Лечение. 1. Глюкокортикостероиды в срдних дозировках (40-80 мг преднизолона в сутки)

1. Глюкокортикостероиды в срдних дозировках (40-80 мг преднизолона в сутки). Опасны развитием стероидной миопатии, особенно триамцинолон.

2. Цитостатики: метотрексат, меркаптопурин, циклофосфан, азатиоприн.

3. Комбинация глюкокортикостероидов и цитостатиков.

4. Препараты хинолонового ряда: хингамин и др.

5. Анаболические стероиды – неробол, ретаболил.

6. Витамины: витамин А, кокарбоксилаза, витамин В5, АТФ.

7. При кальцинозе – комплексоны (ЭДТА).

Пузырчатка акантолитическая – тяжелый дерматоз с хроническим волнообразным течением. В основе лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется акантолизом и образованием пузырей.

Этиология и патогенез не выяснены. Существуют различные теории возникновения заболевания: вирусная, нейрогенная, эндокринная, обменная, ведущей является аутоиммунная. Что касается патогенеза заболевания, общепринято обязательное наличие акантолиза. Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется аутоантителами (Ig G). Они связываются с гликопротеидами клеточных мембран и вызывают акантолиз.

Пузырчатка обыкновенная чаще возникает в возрастном диапазоне 40-60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Обыкновенная пузырчатка как правило начинается с поражения слизистой рта, а сыпь на коже появляется спустя несколько месяцев. Сначала поражение носит локальный характер, а через 6-12 месяцев сыпь становится генерализованной. Зуда нет, при появлении эрозий – жжение, боль. На внешне неизмененной коже появляются внутриэпидермальные дряблые пузыри, которые, благодаря периферическому росту, увеличиваются в размерах. Расположение элементов беспорядочное. Покрышка пузырей легко разрывается и образуются красные, болезненные, мокнущие эрозии без тенденции к заживлению. Характерен положительный симптом Никольского, который определяется как непосредственно в очаге поражения, так и на видимо здоровой коже. Нередко высыпания располагаются на слизистой оболочке полости рта, носа, гортани, глотки, влагалища. Пузыри здесь так быстро вскрываются, что их очень трудно увидеть. На месте пузырей образуются болезненные эрозии. Как правило нарушается общее состояние: отмечается слабость, недомагание, похудание, осиплость голоса, дисфагия, возможна септическая лихорадка, осложнения со стороны внутренних органов.

Другие клинические формы пузырчатки.

Вегетирующая пузырчатка поражает кожные складки, околоротовую область, шею и волосистую часть головы. Характерно появление эрозий покрытых вегетациями с гнойным отделяемым. Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка характеризуется появлением на слегка гиперемированном фоне пузырей, которые вскрываясь, образуют эрозии, покрытые листовидными, многослойными корками. В большинстве случаев пузыри выражены нечетко так как вскрываются сразу после образования. Излюбленная локализация – лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди, живот, однако возможно и поражение всей кожи – эксфолиативная эритродермия.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка наблюдается чаще у людей 40-50 лет. Может трансформироваться в обыкновенную или листовидную. Вначале появляются эритемо-сквамозные высыпания, напоминающие себорею или дискоидную красную волчанку, локализующиеся на лице и волосистой части головы. Высыпания распространяются на кожу груди и межлопаточной области. Могут появляться пузыри, которые покрываются серовато-бурыми корками.

Диагностика. Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса при надавливании на кожу вблизи пузыря) и Асбо-Ганзена (надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади).

Обнаружение клеток Тцанка в мазках-отпечтках с поверхности эрозии (круглые акантолитические клетки). Патоморфология кожи: гистологическое исследование (акантолиз, интраэпидермальный пузырь), иммунофлюоресцентное исследование (отложение Ig G в межклеточном веществе эпидермиса).

Дифференциальный диагноз проводят с дерматитом Дюринга, другими буллезными дерматозами, афтозным стоматитом, синдромом Лайела и тяжелыми формами токсикодермии. Вегетирующую пузырчатку дифференцируют с широкими кондиломами, вегетирующей пиодермией, йодо- и бромодермой, себорейную пузырчатку – с себорейной экземой и дискоидной красной волчанкой.

Лечение. Общее лечение заключается в назначении глюкокортикостероидов вначале в ударных дозах (60-80 мг преднизолона), затем снижая до терапевтической, а после достижения клинического выздоровления на длительное время назначают поддерживающую дозу.

Цитостатики (метотрексат, азатиоприн) назначают в виде монотерапии или в сочетании с глюкокортикостероидами, что позволяет снизить дозу последних.

Местно используют глюкокортикостероиды в виде аэрозолей, кремов и мазей, ванны с антисептиками, комплексные препараты, содержащие глюкокортикостероид и антибиотик, средства, стимулирующие эпителизацию. Эрозии можно смазывать водными растворами анилиновых красителей.

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется зудящей полиморфной сыпью. Болеют взрослые 20-60 лет, редко – дети.

Этиология и патогенез не выяснены, ведущая теория – аутоиммунная. Указывают на значение в развитии заболевания глютеновой энтеропатии (целиакии). Провоцирующими факторами являются препараты йода, пища, богатая глютеном (белок злаковых).

Клиника. Заболевание сопровождается сильным жжением, зудом, болезненностью, покалыванием. Сыпь представлена эритематозными пятнами, волдырями, папулами, пузырьками или пузырями. Вторичные элементы представлены экскориациями, эрозиями, корками, вторичной гиперпигментацией. Высыпания симметричны и располагаются группами. Локализация - разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицы, кресцовая и межлопаточная области. Симптомы Никольского и Асбо-Ганзена отрицательные.

Диагностика. Проба Ядасона с 50% мазью йодида калия, патогистология (субэпидермальные пузыри, эозинофильно-нейтрофильная инфильтрация дермы, микроабсцессы, содержащие эозинофилы и нейтрофилы в верхних отделах сосочков дермы), иммунофлюоресцентное исследование (отложения Ig A в верхней части сосочков дермы).

Дифференциальный диагноз проводят с вульгарной пузырчаткой, токсикодермиями, сопровождающимися пузырным синдромом, другими пузырными дерматозами, аллергическим контактным дерматитом и др.

Лечение. Основным методом лечения являются сульфоны (диаминодифенилсульфон, дапсон). Можно назначать сульфаниламиды, глюкокортикостероиды. Наружно назначают мази с антибиотиками, водные растворы анилиновых красителей. Обязательна диета, исключающая продукты богатые йодом и глютенами (йодированная соль, морепродукты, бобовые).