Кожные рефлексы

Тонус мышц снижен: при пальпации - мышцы конечностей дряблые. Пассивные движения - затруднены в суставах кистей из-за выраженной склеродактилии. Координация движений не нарушена. Интенционного тремора при выполнении пробы не выявлено. Речь плавная, спонтанная, не затруднена.

Пальпация болевых точек:

Исследование симптомов натяжения нервных стволов: отрицательные.

Чувствительность:

ПОВЕРХНОСТНАЯ

Тактильная: не нарушена. Болевая: не нарушена. Температурная: не нарушена

ГЛУБОКАЯ

Суставно-мышечное чувство и чувство давления: больная хорошо отличает прикосновение от давления и чувствует разницу в силе надавливания.

СЛОЖНАЯ

Чувство локализации, чувство дискриминации, двумерно-пространственное чувство,

стереогноз не нарушены.

Вегетативно-трофические функции.

Дермографизм: местный - парадоксальный (белый на туловище, красный на конечностях), рефлекторный дермографизм сохранен во всех рефлекторных зонах. Температура тела: снижена температура конечностей. Салоотделение кожи снижено, особенно на тыльной поверхности кистей и на передней поверхности кожи голеней. Кожа на ощупь сухая, тусклая, без характерного блеска. Саливация снижена.

Определение болевых точек Маркелова - Бирбраира:

Височные - при пальпации безболезненны

Сонные - при пальпации безболезненны

Лучевые - при пальпации безболезненны

Солнечное сплетение - при пальпации безболезненно

Остистые отростки Th₅ Th₃ Th₁₀ Th₁₂ - безболезненны при пальпации.

Проба Ашнера: при надавливании на переднебоковые отделы глазных яблок в течении 20 сек пульс замедляется на 6 уд./мин. Солярный рефлекс: у больной наблюдается снижение давления до 110/80 мм рт ст и замедляется пульс до 65 в мин.

Функции тазовых органов.

Задержки мочи, кала, недержания, учащенных позывов у больной не отмечается.

Высшие корковые функции.

Речевые функции:

1. Рецептивная речь: больная хорошо понимает предлагаемые слова, объясняет

их смысл, показывает названные предметы правильно, выполняет простейшие задания, различает близкие фонемы. Понимает и выполняет осмысленные инструкции, правильно объясняет смысл пословиц и поговорок.

2. Моторика речи: речь правильная, спонтанная, без затруднений. Повторяет отдельные слоги, короткие слова, простые фразы правильно. Показываемые предметы называет правильно, без ошибок. Рядовая и автоматизированная речь не нарушена.

3. Лексия. Вслух читает без ошибок, достаточно бегло, правильно осмысляет прочитанное, пересказывает содержание. Правильно понимает смысл написанных фраз и слов: может объяснить.

4. Калькулия. Записывает под диктовку и прочитывает записанные одно- и многозначные числа. Правильно воспроизводит таблицу умножения.

5. Праксис. Правильно выполняет простейшие движения. Правильно подражает показным действиям.

6. Гнозис. Узнавание окружающей среды по чувствственным восприятиям не нарушено. Аутотопогнозия не нарушена.

Психические функции.

Сознание ясное, больная хорошо ориентируется в отношении своего местонахождения, времени суток, времени года, дня недели, текущего числа месяца. В отношении своего заболевания больная осведомлена, заболевание свое осознает, воспринимает критически. Галлюцинаций, бреда, навязчивых состояний не отмечается. Снижена механическая кратковременная память. Мышление: логическое, темп медленный. Сон: без сновидений, засыпание не нарушено.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Системная склеродермия. Активность I - II (?).Подострое течение. Генерализованная форма (полиартрит, склеродактилия, поражения кожи, поражение пищеварительного тракта(?), синдром Рейно, анемия (?), пневмофиброз(?), миокардиосклероз(?)).

