Мегалобластты анемиясы бар балағ а қ андай препаратты тағ айындау мақ сатты тү рде болып табылады: * космоферді * +В12 дә руменін * преднизолонды * В6жә не В1дә румендерін * аскорбин қ ышқ ылын ! 12 жасар ер бала, басының ауруына, басының айналуына, ә лсіздікке шағ ымданады. Ө мір анамнезінде созылмалы гастриті бар. Объективті: терісі бозарғ ан, кө здің шырышты қ абаттары субиктериялық. Жү рек ұ шында систолалық шу естіледі, жү ректің жиырылу жиілігі- 90 рет мин. Тілі " географиялық ". Шамалы гепатоспленомегалия. Жалпы қ ан анализінде: эр-2, 4 млн., Нв -79 г/л, ТК - 1, 3, лейк - 3, 6 мың, тромб - 134 мың, ЭТЖ - 34 мм/сағ.Осындай анемияның дамуына аталғ ан себептердің қ айсысы алып келеді: * асқ азанның жарасы * асқ азанның эрозиясы * беткейлі гастрит * +асқ азан бездерінің атрофиясы * гипертрофиялық гастрит ! 6 жасар ер бала, келесі шағ ымдармен келіп тү сті: ә лсіздік, қ ызыл иектен, мұ рыннан қ ан кету. Қ арап тексеру кезінде: мойын, жақ асты лимфа бездерінің ұ лғ айғ андығ ы, шамалы спленомегалия анық талды. Қ ан талдауында: бласттыжасушалар-47%, сегментті ядролы лейкоциттер-29%, лимфоциттер-18%, моноциттер-6%. Гликогенге цитохимиялық реакциясы -оң. Тө менде аталғ ан диагноздардың қ айсысы болуы мү мкін: * созылмалы лейкоз * +жедел лимфобластты лейкоз * миелодиспластикалық синдром * жедел лимфобластты емес лейкоз * жеделдифференцирленбеген лейкоз ! Ер бала 15 жаста. Гематолог маманының есебінде созылмалы лимфолейкоз диагнозымен есепте тұ рады. Соң ғ ы қ ан талдауында лейкоцитоз фонында бласт жасушалары пайда болды. Мақ сатты тү рде қ андай ем тағ айындалады: * спленэктомия * сә улелі терапия * лимфоцитоферез * полихимиотерапия * +монохимиотерапия ! Созылмалы лимфолейкоз – дегеніміз: * қ абыну ауруы * миелопролиферативті ауру * +лимфопролиферативті ауру * дегенеративті ауру * иммунды қ абыну ауруы ! К. есімді науқ ас, 9 жасар, шағ ымдары: ә лсіздік, сү йектерінің ауруы, мұ рыннан қ ан кету. Жедл ауырды. Объективті: терісі бозарғ ан, денесінде геморрагиялық бө ртпелер. Бауырық абырғ а доғ асынан 4 см шығ ың қ ы, консистенциясы жұ мсақ эластикалық, кө к бауырыпальпациялынады. ЖҚ А: Нв– 86 г/л, Эр. – 1, 5х1012/л, лейк. – 25х109/л, лимфобласттар – 60%, с/я – 20%, л – 12%. Сіздің клиникалық диагнозың ыз: * +жедел лимфобластты лейкоз * жедел миелобластты лейкоз * созылмалы лимфолейкоз * инфекциялық мононуклеоз * гиполастикалық анемия ! Науқ ас М., 12 жаста, соң ғ ы 2 ай бойына жағ дайы нашарлап, ә лсіздік, шаршағ ыштық, субфебрилитет мазалайды. Зерттеу кезінде: лимфа тү йіндерінің ұ лғ айғ андығ ы анық талды. Гепатоспленомегалия. Қ анында: ЭТЖ –44 мм/сағ., лимфобласттар- 6%. Сіздің болжам диагнозың ыз: * жедел лейкоз * ө кпенің саркоидозы * лимфогранулематоз * лимфосаркома *+лимфобластты лейкоз ! Науқ ас келесі шағ ымдармен дә рігерге келді: бастың ауруы, қ ұ лақ тарында шу, ыссылау сезімі жә не басына қ ұ йылғ андай сезіну, бұ лшық еттері мен сү йектерінің ауруы, су, а тү скеннен кейін кү шейетін терісінің қ ышуы. Объективті: науқ астың беті қ ызарғ ан, шие –қ ызыл тү сті, кө з тамырлары жарылғ ан (инъецирленген), тілікө кшіл-қ ызыл. Бауырыжә некө к бауырыұ лғ айғ ан. АҚ Қ -170/100 мм сын.бағ. ЖҚ А: Нв – 190 г/л, Эр. – 6, 8х1012/л, гематокрит – 58%, Л – 6, 0х109/л, тромбоциттер – 415х109/л, ЭТЖ – 1 мм/сағ.Сіздің диагнозың ыз: * созылмалы миелолейкоз *+ шынайы полицитемия * екіншілік эритроцитоз * тұ қ ымқ уалайтын эритроцитоз * созылмалы лимфолейкоз ! Шеткі қ анда панцитопения болса, қ андай ауруғ а тә н: * +жедел лейкоздың лейкопениялық тү рі ү шін * темір тапшылық ты анемия ү шін * В12-тапшылық ты анемия ү шін * тұ қ ымқ уалайтынмикросфероцитарлы анемия ү шін * гиперспленизм ү шін ! 12 жасар баланың шағ ымдары: жұ тыну кезіндегі ауыру сезімі, дене қ ызуының жоғ арылауы, ә лсіздік, терлегіштік. Соң ғ ы 2 апта бойына фолликулярлы баспа бойынша ем қ абылдауда, нә тижесіз. Объективті: дене қ ызуы - 37, 8°, терісі бозарғ ан, ылғ алды. Жаралы-некротикалық тонзиллит. Жақ асты, мойын лимфа тү йіндеріұ лғ айғ ан, ауырсынбайды. Қ анында: эр - 2, 9 млн., Нb - 88 г/л, ТК - 0, 9, лейк - 11, 9 мың, бласттар - 17%, сегм. - 28%, лимф. - 26%, тромб. - 100 мың, ЭТЖ - 37 мм/сағ.. Цитохимиялық зерттеуде: миелопероксидазағ ареакциясы-теріс. Аталғ ан диагноздардың ық тимал болатынын кө рсетің із: * сублейкемиялық миелоз * жедел миелобластты лейкоз * +жедел лимфобластты лейкоз * жеделаз пайызды лейкоз * жеделдифференцирленбейтін лейкоз ! 