Парапротеинемические лейкозы.

Их разнообразие определяется характером иммуноглобулинов, которые вырабатывают опухолевые клетки. В остальном клинико- патоморфологические проявления этих лейкозов стереотипны. Наиболее изученным и самым частым вариантом этой группы лейкозов является плазмоцитома с выработкой иммуноглобулина G \ миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера\.

Миеломная болезнь.

Суть болезни – разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга. Гистологические варианты:

- плазмоцитарный

-плазмобластный

- полиморфоноклеточный

- мелкоклеточный.

Формы \ стадии\ болезни: солитарная и множественная.

Солитарная форма –это начало болезни. Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани\ легкие, лимфатические узлы\.

Множественная форма – это уже генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, черепа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся порозными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов Поскольку под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков.

Осложнения болезни: амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за повышения вязкости крови, инфекции с поражением легких \ пневмония\, почек\ пиелонефрит\ и других органов.

Клиническая особенность болезни - болевые ощущения в различных частях скелета, особенно в области позвоночника.

Длительность течения болезни - несколько лет.

6\ Хронический моноцитоидный лейкоз.

Возраст- 60-70 лет. Течение - доброкачественное. Источник опухолевой прогрессии- моноцитобласт. Патоморфология - увеличение селезенки, костный мозг интактен. Клиническая картина напоминает часто клинику хрониосепсиса.

Финал болезни

- бластный криз с соответствующими проявлениями:

- лейкозная инфильтрация

- лейкемия

- геморрагический диатез

- интоксикация и сепсис.

Острый гистиоцитоз Х.

Болеют дети первых лет жизни. Опухолевые клетки напоминают клетки моноцитоидного ряда. Они крупные с бледно-розовой цитоплазмой и центрально расположенным округлым и относительно небольшим ядром. Поражаются лимфатические узлы особенно брыжеечные, а также легкие с появлением в них кистозно-расширенных образований.