ПЛАН ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

1. Общий анализ крови с лейкоформулой;

2. Общий анализ мочи;

3. Анализ мочи по Нечипоренко;

4. Исследование крови на LE-клетки

5. Б/Х анализ крови а) общий белок и белковые фракции; б) фибриноген; в) сиаловые кислоты; г) гаптоглобин; д) СРП; е) серомукоид; ж) креатинин, мочевина; з) аминотрансферазы; е) альдолаза;

6. Иммунологическое исследование крови: а)анти СКЛ-70 и антиценромерные антитела б) РФ; в) комплемент; г) реакция Кумбса; д) количество В- и Т-лимфоцитов; е) субпопуляции Т-лимфоцитов; ж) РБТЛ; з) ЦИК; и)антинуклеарный фактор

7. Реакция Вассермана;

8. Кровь на ВИЧ, HbS- антиген;

9. ЭКГ;

10.Рентгенограмма органов грудной клетки; Рентгенологическое исследование суставов; Рентгенография пищевода;

11.Фиброгастроскопия;

12.Исследование вентиляционных показателей;

13. УЗИ органов брюшной полости (почки, печень, селезенка);

14.Реовазография конечностей;

15.Термография конечностей;

16. Энцефалография;

РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Исходя из анамнеза, жалоб, данных объективного и лабораторных исследований можно предполагать наличие у больной системной склеродермии, системной красной волчанки, дерматомиозита, узелкового периартериита, ревматоидного артрита, болезни Рейтера, артрита вирусной этиологии, псориатического артрита, ограниченную склеродермию.

Таким образом, для псориатического артрита характерны:

1. Ассиметричный моно-олигоартрит

2. Поражение позвоночника (сакроилеит, спондилоартрит)

3. Поражение ногтей

4. Псориатические бляшки на коже

5. Более интенсивная, чем при РА косная деструкция на рентгенограмме.

Вирусные артриты (при кори, краснухе, паратите, вирусном гепатите, гриппе):

1. Полиартрит мелких суставов

2. Периартриты (теносиновииты, синдром карпального канала и др.)

3. Артрит ассиметричный, летучий

4. Полная обратимость артрита через 1 - 6 мес.

5. Связь с вирусной инфекцией

Болезнь Рейтера:

1. Хронологическая связь с урогенной инфекцией

2. Асимметричный олигоартрит нижних конечностей

3. Обратимость и лестничная локализация артрита

4. Периартриты и периоститы в пяточной области

5. Возможность развития одностороннего сакроилеита

6. Кератодермия, поражения глаз

7. Хламидийные включения в соскобах из уретры

8. Наличие НLA - B27

Ревматоидный артрит:

1. Утренняя скованность более 30 мин

2. Стойкий, симметричный артрит с локализацией в 2-3-м пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых и запястных суставах

3. Эрозивный артрит в сочетании с эпифизарным остеопорозом и сужение суставных щелей на рентгенограмме, деформация суставов

4. Возможность внесуставных проявления (ревматоидные узелки, лимфаденопатия, висцериты)

5. Положительные реакции на ревматоидный фактор.

Узелковый периатериит.

1. Поражение почек (диффузный гломерулонефрит с артериальной гипертензией)

2. Мионевриты, полиневриты, поражение ЦНС

3. Абдоминальный синдром (развитие ишемии и некроза в сосудах брыжейки)

4. Коронарииты, иногда перикардиты

5. Мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии

6. Поражения кожи в виде высыпаний (эритематозных, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и др.)

7. Бронхиальная астма с высокой эозинофилией крови

Таким образом, при перечислении отличительных признаков заболеваний со схожим суставным синдромом наиболее вероятными заболеваниями являются СКВ, дерматомиозит, системная склеродермия, узелковый периартериит.

Также необходимо рассмотреть некоторые формы ограниченной склеродермии, при которой кожные проявления будут напоминать кожные проявления при системном процессе.

Особенностью ОС является ее клиническая многоликость. Бляшечная форма характеризуется возникновением на различных участках кожного покрова (в отдельных случаях и на слизистых оболочках). Бляшки округло-овальной формы, реже – с неправильными очертаниями. Их размер – от одного до нескольких сантиметров в диаметре. Окраска кожи в очагах поражения розовато-сиреневая, ливидная. В центре бляшки обычно формируется дерматосклероз в виде диска уплотненной или плотной кожи, восковидно-сероватой окраски или цвета слоновой кости, с гладкой блестящей поверхностью. По периферии очага часто имеется кайма ливидного, розовато-синюшного цвета с фиолетовым оттенком, что является показателем активности процесса. Периферический рост бляшки и появление новых очагов обычно происходят медленно и не сопровождаются субъективными ощущениями. В очагах и прилежащих участках кожи могут возникать пигментация и телеангиэктазии. На пораженной коже потоотделение понижено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос.