13 жасар баланы зерттеу кезінде қ андағ ы келесі кө ріністер анық талды: эр - 2, 6 млн., Нb - 89 г/л, ТК - 0, 9, лейк - 2, 4 мың, бласттар - 45%, сегм. - 21%, лимф. - 34%, мон. - 8%, тромбоциттер - 79 мың, ЭТЖ - 43 мм/сағ. Аурудың диагностикасында ең ақ паратты критерийді атаң ыз: * анемия * +бластемия * лейкопения * ЭТЖ жоғ арылағ ан * тромбоцитопения ! 18 жасар ер бала, ЖРВИ–мен ауырғ аннан кейін кү ннен кейін кү шейген ә лсіздік, безгек, мұ рыннан қ ан кетулер болғ андығ ы байқ алды. Объективті: терісі бозарғ ан, ішінде, арқ асында, сандарында петехиальды-дақ ты бө ртпелеранық талды. Жү рек ү ндері анық, тахикардия. Шамалы спленомегалия. Қ анында: эр - 2, 9 млн., Нb - 89 г/л, ТК - 0, 9, лейк - 12, 8 мың, бласттар - 23%, сегм. - 38%, эоз. - 1%, лимф - 25%, тромб. - 56 мың, ЭТЖ - 37 мм/сағ.Цитохимиялық зерттеу кезінде: бета-глюкуронидазағ а реакциясы оң болғ андығ ы анық талды. Қ андай бағ дарлама бойынша мақ сатты тү рде ем тағ айындалады: * +BFM * COAP * VAMP * Linker кестесі * RACOP-L-AOP ! 7 жасар бала шағ ымданады: жү ру кезіндегі ентігу, жү ректің қ атты соғ уы, дене қ ызуы 37°дейін жоғ арылауы, жалпыә лсіздік, терлегіштік. Объективті: бозарғ ан. Аң қ асы қ ызарғ ан, бадамшаларыұ лғ айғ ан, борпылдақ. Жү рек ү ндері керең делген. ЖСЖ - 98 соқ қ ы/мин. Айқ ынгепатолиенальды синдром. Қ анында: эр - 3, 1 млн., Нb - 92 г/л, ТК - 0, 95, лейк - 100 мың, бласттар - 20%, сегмент. - 17%, лимф. - 8%, тромб. - 56 мың, ЭТЖ - 46 мм/сағ.Аталғ ан диагноздардың ең ық тимал болатынын кө рсетің із: * +жедел лимфобластты лейкоз * жедел лейкоз * созылмалы лимфолейкоз * жедел миелобластты лейкоз * миелоидты типтегілейкемоидты реакция ! 8 жасар бала, 3 апта бойына стоматит бойынша емделген, емі нә тижесіз, ә лсіздік, терлегіштік кү шейген. Объективті: дене қ ызуы- 38, 8˚, терісі бозарғ ан, ылғ алды. Қ ызыл иектері гиперплазияғ а ұ шырағ ан, жаралы-некротикалық стоматит байқ алады. Жақ асты лимфа тү йіндеріұ лғ айғ ан, ауырсынбайды. Қ анында: эр-3, 0 млн., Нв-95 г/л, ТК - 0, 95, лейк.-14, 5 мың, бласттар-7%, сегм.-39%, лимф.-20%, мон.-8%, тромб.-90 мың.ЭТЖ-54 мм/сағ. Цитохимиялық зерттеуде: гликогенгереакциясы-оң, миелопероксидазағ а – теріс. Аталғ ан диагноздардың ең ық тимал болатынын кө рсетің із: * жедел монобластты лейкоз * жедел миелобластты лейкоз * +жедел лимфобластты лейкоз * жеделаз пайызды лейкоз * жеделдифференцирленбейтін лейкоз ! Жасө спірім 19 жасар баланың шағ ымдары: қ ызыл иектің қ ан ақ қ ыштығ ы, тамағ ының ауруы, ә лсіздік. Объективті: дене қ ызуы- 39˚ С. Терісі бозарғ ан, кө птеген петехиялар жә не экхимоздар. Бадамшаларында – некротикалық жабынды. Жақ асты лимфа тү йіндеріұ лғ айғ ан. Бауыры, кө к бауырық абырғ а доғ асынан 2 см шығ ың қ ы. Қ анында: эр.-2, 5 млн., Нв-75 г/л, ТК-0, 9 лейк.-29 мың, бласттар-98%, сегм.-2%, тромб.-28 мың, ЭТЖ-66 мм/сағ. Цитохимия: гликогенгереакциясы -оң. Диагнозды нақ тылау ү шін аталғ ан кө рсеткіштердің қ айсысы ақ паратты болып табылады: * анемия * +бластемия * лейкоцитоз * ЭТЖ жоғ арылауы * тромбоцитопения ! Жедел лейкозбен ауыратын 13 жасар баланың шағ ымдары: ЖРВИ кейін пайда болғ ан, кү нен кү нге артқ анә лсіздік, мұ рыннан қ ан кетулер, дене қ ызуының 38º С дейін жоғ арылауы. Объективті: терісі бозарғ ан, ішінде жә не сандарында петехиальды-дақ ты бө ртпелер. Жү ректің ү ндері керең делген, PS-110 мин. Кө к бауыры қ абырғ а доғ асынан3 см шығ ың қ ы, ауырсынбайды. Миелограммада: 10% бластжасушалар. Аталғ ан критерийлердің ішінде қ айсысы аурудың толық ремиссиясын кө рсетеді: * қ андағ ы гемоглобин дең гейінің қ алыпқ а келуі *шеткі қ анда бластемияның болмауы * + миелограммада 5% кө п емес бласт жасушаларының болуы *миелограммада10%кө п еемес бласт жасушаларының болуы *лейкемиялық инфильтрация белгілері бір ағ задан кө п емес ! Ер бала 4 жасар, шағ ымдары: ә лсіздік, терлегіштік, сол қ абырғ а астының тұ йық ауруы. Объективті: терісі бозарғ ан, ылғ алды. Бауырық абырғ а доғ асынан 3 см тө мендеген, кө к бауырыкіндік тұ сында, тығ ыз, ауырсынбайды. Қ анында: эр-3, 0 млн., лейк-96 мың, т/я-1%, сегмент.-52%, эозин.-2%, баз.-5%, лимф.