Образование и обезвреживание аммиака в организме. Орнитиновый цикл синтеза мочевины. Его роль и связь с другими метаболическими путями.

Одним из путей связывания и обезвреживания аммиака в организме, вчастности в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах, -это биосинтез глутамина (и, возможно, аспарагина). Глутамин и аспарагин выделяются ^{е мочои в} небольшом количестве. Было высказ; K.ано предположение, что они выполняют скорее транспортную функцию переноса аммиака в неток­сичной Форме. Ниже приводится химическая реакция синтеза глутамина катализируемого глутаминсинтетазой.

Механизм этой синтетазной реакции, подробно изученный А. Мансте­ром, включает ряд стадий. Синтез глутамина в присутствии глутамин-синтетазы может быть представлен в следующем виде:

a)

б)

в)

Биосинтез аспарагина протекает несколько отлично и зависит от при­роды ферментов и донора аммиака. Так, у микроорганизмов и в животных тканях открыта специфическая аммиакзависимая аспарагинсинтетаза, ко­торая катализирует синтез аспарагина в две стадии:

a)

б)

Видно, что энергетически синтез аспарагина обходится организму дороже, поскольку образовавшийся РР; далее распадается на ортофосфат.

Часть аммиака легко связывается с а-кетоглутаровой кислотой благодаря обратимости глутаматдегидрогеназной реакции. Если учесть cвязывание одной молекулы аммиака при синтезе глутамина, то нетрудна видеть, что в организме имеется хорошо функционирующая система связывающая две молекулы аммиака:

Глутамин, кроме того, используется почками в качестве резервного! источника аммиака (образуется из глутамина под действием глутаминазы) необходимого для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе и защищающего тем самым организм от потери с мочой используемых для этих целей ионов Na⁺.

Суммарная ферментативная реакция синтеза аспарагина может быть представлена в следующем виде: