Лейкемоидные реакции

Лейкемоидные реакции представляют собой изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие («-оидный» - подобный) лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи. Лейкемоидная реакция - термин, обозначающий определенные изменения в крови и кроветворных органах реактивного характера.

заболеваний, которые могут сопровождаться развитием лейкемоидной реакции, вирусные, бактериальные, протозойные, грибковые инфекции, реакция «трансплантат против хозяина», резус-конфликт, аутоиммунные заболевания, септические состояния, токсикоинфекции, негематологические опухоли, иммунодефицитные состояния, аллергические заболевания, интоксикации, хронические кожные заболевания, выход из иммунного агранулоцитоза и др.

Различают лейкемоидные реакции миелоидного, лимфоцитарного и моноцитарно-макрофагального типа в зависимости от вида лейкоцитов, за счет которых увеличивается общее количество лейкоцитов.

лейкемоидных реакций хорошо отличимо от лейкозов, потому что при них нет атипического неопластического моноклона лейкозных клеток.

При лейкемоидных реакциях бластные клетки не имеют антигенных маркеров лейкоза, отсутствуют изменения хромосом, характерные для отдельных видов лейкозов цитохимические особенности лейкоцитов. Властные клетки при лейкемоидных реакциях никогда не составляют основную массу клеток в крови или костном мозге, а лишь присутствуют, не типичен для лейкемических реакций hiatus leukaemicus. Лейкемоидные реакции, как правило, сопровождаются дегенеративными изменениями в лейкоцитах, что не свойственно лейкозам. В целом изменения картины крови при лейкемоидных реакциях имеют более быструю динамику и носят преходящий характер. Доказательством того, что имела место лейкемоидная реакция, является ее исчезновение при коррекции той патологии, которой она была вызвана.

Особенности клинической картины также позволяют в большинстве случаев дифференцировать лейкемоидные реакции и лейкозы. Не характерны для лейкемоидных реакций такие присущие лейкозам признаки, как геморрагический синдром, гепато- и спленомегалия. Клинические проявления при лейкемоидных реакциях довольно разнообразны, поскольку в основном определяются той нозологической единицей, которая стала причиной развития лейкемоидной реакции у конкретного больного.

66. Лейкопении: определение понятия, виды, причины и механизмы развития. Агранулоцитоз: виды, клинико-гематологическая характеристика. Особенности стоматологических проявлений при агранулоцитозе.

«лейкопения» уменьшение абсолютного количества лейкоцитов в единице объема крови ниже 4.10⁹/л (или 4000 в 1 мкл). Она может быть физиологической и патологической.

Физиологическая (конституциональная, безвредная) лейкопения является практически нормой для негроидов и скорее исключением для европеоидов Патологическая лейкопения является гематологическим симптомом различных заболеваний. Наряду со снижением общего количества лейкоцитов, возможно уменьшение содержания отдельных видов лейкоцитов: базофилов (абазофилия), эозинофилов (эозинопения), нейтрофилов (нейтропения), лимфоцитов (лимфоцитопения), моноцитов (моноцитопения). Каждое из нарушений может быть как абсолютным, так и относительным.

Анбазофилия - отсутствие базофилов в мазке периферической крови - не является признаком патологии, т.к. на долю базофилов в лейкоцитарной формуле приходится 0-1% (0­90 клеток в 1 мкл).

Эозинопения характеризуется абсолютным содержанием эозинофилов менее 80 в 1 мкл (в норме - 80-450 клеток в 1 мкл), или относительным их содержанием менее 2%.. характерна для агранулоцитоза (на фоне нейтропении), острых инфекций (кроме скарлатины), для септических состояний, и т.д.

Моноцитопения характеризуется снижением содержания моноцитов в единице объема крови (менее 4% в лейкоцитарной формуле или ниже 0, 16.10⁹/л; в норме - 160-720 клеток в 1 мкл). Моноцитопения наблюдается при острых инфекционных заболеваниях в разгар болезни, при тяжелых септических процессах, лучевой болезни, анемии Аддисона-Бирмера,

Лимфоцитопения характеризуется содержанием в периферической крови лимфоцитов менее 800 клеток в 1 мкл (в норме - 800-3150 клеток в 1 мкл) или 0, 8.10⁹/л (абсолютная лимфоцитопения),

Абсолютная лимфоцитопения может быть следствием недостаточного лимфопоэза в костном мозге (при дефиците белка в организме, при лучевых поражениях,) или следствием гибели лимфоцитов в периферической крови Клиническое значение абсолютной лимфоцитопении определяется, прежде всего, снижением иммунитета.