-12%, тромб.-200 мың.ЭТЖ-56 мм/сағ. Аталғ ан кө рсеткіштердің қ айсысы ауру емінің тиімділігін кө рсетеді: * ЭТЖ * +лейкоциттер * эритроциттер * тромбоциттер * ретикулоциттер ! Созылмалы миелолейкоз ү шін тә н қ анның кө рінісін кө рсетің із: * панцитопения * анемия, бласт формаларының болуымен лейкоцитоз * анемия, гиперлейкоцитоз, абсолютті лимфоцитоз * лейкоцитоз, таяқ ша ядролығ а дейін ығ ысумен нейтрофилез * +анемия, миелоциттерге, промиелоциттерге дейін ығ ысумен лейкоцитоз ! Созылмалы лейкоз ү шін тә н емес шеткі қ андағ ы ө згерісті атаң ыз: * миелоциттердің болуы * +" лейкемиялық ойық " * тромбоцитопения * бірлі-жарым миелобласттардың болуы * анемия ! Лейкоз кезіндегі ө лімнің ең жиі себебін атаң ыз: * +қ ан кету * тыныс жетіспеушілігінің дамуы * бауыр қ ызметінің бұ зылысы * бү йрек қ ызметінің бұ зылысы * жү рек жетіспеушілігінің дамуы ! Жедел лейкоз кезіндегі ісіктің субстраты (негізгі жасушалары) болып табылады: * қ анның жетілген жасушалары * +бластты жасушалар * бағ аналы жасушалар * лимфопоэздың жасуша-ізашарлары * миелоопоэздың жасуша-ізашарлары ! Созылмалы лейкоз кезіндегі ісіктің субстраты (негізгі жасушалары) болып табылады: * бластты жасушалар * +жетілген жә не жетіліп келе жатырғ ан жасушалар * унипотентті жасуша-ізашарлар * бипотентті жасуша-ізашарлар * бағ аналы жасушалар ! Баланың ЖҚ А: «лейкемиялық ойық». Мү мкін болатын диагноз: * +жедел лейкоз * миеломды ауру * созылмалы миелолейкоз * эритремия * созылмалы лимфолейкоз ! Лейкоз бен лейкемоидты реакцияның ортақ белгісі болып табылады: * +лейкоцитоз * анемия * лейкоцитарлық формуланың гиперрегенеративті ығ ысуы * бластты криз * тромбоцитопения ! Келесі қ андағ ы кө рініс (қ ұ рамында 70% дейін лимфобласттарменлейкоцитоз, айқ ын анемия, тромбоцитиопения) қ андай ауру ү шін тә н: * +жедел лимфобластты лейкоз ү шін * созылмалы миелолейкоз ү шін * созылмалы лимфолейкоз ү шін * лимфогранулематоз ү шін * миеломды ауру ү шін ! Бала 6 жасар, оның диагнозы: жедел лимфобластты лейкоз, бір жыл бойына ремиссияда. Ұ зақ уақ ыт қ олдаушы терапия ү шін мақ сатты тү рде қ андай препараттар тағ айындауғ а болады: * +винкрестин * циклофосфамид * цитарабин * цитозар * винбластин ! Жедел жә не созылмалы лейкоз арасындағ ы айырашылық анық талады: *+ ісік жасушаларының дифференцирлену дә режесімен * аурудың ұ зақ тығ ымен * клиникалық кө рінісінің жеделдігімен * аурудың себебімен * ағ заның жағ дайымен ! Науқ ас 14 жаста, шағ ымдары: ә лсіздік, бастың айналуы, жү ректің қ ағ уы, ентігу. Ауырғ анына 2 жылдай болғ ан. Объективті: терісі мен шырышты қ абаттары бозарғ ан. Жү рек ү ндері керең делген, жү рек ұ шында систолалық шу естіледі, тахикардия. Қ анында: эр.-2, 7 млн., Нв-92 г/л, ТК-0, 75, лейк.-1, 8 мың, тромб.-125 мың, ЭТЖ-52мм/сағ., анизоцитоз, пойкилоцитоз. Сіздің мақ сатты тү рдегі іс-ә рекетің із: * +стернальды пункция * трепанобиопсия * кеуде қ уысы ағ заларының рентгенографиясы * қ ұ рсақ қ уысы ағ заларының УДЗ * ЭКГ ! Мынандай гемограмма: эр. – 1, 2х1012/л, лейк. – 2, 4 х1011/л, тромб. – 89 х109/л, с/я – 21%, лимф. – 16%, мон. – 6%, бластты жасушалар – 57% (лимфоидты қ атардағ ы жасушаларғ а жатады) қ андай ауру ү шін тә н: * эритремия * +лимфобластты лейкоз * миелолейкоз * лимфогранулематоз * миелобластты лейкоз ! Лейкоцитарлық формулада: метамиелоциттер – 0, т/я – 0, с/я – 9%, э-0, баз. – 0, лимфобласттар – 7%, пролимфоциттер – 7%, лимфоциттер – 74%, мон. – 3%, лейк.- 57 х109/л болса, қ андай кө рініске тә н: * лейкоцитоз * лейкопения * жедел лейкоз * +лимфолейкоз * эритремия ! 6 жасар науқ астың шағ ымдары: бел аймағ ының ауруы, безгек, зә рінің қ оюлануы, ә лсіздік.Объективті: терісі бозарғ ан, жү рек ұ шынан систолалық шу естіледі, тахикардия. Мұ рыннан қ ан кетулер, гепатомегалия. Ұ рғ ылау симптомы екі жағ ынан - оң. Қ анында: эр.-2, 1 млн. Нв-85г/л, ТК-0, 7 лейк.-34мың, тромб.-96 мың, ЭТЖ-35 мм/сағ. Лейкоцитурия, гематурия. Сіздің тағ айындауың ыз: * десферал + ион алмасу смола * +дезагреганттар + жаң адан мұ здатылғ ан плазма * глюкокортикоидтар + гепарин * глюкокортикоидтар + цитостатиктер * спленэктомия ! Бала жедел лимфобластты лейкозбен ауырады. 8 ай ішінде клиникалық -гематологиялық ремиссияғ а қ ол жеткізілді. Соң ғ ы кезде басының қ атты ауыратындығ ына, жү регінің айнитындығ ына, қ ұ суғ а шағ ымданады. ЖҚ Ажә не миелограммасы - ө згеріссіз.