Крайне редкой разновидностью ОС является буллезная, эрозивно-язвенная форма, обычно возникающая на фоне склерозирования кожи в периартикулярных участках. Она может проявиться на любом очаге склеродермии. Последовательное формирование везикулезно-буллезных и эрозивно-язвенных поражений связывают с дистрофическими изменениями в склерозированной коже. Могут играть причинную роль травма и вторичное инфицирование.

При поверхностной сиреневой бляшечной ОС (Гужеро) наблюдают едва заметное поверхностное уплотнение, кожа в очаге розовато-сиреневая с более интенсивной окраской на границе очага.

При полосовидной форме ОС очаги линейные, в виде полос, чаще локализующиеся вдоль одной конечности, нередко – по ходу нервно-сосудистого пучка. Они могут располагаться также циркулярно на туловище или конечностях. На лице, волосистой части головы отмечают нередкую при этой форме локализацию поражений, часто рубцевидно-саблевидных (напоминающих рубец после удара саблей). Плотный тяж склерозированной кожи может иметь различную длину и ширину, буроватую окраску, блестящую поверхность.

В месте его локализации на коже головы отсутствует рост волос. Вертикально очаг может проходить от волосистой части головы, пересекая лоб, спинку носа, губы, подбородок. Нередко в процесс вовлекается слизистая оболочка ротовой полости.

При разрешении процесса поверхность очага сглаживается, образуется западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.

Склероатрофический лихен (САЛ) Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) рассматривают как заболевание, близкое по клинике к ограниченной поверхностной склеродермии, но не полностью ей тождественное.

Клинические проявления: беловатые, почти молочного цвета папулы диаметром 1 – 3 мм, обычно округлых очертаний, расположенные на неизмененной коже. В начале своего появления они имеют красноватую окраску, иногда окружены едва заметной лиловатой каемкой. В центре элементов может быть западение. При слиянии сгруппированных папул образуются очаги с фестончатыми очертаниями. Локализуются эти поражения чаще на шее, туловище, половых органах, а также на других участках кожного покрова и слизистых оболочках. Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипопигментные или амеланотические пятна. Поверхность их блестящая, морщинистая. Обычно сыпь не сопровождается субъективными ощущениями.

Клинической разновидностью САЛ является бляшечная форма с очагами, достигающими по размеру несколько сантиметров, с округлыми или неправильными очертаниями. Кожа в таких очагах истончена, легко собирается в складки по типу смятой папиросной бумаги. При пемфигодной форме образуются пузыри величиной с горошину, через их тонкую покрышку просвечивает прозрачное содержимое. При разрыве пузырей образуются эрозии.

Диагностика ОС представляет определенные трудности в ранние сроки заболевания. Об этом свидетельствуют нередкие случаи диагностических ошибок. Запоздалое на месяцы, а иногда и на годы распознавание заболевания таит в себе риск развития тяжелых форм, которые могут приводить к инвалидности. Следствием длительного прогрессирующего течения также может быть функциональная недостаточность кожи и опорно-двигательного аппарата.

Под влиянием лечения, редко спонтанно, очаги поражения разрешаются (исчезают уплотнение, краснота, блеск) с исходом в атрофию кожи, нередко оставляя витилигинозные или пигментные пятна.

Внешне при этом кожа напоминает пергамент. Пушковые волосы в резидуальных очагах отсутствуют. Отмечается истончение не только кожи, но и подлежащих тканей.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ.

Этиология склеродермии окончательно еще не установлена. Гипотеза инфекционного генеза интересна в историческом аспекте, однако роль палочки Коха, бледной спирохеты, пиококков как возможной первопричины склеродермии не подтвердилась. Не убедительно также значение и Borrelia burgdorferi в развитии этого заболевания. Хотя в клетках различных тканей у больных склеродермией обнаруживали структуры, являющиеся результатом опосредованного влияния вирусной инфекции, вирус не был выделен. Не исключается роль генетических факторов. Предполагается мультифакториальное наследование. Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства.

