Нетипичные расщелины черепно-лицевой области

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области представлены огромным количеством видов, большинство из которых могут быть отнесены к одной из трех групп:

1) черепно-лицевые расщелины;

2) боковые лицевые расщелины;

3) орбито-верхнечелюстные расщелины.

• косая расщелина лица;

• поперечная расщелина лица (или макростома);

• синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия);

• срединная расщелина носа;

• синдром Пьера-Робена;

• синдром Гольденхара (фацио-аурикуло-вертебральный синдром);

• синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз);

• синдром Франческетти-Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз);

• синдром Кроузона (черепно-лицевой дизостоз);

• черепно-ключичный дизостоз.

Косая расщелина лица.

Эпикант (эпикантус) - вертикальная складка кожи полулунной формы, прикрывающая внутренний угол глазной щели. Наблюдается в норме у представителей монголоидной расы. У представителей других рас является врожденной аномалией.

Макроглоссия - чрезмерно большой язык с выраженной складчатостью его слизистой оболочки. Может быть врожденной (напр. при болезни Дауна) или приобретенной (напр. при амилоидозе).

Врожденная аномалия формы и размера языка, бывает при болезни Дауна, синдроме Мелькерсона-Розенталя. Язык увеличен в размерах, покрыт глубокими складками, на спинке и боковых поверхностях языка в виде жилок листа (глубокая центральная борозда и отходящие от нее мелкие) и другая форма, когда складки расходятся поперечно.

Крыловидные складки (птеригии) — вертикальные кожные складки на боковых поверхностях шеи.
На рисунках - Синдром Шереше́ вского — Тернера — хромосомная болезнь, сопровождающаяся характерными аномалиями физического развития, низкорослостью и половым инфантилизмом.

Полители́ я (поли- + греч. thele — грудной сосок; синонимы: добавочные соски́, дополнительные соски́) — аномалия развития в виде увеличения количества сосков молочных желез по сосковой линии туловища.

Арахнодактилия (arachno-dactylia; греч. arachne - паутина + daktylos- палец) - аномалия развития в форме удлинения и утончения пальцев рук и ног (паукообразная кисть).

Синдром Марфана - заболевание соединительной ткани являющееся наследственным, проявляется в изменениими скелета: высокий рост с относительно коротким туловищем, длинные паукообразные пальцы (арахнодактилия), разболтаннность суставов, не редко сколиозе, кифозе, деформации грудной клетки, аркообразном небе. Возможны также поражения глаз. В связи с аномалиями сердечно-сосудистой системы средняя продолжительность жизни сокращена.

Синдактилия (syndactylia; греч. σ υ ν — вместе, с + греч. δ α κ τ υ λ ο ς - палец) — врожденный порок, генная наследственная болезнь, проявляющаяся в полном или неполном сращивании пальцев кисти/стопы в результате не наступившего их разъединения в процессе эмбрионального развития.

Гипертрихоз (hypertrichosis; греч. hyper- + thrix, trichos волос + -osis; син. волосатость) — заболевание, проявляющееся в избыточном росте волос, не свойственному данному участку кожи, не соответствующему полу и возрасту.

Неблагоприятные социально-бытовые условия, приводящие к микросоциальной педагогической запущенности, вегетативной дисфункции, нарушениям эмоционально-волевой сферы и дефициту в развитии речи.

Каждая из названных причин, а нередко и их сочетание могут обусловить нарушения различных сторон речи.

При анализе причин возникновения нарушений следует учитывать соотношение речевого дефекта и сохранных анализаторов и функций, которые могут быть источником компенсации при коррекционном обучении.

Большое значение имеет ранняя диагностика различных аномалий развития речи. Если речевые дефекты выявляются только при поступлении ребенка в школу или же в младших классах, их бывает трудно компенсировать, что отрицательно сказывается на успеваемости. Если же отклонения обнаруживают у ребенка в ясельном или дошкольном возрасте, ранняя медицинская и педагогическая коррекция значительно повышает вероятность полноценного обучения в школе.

Раннее выявление детей с отклонениями в развитии в первую очередь проводится в семьях с «повышенным риском». К таким относятся:

1) семьи, где уже имеется ребенок с тем или иным дефектом;

2) семьи с умственной отсталостью, заболеванием шизофренией, нарушением слуха у одного из родителей или у обоих;

3) семьи, где матери перенесли во время беременности острое инфекционное заболевание, тяжелый токсикоз;

4) семьи, где имеются дети, перенесшие внутриутробную гипоксию, природовую асфиксию, травму или же нейроинфекцию, черепно-мозговые травмы в первые месяцы жизни.