Ликворда - лимфобластты плеоцитоз 400 жасуша /мл дейін. Науқ аста не дамыды: * менингит * вирусты инфекция * бактериялық инфекция * микоплазмалық инфекция *+нейролейкоз – гипертензиялық синдром ! Қ ыз бала 10 жаста, басының қ атты ауыратындығ ына, жү регінің айнитындығ ына, қ ұ суғ а шағ ымданады. 2 ай бойына ауырады. Қ арап тексеру кезінде: терісі, шырышты қ абаттары бозарғ ан, денесінде геморрагиялар. Қ анында: эритроциттер-1, 8 млн., Нв-56 г/л, ТК - 0, 93, лейкоциттер-2, 6 мың, тромбоциттер-30 мың, ЭТЖ - 50 мм/сағ. Стернальды пунктатта – тотальды бластты метаплазия. Ликворда – лимфобластты плеоцитоз 400 жасуша /мл дейін. Мақ сатты тү рде сіздің тағ айындауың ыз: * + метотрексат + преднизолон эндолюмбальды * цефтриаксон+ кларитромицин бұ лшық ет ішіне * седуксен+вольтарен * гепарин+реглан * флуконазол+ципрофлоксацин ! 13 жасар қ ыз балада, ЖРВИ ауырғ аннан кейін 4 кү ні терісінде петехиальды бө ртпелер пайда болды, мұ рнынан қ ан кетті. Қ анында: эр.-3, 0 млн., Нв-100 г/л, ТК- 0, 8, лейк – 15 мың, нейтроф. – 65%, тромб. – 120 мың, ЭТЖ - 23 мм/сағ. Қ анындафибриногеннің саны– 0, 8г/л, этанолды тест-оң. Аталғ ан диагноздардың қ айсысы ық тимал болуы мү мкін: * +ТШҚ Ұ -синдромы * жедел лейкоз * Шенлейн-Генох ауруы *Виллебранд ауруы * тромбоцитопениялық пурпура ! ЖеделТШҚ Ұ –синдромының дамуы ү шін маң ызды болып табылады: * тромбоциттерге қ арсы денелердің ө ндірілуі * А тромбоксаны ө німінің блокадасы * простациклиннің азаюы жә не тапшылығ ы * тромбоциттер адгезивті қ асиетінің зақ ымдануы * +микротамырлар эндотелиінің жаппай зақ ымдануы ! Жедел обсруктивті бронхиті бар 5 жасар баладан ине шаншығ ан орындарынан қ ан ұ йығ ан жерлері анық талды. Қ анында: эр-2, 3 млн., Нв-63 г/л, тромб.-150 мың.Гемостаз жү йесін зерттеу: АКТ-12 мин, АПТВ-76 сек, фибриноген-6, 3 г/л, этанолдыжә непротаминсульфатты тесттері - оң. ПДФ-0, 4 г/л, антитромбин III-72%. Емнің тиімділігін бағ алау ү шін гемостаздың аталғ ан кө рсеткіштерінің қ айсысы неғ ұ рлым ақ паратты болып табылады: * фибриноген * тромбоциттер * +антитромбин III * этанолды тест * протаминсульфатты тест ! Келесі кө рініс қ андай ауруғ а тә н: гемокоагуляциялық шок, гемостаз бұ зылысы, геморрагиялық синдром, ағ залардың дисфункциясы жә не дистрофиясымен микроциркуляцияның блокадасы, жедел бү йрек жетіспеушілігі, церебральды циркуляцияның бұ зылысы: * гемофилия ү шін * +ТШҚ Ұ -синдромы ү шін * Верльгоф ауруы ү шін * Виллебранд ауруы ү шін * Рандю-Ослер ауруы ү шін ! Бала ІІІ дә режелі кү йік алды. 2 тә улікте мұ рыннан қ ан кетулер, кө герулер, тері ішілік гематомалар, олигурия пайда болды. Қ анында: эр.-5, 6 млн, лейк.-12 тыс, тромб.-102 мың, гематокрит-58%, этанолды тест -теріс, фибриноген-1, 2 г/л. Қ ан ұ ю эфовом тесті -ұ зарғ ан, креатинин-160 мкмоль/л. Зә рде: белок -2, 5 г/л, эритр. – 20-50 кө ру аймағ ында.Аталғ ан диагноздардың ең ық тимал болатынын кө рсетің із: * гемофилия * +ТШҚ Ұ -синдромы * геморрагиялық васкулит * созылмалы гломерулонефрит * аутоиммундытромбоцитопениялық пурпура ! Қ ыз бала 12 жаста, оң ө кпенің тотальды пневмониясы жө нінен емделеді. Ауруының 6-шы кү ні жағ дайы кенеттен нашарлағ ан, кө зінде қ ан қ ұ йылыстар пайда болғ ан, терісінде ү лкен геморрагиялар. Қ анында: тромб.-80 мың, ЭТЖ - 36 мм/сағ. Гемостаз жү йесін зерттеу: тромбинді уақ ыты-10 сек, АПТВ-35 сек, фибриноген-8, 0 г/л, этанолдыжә непротаминсульфатты тесттері - оң. Антитромбин III-60%. Аталғ ан асқ ынулардың қ айсысы қ ыз балада дамығ ан: * +ТШҚ Ұ -синдромы * инфекциялық -токсикалық шок * жедел бү йрек жетіспеушілігі * жедел тыныс жетіспеушілігі * тромбоздық тромоцитопениялық пурпура ! ТШҚ Ұ -синдромының IIIсатысы ү шін тә н критерийлерді кө рсетің із: * жалпы фибриноген 3, 4 г/л * +антитромбин III 70% аз * оң этанолды тест * қ ан ұ ю уақ ыты 10 мин. кө п * аутокоагуляциялық тест 9 сек. аз ! Қ ыз бала 13 жасар, тұ мауды басынан ө ткергеннен кейін 4-ші кү ні дене қ ызуы 38, 50С жоғ арылауы, петехиальды бө ртпелер, ине егілген орындарында қ ан қ ұ йылыстары дамыды. Кө к тамырынан қ ан алу кезінде оның ұ юы инеде тұ рып қ алды. Ли-Уайт бойынша қ анның ұ ю уақ ыты– 3мин. Осындай клиника ТШҚ Ұ -синдромының қ андай сатысына сә йкес