Нарушения метаболизма соединительной ткани проявляются гиперпродукцией коллагена фибробластами, повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и моче, нарушением соотношения растворимой и нерастворимой фракций коллагена и накоплением в коже меди. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы, склероз. Свойственные ССД вазоспастические реакции в сочетании с поражением микрососудов лежат в основе развития дигитальных некрозов, легочной гипертензии, ишемических изменений миокарда и острой склеродермической нефропатии, определяя в значительной степени прогноз заболевания. Именно микроциркуляторное русло является органом - мишенью и важнейшим местом реализации патологического процесса при ССД, что проявляется повреждением эндотелия, интимальной пролиферацией гладкомышечных клеток, нарушениями собственно микроциркуляции и реологических свойств крови, микротромбозами. Недавно проведенные исследования выявили статистически достоверное повышение антиэндотелиальных антител (АЭА), VIII факторов Виллебранда у больных ССД по сравнению с контролем, причем высокий уровень АЭА четко коррелировал с наличием выраженной сосудистой патологии. Аутоагрессия АЭА при ССД, как и повышение концентрации VIII фактора Виллебранда, в плане последующих событий могут рассматриваться как возможные триггерные механизмы нарушений микроциркуляции и сосудистой патологии при ССД.

Данные клинико-лабораторных исследований иммунных нарушений (с изменениями как в гуморальном, так и в клеточном звене иммунитета) указывают на их важность в патогенезе склеродермии. Более чем у 90% больных склеродермией обнаруживают циркулирующие в крови аутоантитела. В крови и тканях выявляют повышенное содержание СД4+-лимфоцитов и высокие уровни интерлейкина-2 (IL - 2) и IL-2-рецепторов. Установлена корреляция между активностью Т-хелперов и активностью склеродермического процесса.

Р.В. Петров рассматривает склеродермию как аутоиммуное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками. При этом Т-хелперы, активированные экзо- или эндогенными факторами, вырабатывают лимфокины, стимулирующие фибробласты. В.А. Владимирцев и соавт. считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса. При склеродермии наблюдаются разнообразные другие аутоиммунные нарушения: различные аутоантитела, снижение уровня Т-лимфоцитов при неизмененном или повышенном содержании В-лимфоцитов, снижение функции Т-супрессоров при неизмененной или повышенной функции Т-хелперов, снижение функциональной активности естественных киллеров. В 20 – 40% случаев при бляшечной склеродермии обнаруживают антинуклеарные антитела, у 30 – 74% больных склеродермией выявляют циркулирующие иммунные комплексы.

ЛЕЧЕБНЫЕ НАЗНАЧЕНИЯ И ИХ ОБОСНОВАНИЕ.

I. В период обострения заболевания рекомендуется постельный режим и ограничение физических нагрузок. Диета: необходимо повышенное содержание белков, витаминов и минеральных солей, ограничить легкоусвояемые углеводы (сахар, кондитерские изделия). На фоне лечения глюкокортикоидами употреблять продукты, богатые кальцием (творог, молоко, кефир, овсяная крупа, зеленый салат, картофель, капуста, молочные продукты), сливочное масло; продукты, богатые калием (чернослив, капуста, картофель, сухофрукты - финики, инжир). Необходимо включать в рацион большое количество овощей (картофель, морковь, кабачки, цветная капуста в вареном или тушеном виде), печеные яблоки, кисели, какао с молоком.

II. В связи с усиленным развитием соединительной ткани и воспалительным процессом необходимо применять антифиброзные и противовоспалительные средства

Rp.: Tab. Prednisoloni 0.005 N 30

DS. По 4 в день, 2 таб утром, 2 в обед. Rp.: Tab. Cuprenili 0.25 N 30

DS. По 2 таб 2 раза в сут после еды Rp.: Tab. Madecasoli 0.01 N 30

DS. По 1 таб 3 раза в день

III. В связи с сосудистыми нарушениями при склеродермии (синдром Рейно) необходимо назначение антиагрегантов и сосудорасширяющих средств. Rp.: Tab. Nifedipini 0.01N20 DS. По 1 таб 2 раза в день Rp.: Tab. Curantili 0.025N20 DS. По 1 таб 2 раза в день

IV. Для торможения фиброобразования, а также с целью анальгетического и противовоспалительного эффектов - аппликации на кисти и стопы, области пораженных суставов 50% раствор диметилсульфоксида с 1% раствором 0, 8 мл никотиновой кислоты ежедневно.