Нейтропения характеризуется содержанием в периферической крови нейтрофильных гранулоцитов ниже нижней границы или менее 51 % в лейкоцитарной формуле (в норме - 51-67% сегментоядерных и 3-5% палочкоядерных нейтрофилов). Нейтропения может быть врожденной и приобретенной.

Причиной развития врожденных форм нейтропений являются мутации в клетках гранулоцитарного ростка.

Причины развития приобретенных нейтропений разнообразны.

Вирусные (гепатит, ВИЧ-инфекции, краснуха, ветряная оспа) или бактериальные инфекции (коклюш, сальмонеллезы, брюшной тиф, возвратный тиф,

1. Аутоиммунное поражение нейтрофилов в периферической крови при приеме некоторых лекарств (мерказолил, амидопирин, бисептол и др.);

2. Токсическое поражение нейтрофилов в костном мозге (алкоголь, гуморальные факторы, токсины плесневого происхождения, ионизирующее излучение, и др.);

3. Дефицит незаменимых нутриентов (белок, ионы железа, витамин

В12, фолиевая кислота), необходимых для нормального гранулоцитопоэза.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся острым началом, инфекционными осложнениями и резким снижением числа гранулоцитов (менее 0, 75.10⁹/л) или общего количества лейкоцитов (менее 1, 0^.10⁹/л) в периферической крови.

Патогенез агранулоцитозов предполагает 2 возможных механизма: нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге (миелотоксический агранулоцитоз) и усиление их разрушения в периферической крови (иммунный агранулоцитоз).

В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетение гранулоцитопоэза под влиянием миелотоксического экзогенного фактора. В качестве последнего чаще всего выступают лекарственные цитостатические средства, ионизирующее излучение, аминазин.

При иммунном агранулоцитозе преждевременная гибель гранулоцитов обусловлена появлением антител. В зависимости от типа иммунной реакции принципиально различают 2 варианта иммунного агранулоцитоза: аутоиммунный и гаптеновый.

Аутоиммунный агранулоцитоз встречается при аутоиммунных заболеваниях и синдромах, когда нейтрофилы становятся объектами аутоаллергии. Против них вырабатываются антитела вследствие дефекта работы иммунной системы, воспринимающей «свои» нейтрофилы как «чужие», или изменения антигенных свойств нейтрофилов, вследствие чего они становятся как бы «чужими» для своей иммунной системы (II, III, или IV тип аллергических реакций, по Джеллу и Кумбсу).

Гаптеновый агранулоцитоз развивается как проявление гиперчувствительности к ряду гаптенов (чаще всего это лекарственные препараты). Они соединяются в организме с белком, становятся полноценными антигенами и вызывают образование антител. (II тип аллергических реакций, по Джеллу и Кумбсу

Клинически агранулоцитоз, проявляется характерным симптомокомплексом, связанным со снижением устойчивости организма к бактериальной и грибковой инфекции. инфекция носит локальный, но тяжелый характер со склонностью к деструкции и некрозу. Поражаются, слизистые оболочки рта, глотки, носа, иногда глаз и половых органов. Характерно развитие ангины, глоссита и пневмонии. Состояние больного, среднетяжелое или тяжелое, наблюдаются симптомы интоксикации, лихорадка. Возможна генерализация инфекции и развитие сепсиса. Причиной летального исхода являются инфекционные осложнения.

Картина периферической крови при гаптеновом агранулоцитозе характеризуется изолированным уменьшением количества гранулоцитов и моноцитов вплоть до полного их исчезновения Картина крови при аутоиммунном агранулоцитозе такая же, как при гаптеновом, однако степень выраженности нейтропении, как правило, меньше, а нейтропения при этом сочетается с тромбоцитопенией или анемией (тоже аутоиммунного характера).