келеді: * III - терең гипокоагуляция * IV –қ алпына келу * II – ауысу * + I – гиперкоагуляция * асқ ыну сатысы ! Қ ыз бала 13 жасар, тұ мауды басынан ө ткергеннен кейін 4-ші кү ні дене қ ызуы 38, 50С жоғ арылауы, петехиальды бө ртпелер, ине егілген орындарында қ ан қ ұ йылыстары дамыды. Кө к тамырынан қ ан алу кезінде оның ұ юы инеде тұ рып қ алды. Ли-Уайт бойынша қ анның ұ ю уақ ыты– 3мин. Қ андай препарат мақ сатты тү рде тағ айындалады: * преднизолон * +жаң адан мұ здатылғ ан плазма * цефтриаксон * гемостатикалық губка * альбуминнің ерітіндісі ! Қ ыз бала 13 жасар, тұ мауды басынан ө ткергеннен кейін 4-ші кү ні қ айтадан дене қ ызуы 390С жоғ арылауы, терісінің кү рт бозаруы, 200 соқ қ ы/миндейін тахикардия, АҚ Қ - 120/95 мм сын. бағ., терісі мен шырышты қ абаттарында петехиальды бө ртпелер байқ алды. Қ анында: тромб.-80 мың, ЭТЖ - 36 мм/сағ. Коагулограммада: протромбинді уақ ыт – 17 сек., протромбинді индекс – 115%, фибриноген – 3 г/л, АЧТВ – 42 сек, оң этанолды тест. Мақ сатты тү рде емдік тағ айындауың ыз: * лейкоцитарлық массаны енгізу * тромбоцитарлық массаны енгізу * эритроцитарлық массаны енгізу * аминокапрон қ ышқ ылын қ осу *+криоплазманы қ ұ юды жалғ астыру ! Ер бала 13 жасар, тері астына фраксипаринді 4 тә улік қ абылдауда. Препараттың ә серін бақ ылау ү шін қ андай кө рсеткішті бағ алау қ ажет: * МНО * +АЧТВ * D-димер * протромбинді индекс * тромбоциттер саны ! 11 жасар қ ыз баланың аяқ тарының терісінде папуллезді-геморрагиялық бө ртпелер бар. Қ анында: лейкоциттер-11, 2 мың, тромбоциттер-120 мың, ЭТЖ-24 мм/сағ.Коагулограммада– фибриноген-6, 1 г/л, паракоагуляциялық тесттер - оң. ЖЗА: белок 1, 2 г/л, эритроциттер – 6-8 кө ру аймағ ында. Аталғ ан препараттардың қ айсысы мақ сатты тү рде тағ айындалады: * жаң адан мұ здатылғ ан плазма * +фраксипарин * клопидогрель * варфарин * гепарин ! 14 жасар ер балада жарақ аттан кейін қ ұ рсақ ішілік гематома пайда болды. Коагулограммада: ұ зарғ ан АЧТВ, АКТ, ІІІ антитромбиннің тө мендеуі, этанолды тест- оң болуы анық талды. Геморрагиялық синдромды жою ү шін мақ сатты тү рде аталғ ан препараттардың қ айсысы тағ айындалады: * транексамды қ ышқ ылды * протромбинді кешеннің концентратын * +жаң адан мұ здатылғ ан плазма * VIII/IX рекомбинантты факторды * криопреципитат ! 3 жасар балада ауыр ағ ымды тұ маудың фонында ауруының 3-ші кү ні дене қ ызуының 39, 5 ◦ С дейін жоғ арылауы байқ алды. Бала тынышсыз, тамақ атна бас тартады, ұ йқ ысы бұ зылғ ан. Терісі қ ызарғ ан, шырышты қ абаттары қ ұ рғ ақ. Жү рек ү ндері анық. Пульс 180 соқ қ ы/мин, АҚ - 110/70 мм сын.бағ. Қ анында: тромбоциттер – 30500, қ ан ағ у уақ ыты- 2 мин., Ли-Уайт бойынша қ анның ұ ю уақ ыты- 2 мин 30 сек. Тромбо-тест – VIIдә р. ТШҚ Ұ -синдромының сатысы дамығ андығ ын анық таң ыз: * +компенсирленген * субкомпенсирленген * декомпенсирленген * ТШҚ Ұ -синдромының белгілері жоқ * қ алпына келу ! 3 жасар балада ауыр ағ ымды тұ маудың фонында ауруының 3-ші кү ні дене қ ызуының 39, 5 ◦ С дейін жоғ арылауы байқ алды. Бала тынышсыз, тамақ атан бас тартады, ұ йқ ысы бұ зылғ ан. Терісі қ ызарғ ан, шырышты қ абаттары қ ұ рғ ақ. Жү рек ү ндері анық. Пульс 180 соқ қ ы/мин, АҚ - 110/70 мм сын.бағ. Қ анында: тромбоциттер – 30500, қ ан ағ у уақ ыты- 2 мин., Ли-Уайт бойынша қ анның ұ ю уақ ыты- 2 мин 30 сек. Тромбо-тест – VIIдә р. Науқ асқ а емдеу шараларының кешеніне қ олдану қ ажет: * дроперидол * гепарин * реополиглюкин * цефтриаксон * +аминокапронды қ ышқ ыл ! 1 жасар бала, пневмониямен науқ астанғ ан, тұ рақ ты гипертермиялық синдром (41◦ С) бар. Есі сомнолентті. Терісі кү рт бозарғ ан, аяқ -қ олдарының тү сі «мә рмә р» тү стес. Пульсі- 190 рет мин., АҚ Қ -100/85 мм сын.бағ. Шырышты қ абаттарында – петехиальды бө ртпелер, ине салынғ ан орында қ ан ақ қ ыштық байқ алады. Қ анында: Нв 86 г/л, тромб. – 80 мың, қ анның ұ ю уақ ыты-10 мин. 30 сек., жалпы фибриноген -0, 8 г/л, антитромбин III тө мендеген.Диагнозы қ андай болуы мү мкін: * Виллебранд ауруы * гемофилия В * гемолитико-уремиялық синдром * +ТШҚ Ұ -синдром * сепсис ! 1 жасар бала, пневмониямен науқ астанғ ан, тұ рақ ты гипертермиялық синдром (41◦ С) бар. Есі сомнолентті. Терісі кү рт бозарғ ан, аяқ -қ олдарының тү сі «мә рмә р» тү стес. Пульсі- 190 рет мин., АҚ Қ -100/85 мм сын.бағ. Шырышты қ абаттарында – петехиальды бө ртпелер, ине салынғ ан орында қ ан ақ қ ыштық байқ алады. Қ анында: Нв 86 г/л, тромб. – 80 мың, қ анның ұ ю уақ ыты -10 мин. 30 сек., жалпы фибриноген -0, 8 г/л, антитромбин III тө мендеген. Мақ сатты тү рде қ андай препаратты тағ айындағ ан дұ рыс: * тромбоцитарлық массы * +жаң адан мұ здатылғ ан плазма * фраксипарин * гепарин * пиполфен ! 14 жасар ер балағ а, аяқ тарында терең жатқ ан кө к тамырлардың «тромбозы» анық талып, диагноз қ ойылды. Осындай жағ дайда тромбоздың генезін нақ тылау ү шін қ андай зерттеуді тағ айындау қ ажет: * МНО * АЧТВ * +антитромбин III * протромбинді индекс * тромбоциттер санын ! ТШҚ Ұ -синдромының дамуында қ анның қ андай ұ ю факторлары қ атысады: * плазманың V, VIII, IX, X, XI, XIIфакторлары * тромбопластин * тромбин * фибриноген * +аталғ андардың барлығ ы ! Нә рестелердегі ТШҚ Ұ -синдромының дамуымен асқ ынатын нозологиялық тү рлерін атаң ыз: * қ ұ рсақ ішілікжайылғ ан инфекция * +сепсис * ауыр асфиксия * тыныс бұ зылысының синдромы * гиалинді мембраналар ауруы ! Аппендицитті басынан ө ткерген5 жасар қ ыз балада, тромбоциттер – 135 мың, коагулограммадаантитромбин III - 65%, этанолды тест - оң болғ андығ ы анық талды. Мақ сатты тү рде қ андай ем тағ айындалады: * +жаң адан мұ здатылғ ан плазма * тромбомасса жә не фраксипарин * тромбоцитарлық массаны енгізу * аминокапрон қ ышқ ылыкө к тамыр ішіне * рекомбинантты активтелгенVII фактор ! 11 жасар ер бала, қ атты салқ ын тигізіп, ауырғ аннанкейін жамбасында, аяқ тарында, кейбірінің ортасы некрозданғ ан папуллезді - геморрагиялық бө ртпелердің пайда болғ анына шағ ымданады, дене қ ызуы 39°С дейін жоғ арылағ ан. Бір аптадан кейін бел аймағ ының ауруы, зә рінің қ оюлануы пайда болды. Қ анында: лейк.-18 мың., ЭТЖ-54 мм/сағ., гиперфибриногенемия. Зә рінде – белок 2, 3 г/л, эритр. – 44к/а, цилиндрурия. Антикоагуляциялық емге қ осымша ретінде қ андай препаратты тағ айындау қ ажет: * жаң адан мұ здатылғ ан плазма * натрийдиклофенагы * +преднизолон * дезлоратадин * циклофосфамид ! 8 жасар науқ аста ЖРВИ-мен ауырғ аннан кейін ауруының 4-ші кү ні терісінде петехиальды бө ртпелер пайда болды, қ анында: анемия, солғ а ығ ысқ ан лейкоцитоз, тромбоцитопения, жоғ арылағ анЭТЖ, тромбоциттер спонтанды агрегациясы жоғ арылағ ан, этанолды тест–оң, гипофибриногенемия. Мү мкін болатын диагноз: * +ТШҚ Ұ -синдром * жедел лейкоз * геморрагиялық васкулит * иммунды тромбоцитопения * тромбоцитопатия ! 8 жасар науқ аста ЖРВИ-мен ауырғ аннан кейін ауруының 4-ші кү ні терісінде петехиальды бө ртпелер пайда болды, қ анында: анемия, солғ а ығ ысқ ан лейкоцитоз, тромбоцитопения, жоғ арылағ анЭТЖ, тромбоциттер спонтанды агрегациясы жоғ арылағ ан, этанолды тест–оң, гипофибриногенемия. Қ андай ем тағ айындалады: * преднизолон * гепарин * аминокапронды қ ышқ ыл * криопреципитат * +жаң адан мұ здатылғ ан плазма ! 11 жасар қ ыз бала жү рек аймағ ының ауыратындығ ына, аяқ башпайларының шаншуына, терінің қ ышуына, ә лсіздікке шағ ымданады. Жү рек ү ндері керең делген, ырғ ағ ы дұ рыс, PS- 74 соқ қ ы/мин., АҚ -180/110 мм сын. бағ. Бауыры – қ абырғ а доғ асының шетінде, ауырсынбайды, консистенциясы жұ мсақ -эластикалық, кө к бауыры- 8 х 6 см. Қ анында: эр.-5, 0 млн., Нв-165 г/л, ТК-0, 9, лейк.-9, 3 мың, т/я.-7%, сегм.-60%, эоз.-4%, лимф.-25%, мон.-4%, тромб.-400 мың, ЭТЖ-1 мм/сағ. Мақ сатты тү рде тағ айындалады: * + дезагреганттар * дезагреганттар + жаң адан мұ здатылғ ан плазма * дезагреганттар + хлорбутин * дезагреганттар + алкеран * дезагреганттар + гепарин ! 5 жасар науқ ас ІІІ дә режелі ү су белгілерімен келіп тү сті. Объективті: есі тежелген, бозарғ ан. Терісі «мә рмә р» тү сті, акроцианоз. Жү рек ү ндері керең делген, PS-120 соқ қ ы/мин. Пульсі - жіп тә різді, ырғ ағ ы бұ зылғ ан. АҚ - 85/55 мм сын.бағ. Қ анында: эр.-2, 3 млн., Нв-63 г/л, тромб.-150 мың.Гемостазжү йесін зерттеу: қ ан ұ ю уақ ыты - 4 мин., тромбоциттер- 430 мың, фибриноген-4, 1 г/л, этанолдыжә непротаминсульфатты тесттері-оң. ПДФ жә неIII антитромбин дең гейлері жоғ арылағ ан.