V. В связи с подострым течением заболевания назначается плазмоферрез.

VI.Терапия рефлюкс-эзофагита и для улучшения перистальтики: Rp.: Tab. Cerucali0.01 N100 DS. По 1 таб 3 раза в сут перед едой не разжевывая Rp.: Tab. Maaloxi N40 DS. По 1-2 таблетки через 1, 5 ч после еды (или при возникновении болей)

VII.Общеукрепляющая терапия включает в себя применение витаминов и биологических добавок в пищу. Необходимо введение препаратов группы В и вит А, а также калия оротат (для восполнения дефицита калия при глюкокортикоидотерапии), пивные дрожжи (богатый источник витаминов группы В). Rp.: Tab. Kalii orotatis 0.05 N100 DS. По 1 таб 2 раза в сут Rp.: Tab Calcii pantotenatis 0.1 N100 DS. По 1 таб 2 раза в сут Rp.: Dr. Retinoli acetatis 0.00114N100 DS. По 2 драже 2 раза в сут Rp.: Cerevisiae fermenti 150.0 DS. По 1 чайной ложке 2 раза в день

VIII. Физиотерапевтические процедуры: электрофорез на пораженные суставы с ронидазой N 20 ежедневно.

ДНЕВНИК.

9.10.99 Жалобы на боли в мелких суставах рук, лучезапястных суставах, коленных, тазобедренных суставах, крестцово-подвздошных сочленениях, головные боли, бесонницу, плохой аппетит, слабость, утомляемость, боли в эпигастрии, возникающие после еды, тошноту, «тяжесть» в эпигастрии, затруднения при проглатывании твердой пищи. Объективно: общее состояние средней тяжести, t_тела- 37.6⁰C, положение активное, кожные покровы и видимые слизистые бледные, «кисетный рот», выраженная склеродактилия. Кожа сухая, салоотделение снижено. Лимфатические узлы не увеличены, пальпируются подчелюстные, шейные, подмышечные, паховые. Кожа над ними не изменена. Тонус мышц снижен, при пальпации мышцы дряблые, преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Суставы при пальпации слабоболезненные, особенно коленные. Кожа над ними не гиперемирована, деформация отсутствует. Дыхание через нос свободное. В легких крепитация в базальных отделах. Пульс симметричный, регулярный, полный, твердый, эластичный. АД 130/85, на левой и правой руках. Тоны сердца приглушены, ЧСС=70/мин, шумов нет. Язык влажный, обложен сероватым налетом. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Перитонеальных симптомов нет. Нижняя граница желудка методом аускультафрикции на уровне 3-4 см выше пупка. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон, мочеиспускание не нарушено, мочеточниковые точки при пальпации безболезненные.

Больная получает преднизолон по 20 мг/сут, пеницилламин по 500 мг в сут, мадекасол по 30 мг в сут, церукал по 1 таб 3 раза в сут до еды, маалокс по 1 таб через 1, 5 часа после еды, витаминотерапию, дипиридамол по 0, 025 по 2 таб 3 раза в день, электрофорез с ронидазой на область пораженных суставов, аппликации с 50% ДМСО и никотиновой кислотой.

11.10.99. Жалобы на боли в мелких суставах рук, лучезапястных суставах, коленных, слабость, утомляемость, боли в эпигастрии, возникающие после еды тошноту, затруднения при проглатывании твердой пищи. Объективно: общее состояние средней тяжести, t_тела- 37.8⁰C. положение активное, кожные покровы и видимые слизистые бледные, выраженная склеродактилия. Тонус мышц снижен, при пальпации мышцы дряблые, преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Суставы при пальпации слабоболезненные, особенно коленные. Кожа над ними не гиперемирована, деформация отсутствует. Дыхание через нос свободное. В легких крепитация в базальных отделах. Пульс симметричный, регулярный, полный, твердый, эластичный. АД 120/80, на левой и правой руках. Тоны сердца приглушены, ЧСС=78/мин, шумов нет. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Перитонеальных симптомов нет. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон, мочеиспускание не нарушено, мочеточниковые точки при пальпации безболезненные.

Больная получает преднизолон по 20 мг/сут, пеницилламин по 500 мг в сут, мадекасол по 30 мг в сут, церукал по 1 таб 3 раза в сут до еды, маалокс по 1 таб через 1, 5 часа после еды, витаминотерапию, дипиридамол по 0, 025 по 2 таб 3 раза в день, электрофорез с ронидазой на область пораженных суставов, аппликации с 50% ДМСО и никотиновой кислотой.

Для уменьшения болевого синдрома в суставах применять свечи с ортофеном по 1 свече в прямую кишку на ночь. Rp.: Supp. Cum Ortopheni 0.025 N20 DS: по 1 свече на ночь в прямую кишку. Планируется провести сеанс плазмоферреза.

13.10.99 Отмечает некоторое улучшение состояния. Жалобы на скованность в мелких суставах рук, лучезапястных суставах, коленных, тазобедренных суставах, крестцово-подвздошных сочленениях, продолжающуюся в течении всего дня. Объективно: общее состояние удовлетворительное, t_тела- 36.8⁰C, положение активное, кожные покровы и видимые слизистые бледные, «кисетный рот», выраженная склеродактилия. Кожа сухая. Лимфатические узлы не увеличены, пальпируются подчелюстные, шейные, подмышечные, паховые. Кожа над ними не изменена. Тонус мышц снижен, при пальпации мышцы дряблые, преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Дыхание через нос свободное. В легких крепитация в базальных отделах. Пульс симметричный, регулярный, полный, твердый, эластичный. АД 130/90, на левой и правой руках. Тоны сердца приглушены, ЧСС=68/мин, шумов нет. Язык влажный, обложен белым налетом у корня. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Перитонеальных симптомов нет. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон, мочеиспускание не нарушено, мочеточниковые точки при пальпации безболезненные.

Больная получает преднизолон по 20 мг/сут, пеницилламин по 500 мг в сут, мадекасол по 30 мг в сут, церукал по 1 таб 3 раза в сут до еды, маалокс по 1 таб через 1, 5 часа после еды, витаминотерапию, дипиридамол по 0, 025 по 2 таб 3 раза в день, электрофорез с ронидазой на область пораженных суставов, аппликации с 50% ДМСО и никотиновой кислотой, свечи с ортофеном в прямую кишку на ночь, проведен сеанс плазмоферреза.

УТОЧНЕННЫЙ ДИАГНОЗ, ЕГО ОБОСНОВАНИЕ И

ФОРМУЛИРОВКА.

Исходя из жалоб, данных анамнеза заболевания и данных объективных исследований органов и систем у больной выявляются следующие патологические изменения: артралгии преимущественно в мелких, а также в некоторых крупных суставах, остеолиз концевых фаланг, выраженная склеродактилия, симптом «мертвого пальца», миоклонические судороги, поражения кожи, которые указывают на системное поражение соединительной ткани, поражение желудочно-кишечного тракта, поражение легких и сердца. Указание больной на тот факт, что она длительное время работала на химическом производстве позволяет утверждать наличие профессиональных вредностей. По данным анамнеза течение заболевания преимущественно подострое. Полисиндромность свидетельствует о генерализованной форме заболевания.

На основании ранее приведенных жалобах больной, анамнеза заболевания и анамнеза жизни, объективных данных обследования, а также на основании проведенных лабораторных и инструментальных исследований можно утверждать о наличии у больного следующих диагностических критериев ССД:

n телеангиэктазии, «кисетный рот», склеродактилия;

n суставно-мышечный синдром (хронический полиартрит, поражены преимущественно мелкие суставы кистей и стоп, а также коленные, бедренные, локтевые, лучезапясные, на рентгеннограмме - остеолиз концевых фаланг);

n кальциноз периартикулярных тканей пальцев кистей;

n синдром Рейно (жалобы на онемение пальцев рук и ног, их бледность, а затем синюшность, боли в пальцах, невозможность выполнять различные действия пальцами рук во время таких приступов, по данным РЕГ снижение кровотока в сосудах конечностей)

n базальный пневмофиброз (по данным спирографии - снижение ЖЕЛ, нарушения по рестриктивному типу, рентгенологическая картина базального пневмофиброза)

n кардиосклероз (по данным ЭКГ)

n полиартралгии (из анамнеза и жалоб)

n лейкопения до 3, 6 х 10⁹/л

n гиперпротеинемия (85 г/л)

n ревматоидный фактор (1: 64)

n антинуклеарные антитела (1: 200)

n гипергаммаглобулинемия (23% из Б/Х крови)

n анемия (HB 95 г/л, ЦП 0, 8)

Степень активности процесса II на основании:

n температуры тела 37, 8⁰

n склеродактилия

n поражение пищевода

n гемоглобин 95 г/л

n фибриноген 6 г/л

n альбумины 39%

n a₂-глобулины 11%

n глобулины 23%

n СРП ++

Таким образом, при наличии 8 главных и 4 дополнительных диагностических критериев ССД можно выставить следующий уточненный клинический диагноз:

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. АКТИВНОСТЬ II.ПОДОСТРОЕ ТЕЧЕНИЕ. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА (ПОЛИАРТРИТ, СКЛЕРОДАКТИЛИЯ, ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ, СКЛЕРОДЕРМИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА, СИНДРОМ РЕЙНО, АНЕМИЯ, ПНЕВМОФИБРОЗ, МИОКАРДИОСКЛЕРОЗ).

ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ.

Идентичен ранее выставленному уточненному клиническому диагнозу:

Основной: системная склеродермия. активность II.подострое течение. генерализованная форма (полиартрит, склеродактилия, поражения кожи, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, синдром Рейно, анемия, пневмофиброз, миокардиосклероз).

ВЫПИСНОЙ ЭПИКРИЗ.

1. Больная Хабибуллина Алина Зайнулловна, 42 года, поступила в ГКБ № 13 с диагнозом: Системная склеродермия, подострое течение, генерализованная форма.

2. Клинический диагноз: системная склеродермия. активность II.подострое течение. генерализованная форма (полиартрит, склеродактилия, поражения кожи, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, синдром Рейно, анемия, пневмофиброз, миокардиосклероз).

3. Важнейшие клинические и инструментально-лабораторные данные, подтверждающие диагноз: «кисетный рот», телеангиэктазии на лице и груди, остеолиз концевых фаланг пальцев кистей, (хронический полиартрит, поражены преимущественно мелкие суставы кистей и стоп, выраженная склеродактилия, на рентгенограмме -остеолиз и кальцификаты в периартикулярных областях пальцев кистей), базальный пневмосклероз и крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение желудочно-кишечного тракта гиперпротеинемия, антинуклеарные антитела в высоком титре, синдром Рейно (жалобы на онемение пальцев рук и ног, их бледность, а затем синюшность, боли в пальцах, невозможность выполнять различные действия пальцами рук во время таких приступов, по данным РЕГ снижение кровотока в сосудах конечностей), полиартралгии (из анамнеза и жалоб), лейкопения до 3, 6 х 10⁹/л, гипергаммаглобулинемия (23% из Б/Х крови), гипохромная анемия (HB 95 г/л, ЦП 0, 8);

4. Больная получала преднизолон по 20 мг/сут, пеницилламин по 500 мг в сут, мадекасол по 30 мг в сут, церукал по 3 таб в сут, маалокс по 3 таб в сут, витаминотерапию, антикоагулянты - дипиридамол по 0, 025 по 2 таб 3 раза в день, ортофен в свечах по 1 свече в прямую кишку на ночь. Необходимо перевести больную на поддерживающие дозы глюкокортикоидов. Поддерживающая доза при второй степени активности ССД составляет 10 мг/сут. Также необходимо принимать пеницилламин по 300 мг в сут.

5. Состояние больной при выписке удовлетворительное, достигнута ремиссия основного заболевания (снижение белков острой фазы в крови, регрессия основных кожных проявлений, повышение гемоглобина до 120 г/л, улучшение аппетита, улучшение подвижности в суставах); Оценка трудоспособности: больная инвалид III группы, профессиональная трудоспособность полностью утрачена, но больная в состоянии сама обслуживать себя.

6. Прогноз а) в отношении жизни - неблагоприятный в связи с выраженными нарушениями в жизненно-важных органах и системах (генерализованная форма ССД); б) в отношении выздоровления - неблагоприятный - в связи с аутоиммунным характером патологического процесса; в) в отношении трудоспособности - неблагоприятный- в связи с тяжелыми соматическими нарушениями, приводящими к полной профессиональной непригодности;

7. Лечебно-профилактические рекомендации больной и ее лечащему врачу: В период обострения заболевания рекомендуется постельный режим. Рекомендуется ЛФК в умеренном режиме. Диета: необходимо повышенное содержание белков, витаминов и минеральных солей. На фоне лечения глюкокортикоидами употреблять продукты, богатые кальцием (творог, молоко, кефир, овсяная крупа, зеленый салат, картофель, капуста, молочные продукты), сливочное масло; продукты, богатые калием (чернослив, капуста, картофель, сухофрукты - финики, инжир). В связи с наличием рефлюкс-эзофагита рекомендуется механическое и химическое щажение (исключаются острые и копченые блюда, специи, консервы, соления, маринады, кофе, крепкий чай, кислые соки). Необходимо отдавать предпочтение продуктам, обладающим буферными свойствами (отварное нежирное мясо, отварная рыба, яйца всмятку, молочные продукты), хлеб употреблять лучше белый, купленный накануне, из каш -лучше всего гречневую. Необходимо включать в рацион большое количество овощей (картофель, морковь, кабачки, цветная капуста в вареном или тушеном виде), печеные яблоки, кисели, какао с молоком. Рафинированные углеводы ограничить.