Мақ сатты тү рде тағ айындалады: * контрикал + курантил * концентрат VIII фактора + викасол * аминокапронқ ышқ ылы + дицинон * +гепарин + жаң адан мұ здатылғ ан плазма * концентрат тромбоциттер + эритроцитарлық масса ! Геморрагиялық синдром, ағ залардың дисфункциясы жә не дистрофиясымен микроциркуляцияның блокадасы, жедел бү йрек жетіспеушілігіболса, қ андай жағ дайғ а тә н: * гемофилияғ а * +ТШҚ Ұ -синдромына * Виллебранд ауруына * Рандю-Ослер ауруына * геморрагиялық васкулитке ! ТШҚ Ұ -синдромының декомпенсирленген сатысын емдеуде аталғ ан препараттардың қ айсысы қ олданылады: * +жаң адан мұ здатылғ ан плазма * альбумин * реополиглюкин * Рингер ерітіндісі * метотрексат ! ТШҚ Ұ -синдромының декомпенсирленген сатысында геморрагиялық синдромды қ айтару ү шін тағ айындалатын гепариннің тиімді мө лшерін анық таң ыз: * 5 бірлік/кг/сағ. * 10 бірлік/кг/сағ. * 15 бірлік/кг/сағ. * +20 бірлік/кг/сағ. * 25 бірлік/кг/сағ. ! Бала 1, 5 жасар, ішек инфекциясы бар (E. coli), тырысумен ауруханағ а келіп тү сті. Есі сомнолентті, геморрагиялық синдром (петехиялар, мұ рыннан қ ан кету, гемоколит) анық талады. Қ анында: эр. – 2, 5 млн., Нв – 98 г/л, ТК-0, 6, тромб. – 60 мың, тромбоциттер активация факторы ФВ кү рт жоғ арылағ ан. Зә р талдауында: протеинурия- 6, 5 г/л, олигоурия, жедел бү йрек жетіспеушілігі. Мү мкін болатын диагнозды атаң ыз: * ТШҚ Ұ -синдром * +гемолитико-уремиялық синдром * геморрагиялық васкулит * Виллебранд ауруы * жедел гломерулонефрит ! Промиелоцитарлы лейкозбен ауыратын 1 айлық нә ресте мұ рнынан профузды қ ан кетумен қ иналуда. Сіздің іс-ә рекетің із: * мұ рынның алдың ғ ы тампонадасын жасау *+мұ рынның артқ ы тампонадасы жасау * мұ рынды қ ысып тампонадалау * гемостатистикалық губканы енгізу * гемостатикалық заттарды қ олдану ! Лимфобластты лейкозы бар бала ауыр афтозды стоматитпен ауыруда, ауыз қ уысының іші ү немі қ анай береді. Сіз қ андай іс-ә рекеттіқ абылдауың ыз қ ажет: * +ауыздың шырышты қ абатын тромбинмен ө ң деу * гипертониялық ерітіндімен ө ң деу * фурациллинерітіндісімен ө ң деу * С дә руменін қ олдану * ас содасының ерітіндісімен ө ң деу ! Миелобластты лейкозы бар баланың аяқ тарының терісінде–ортасы некрозданғ ан терең экхимоздар анық талады. Мақ сатты тү рде қ олданылатын препаратты атаң ыз: * Вишневский дә рімайы * левомиколь дә рімайы * преднозолон дә рімайы * метилурацил дә рімайы * гемостатикалық губканы ! Жедел лимфобластты лейкозы бар 9 жасар қ ыз бала 2 жыл бойына клиникалық - гематологиялық ремиссия сатысында болды. Соң ғ ы уақ ытта жалпы ә лсіздікке, басының ауыратындығ ына, ішінің қ атуына, гемоколит, қ анмен энкопрес, сол жақ мық ын аймағ ының ауыратындығ ына шағ ымданады. Диагностикалық мақ сатта жуан ішектің ирригографиясын жасау ұ йғ арылды. Екі рет контрасты затты жуан ішекке енгізуде қ андай қ оспа қ олданылады: *+барий қ оспасы * 1 стакан жылы сү т ішкізу * 1 стаканайран ішкізу * кә мпит жегіздіру * физиологиялық ерітіндісі ! ЖРВИ –мен ауырғ ан 13 жасар қ ыз балада ауруының 4-ші кү ні терісінде петехиальды бө ртпелер пайда болып, мұ рнынан қ ан кеткен. Қ анында: эр.-3, 0 млн., Нв-100 г/л, ТК- 0, 8, лейк. – 15 мың., нейтроф. – 65%, тромб. – 120 мың, ЭТЖ - 23 мм/сағ.Қ анында фибриногеннің саны– 0, 8г/л, этанолды тесті- оң. Аталғ ан диагноздардың қ айсысы қ ойылады: * +ТШҚ Ұ -синдромы * жедел лейкоз * Шенлейн-Генох ауруы *Виллебранд ауруы * тромбоцитопениялық пурпура ! Жедел ТШҚ Ұ –синдромының дамуы ү шін маң ызды болып табылады: * тромбоциттерге қ арсы денелердің ө ндірілуі * А тромбоксан ө німінің блокадасы * простациклиннің азаюы жә не тапшылығ ы * тромбоциттерадгезивті қ асиетінің зақ ымдануы * +ұ сақ тамырлар эндотелиінің жайылмалы зақ ымдануы ! Жедел обструктивті бронхиті бар 5 жасар балада анық талды: ине салғ ан орындарында кө герулер. Қ анында: эр.-2, 3 млн., Нв-63 г/л, тромб.-150 мың.Гемостаз жү йесін зерттеу: АКТ-12 мин, АПТВ-76 сек, фибриноген-6, 3 г/л, этанолды жә не протаминсульфатты тесттері -оң. ПДФ-0, 4 г/л, антитромбин III-72%. Емнің тиімділігін бағ алау кезінде ең ақ паратты болып табылатын тө менде аталғ ан гемостаз кө рсеткішін атаң ыз: * фибриноген * тромбоциттер * +антитромбин III * этанолды тест * протаминсульфатты тест ! Келесі кө рініс қ андай ауру ү шін тә н: гемокоагуляциялық шок, гемостаздың бұ зылысы, геморрагиялық синдром, ағ залардың дисфункциясы жә не дистрофиясыменмикроциркуляцияның блокадасы, жедел бү йрек жетіспеушілігі, церебральды циркуляцияның бұ зылысы: * гемофилия ү шін * +ТШҚ Ұ -синдромы ү шін * Верльгоф ауруы ү шін * Виллебранд ауруы ү шін * Рандю-Ослер ауруы ү шін ! Бала III дә режелі кү йік алғ ан. Кү йік алғ анның 2 тә улігіндемұ рыннан қ ан кетулер, кө герулер, тері астылық гематомалар, олигурия дамығ ан. Қ анында: эр.