В связи с необходимостью постоянного приема пеницилламина и преднизолона необходимо тщательно следить за функцией почек и печени.

Rp.: Tab. Prednisoloni 0.005 N 30

DS. По 3 таб в день (утром 2 таблетки, в обед 1 таблетку) Rp.: Tab. Cuprenili 0.25 N 30

DS. По 2 таб в сут после еды

В связи с синдром Рейно необходим длительный прием антиагрегантов и сосудорасширяющих средств. Rp.: Tab. Nifedipini 0.01N20 DS. По 1 таб 2 раза в день Rp.: Tab. Curantili 0.025N20 DS. По 1 таб 2 раза в день.

При появлениях симптомов рефлюкс-эзофагита и для улучшения перистальтики: Rp.: Tab. Cerucali0.01 N100 DS. По 1 таб 3 раза в сут перед едой не разжевывая Rp.: Tab. Maaloxi N40 DS. По 1-2 таблетки через 1, 5 ч после еды (или при возникновении болей)

Общеукрепляющая терапия включает в себя применение витаминов и биологических добавок в пищу. Необходимо введение препаратов группы В и вит А, а также калия оротат (для восполнения дефицита калия при глюкокортикоидотерапии), пивные дрожжи (богатый источник витаминов группы В). Rp.: Tab. Kalii orotatis 0.05 N100 DS. По 1 таб 2 раза в сут Rp.: Tab Calcii pantotenatis 0.1 N100 DS. По 1 таб 2 раза в сут Rp.: Dr. Retinoli acetatis 0.00114N100 DS. По 2 драже 2 раза в сут Rp.: Cerevisiae fermenti 150.0 DS. По 1 чайной ложке 2 раза в день

Больная должна стараться избегать воздействия производственных вредностей, также избегать переохлаждений, простудных заболеваний, жизненно не показанных оперативных вмешательств, вакцинаций, сывороток. Своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, возникновения обострений сопутствующих заболеваний. Придерживаться рекомендаций относительно диеты, избегать перегрузок, при возможности использовать 1-2 часа времени для дневного отдыха, заниматься лечебной физкультурой. Необходимо ежегодно проводить курсы профилактического стационарного лечения. Должна находиться под диспансерным наблюдением у ревматолога (ДIII). Санаторно-курортное лечение - в санаториях с радоновыми и грязевыми источниками. Такими курортами в РБ являются Красноусольск и Янган-Тау. В РФ Евпатория, Пятигорск.

ЛИТЕРАТУРА.

1. Бутов Ю.С. // Антинуклеарные антитела у больных системными заболеваниями // Вестн. дерматол. – 1980. – II. – 17–21.

2. Владимирцев В.А., Авдеева Ж.И., Гусева Н.Г. и др. // Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген I типа у больных системной склеродермией. – Вопр. ревмат. – 1982. – I. – С. 33–38.

3. Гусева Н.Г.// Проблемы диагностики и лечения системной склеродермии// -Российский Медицинский Журнал.- том 6 №18.- 1998.-С 35-39

4. Зенков Л. Р., Ронкин М. А., Функциональная диагностика нервных болезней, Москва, «Медицина» 1991;

5. Лазовских И. Р.; “2668 клинических симптомов и синдромов” справочник.

6. Лечение внутренних болезней, справочник под ред. Матвейкова В. П. Минск 1997.

7. Насонова В. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология: руководство для врачей М: 1990 г

8. Петров Р.В. // Иммунология и иммуногенетика. – М. – 1976.

9. Пропедевтика внутренних болезней. Под редакцией В. Х. Василенко, А. Л. Гребнева М.: Медицина 1983 год;

10.Руководство “диагностика и лечение внутренних болезней” под редакцией академика Комарова Ф. И. Медицина 1996 год (издание второе, дополненное) том 2;

11.Суворов А.П., Завьялов А.И., Грашкина И.Г. // Ограниченная склеродермия. – Методич. рекомендац., Саратов. – 1990. – С. 25.

12.Султанов В. К. Исследование объективного статуса больного Санкт-Петербург 1996 год.

13.Яхонтова. О. И., Рутгайзер Я. М., Валенкевич Л. Н.. Дифференциальный диагноз основных синдромов при заболеваниях внутренних органов Петрозаводск 1995 год;