-5, 6 млн, лейк.-12 тыс, тромб.-102 тыс, гематокрит-58%, этанолды тест -теріс, фибриноген-1, 2 г/л. Эфов тестінде қ ан ұ ю уақ ыты ұ зарғ ан, креатинин-160 мкмоль/л. Зә рінде: белок -2, 5 г/л, эритр. – 20-50 к/а. Аталғ ан диагноздардың ең ық тимал болатынын кө рсетің із: * гемофилия * +ТШҚ Ұ -синдромы * геморрагиялық васкулит * созылмалы гломерулонефрит * аутоиммундытромбоцитопениялық пурпура ! Қ ыз бала 12 жасар, оң ө кпенің тотальды пневмония есебінен ем қ абылдауда. Ауруының 6-шы кү ні жағ дайы кү рт нашарлады, кө здің шырышты қ абаттарында қ ан қ ұ йылыстар, терісінде ауқ ымды геморрагиялар пайда болды. Қ анында: тромб.-80 мың, ЭТЖ - 36 мм/сағ.Гемостаз жү йесін зерттеу: тромбинді уақ ыты -10 сек, АПТВ-35 сек, фибриноген-8, 0 г/л, этанолды жә не протаминсульфатты тесттері - оң. Антитромбин III-60%. Аталғ ан асқ ынулардың қ айсысы қ ыз балада дамуы мү мкін: * +ТШҚ Ұ -синдромы * инфекциялық -токсикалық шок * жедел бү йрек жетіспеушілігі * жедел тыныс жетіспеушілігі * тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура ! ТШҚ Ұ -синдромының III сатысы ү шін тә н болатын критерийді кө рсетің із: * жалпы фибриноген 3, 4 г/л * +антитромбин III 70% аз * этанолды тест-оң * қ ан ұ ю уақ ыты 10 мин. кө п * аутокоагуляциялық тест 9 сек. аз ! Тұ маумен ауырғ ан 13 жасар қ ыз балада ауруының 4-ші кү ні дене қ ызуының қ айта 38, 50С дейін жоғ арылауы байқ алды, петехиальды бө ртпелер, ине салғ ан орындарында қ ан қ ұ йылыстар пайда болды. Кө к тамырынан қ ан алғ ан кезінде қ ан инеде ұ йып қ алды. Қ анның Ли-Уайт бойынша ұ ю уақ ыты – 3мин. ТШҚ Ұ -синдромының қ андай сатысына осындай клиника сә йкес келеді: * III - айқ ын гипокоагуляция * IV –қ алпына келу * II – ауысу * + I – гиперкоагуляция * асқ ыну сатысы ! Тұ маумен ауырғ ан 13 жасар қ ыз балада ауруының 4-ші кү ні дене қ ызуының қ айта 38, 50С дейін жоғ арылауы байқ алды, петехиальды бө ртпелер, ине салғ ан орындарында қ ан қ ұ йылыстар пайда болды. Кө к тамырынан қ ан алғ ан кезінде қ ан инеде ұ йып қ алды. Қ анның Ли-Уайт бойынша ұ ю уақ ыты – 3мин. Мақ сатты тү рде қ андай тағ айындау жасау қ ажет: * преднизолон * +жаң адан мұ здатылғ ан плазма * цефтриаксон * гемостатикалық губка * альбуминнің ерітіндісі ! Тұ маумен ауырғ ан 13 жасар қ ыз балада ауруының 4-ші кү ні дене қ ызуының қ айта 39◦ С дейін жоғ арылауы байқ алды, терісінің кү рт бозаруы, тахикардия 200 соқ қ ы/мин. дейін, АҚ -120/95 мм сын.бағ., терісі мен шырышты қ абаттарында петехиальды бө ртпелер пайда болды. Қ анында: тромб.-80 мың, ЭТЖ - 36 мм/сағ.Коагулограммада: протромбинді уақ ыт– 17 сек., протромбинді индекс – 115%, фибриноген – 3 г/л, АЧТВ – 42 сек., этанолдытест-оң. Мақ сатты тү рде қ андай ем тағ айындалады: * лейкоцитарлық массаны енгізу * тромбоцитарлық массаны енгізу * эритроцитарлық массаны енгізу * аминокапрон қ ышқ ылын қ осу *+ криоплазманы қ ұ юды жалғ астыру ! 13 жасар ер бала 4 тә улік бойына тері астына фраксипарин қ абылдауда. Препараттың ә серін бақ ылау ү шін қ андай кө рсеткішті бағ алауымыз қ ажет: * МНО * +АЧТВ * D-димер * протромбинді индекс * тромбоциттер санын ! 11 жасар қ ыз балада аяқ тарының терісінде папуллезді-геморрагиялық бө ртпелер пайда болды.Қ анында: лейкоциттер-11, 2 мың, тромбоциттер-120 мың, ЭТЖ-24 мм/сағ. Коагулограммада - фибриноген-6, 1 г/л, паракоагуляциялық тесттері- оң. ЖЗА: белок 1, 2 г/л, эритроциттер – 6-8 кө ру аймағ ында. Мақ сатты тү рде қ андай ем тағ айындалады: * жаң адан мұ здатылғ ан плазма * +фраксипарин * клопидогрель * варфарин * гепарин ! 14 жасар ер балада жарақ аттан кейін қ ұ рсақ ішілік гематома дамыды. Коагулограммада: АЧТВ, АКТ ұ зарғ андығ ы, III антитромбиннің тө мендегені, этанолды тест-оң болғ андығ ы анық талды. Геморрагиялық синдромды қ айтару мақ сатында аталғ ан препараттың қ айсысын тағ айындау қ ажет: * транексамды қ ышқ ылын * протромбин кешенінің концентратын * +жаң адан мұ здатылғ ан плазманы * VIII/IX рекомбинантты факторды * криопреципитатты ! 3 жасар балада ауыр ағ ымды тұ мау фонында ауруының 3 кү ні дене қ ызуының 39,
|