Ізольований стеноз легеневої артерії

Зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток. Визначають 4 анатомічних варіанти ізольованого стенозу легеневої-артерії (ІСЛА):

1. Клапанний - клапани легеневої артерії зрослися між собою.

2. Інфундибулярний - підклапанний

3. Суправентрикулярний - надклапанний.

4. Атрезія легеневої артерії.

Можливі комбіновані варіанти стенозу легеневої артерії.

Анатомічно при ІСЛА відмічається гіпертрофія міокарда правого шлуночка, міжшлуночкової перетинки, папілярних м'язів. Ступінь гіпертрофії відповідає ступеню стенозу. Порожнина правого шлуночка зменшена, а при вираженому стенозі може бути дилятована; порожнина правого передсердя збільшена. Аорта та лівий шлуночок не змінені.

Гемодинаміка: при перешкоді викиду крові із правого шлуночка знач­но підвищується систолічний тиск у ньому (іноді до 200 мм рт. ст.). У результаті виникає систолічний градієнт тиску між правим шлуночком і ле­геневою артерією, що забезпечує схоронність серцевого викиду.

Згодом підвищується і діастолічний тиск у правом шлуночку, що сприяє гіпертрофії правого передсердя з наступною дилятацією і недостатністю правого шлуночка.

При високому тиску в правому передсерді та наявності ДМПП або відкритого овального вікна виникає веноартеріальне скидання крові, що сприяє розвитку ціанозу. З віком ступінь стенозу збільшується

Клінічний перебіг вади і ступінь гемодинамічних порушень залежать від ступеня стенозу. При невеликому звуженні вада може протікати безсимптомно.

При помірному ІСЛА (блідий варіант) діти добре розвиваються. Основна скарга - задишка при фізичному навантаженні, нерідко кінчики пальців, носа й щік мають малиновий відтінок.

При об'єктивному обстеженні визначається систолічне тремтіння та грубий інтенсивний систолічний шум в II міжребірї ліворуч грудини в сполученні з ослабленим 2 тоном при клапанному стенозі. Інтенсивність шуму і його тривалість прямо пропорційні ступеню стенозу.

При інфундибулярному стенозі систолічне тремтіння та більш м'який систолічний шум визначається у III-IV міжребір'ї ліворуч. На основі серця можуть вислуховуватися систолічні щиглики - результат пролабування діафрагми легеневих клапанів.

При різкому стенозі зберігається постійний ціаноз, інтенсивність яко­го збільшується з віком. З'являються симптоми «годинникового скла» та «барабанних паличок». Задишка виникає при найменшому фізичному навантаженні. З'являються болі в області серця в результаті дефіциту коронарного кровотоку на тлі різкої гіпертрофії міокарда правого шлу­ночка. Важка гіпоксемія сприяє відставанню у фізичному розвитку, появі запаморочень і синкопальних станів.

При невеликих стенозах розвиток серцевої недостатності не харакрний.

При вираженому ступені стенозу легеневої артерії розвивається правошлуночкова серцева недостатність (задишка, гепатомегалія, набряи), котра часто носить рефрактерний характер і, виникнувши раз, прогресує.

При вираженій серцевій недостатності систолічний шум слабшає іадає тиск у правому шлуночку). Поява локального систолічного шуму V міжребір'ї ліворуч свідчить про розвиток недостатності тристулкового клапана.

На ЕКГ: ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя.

На ФКГ: систолічний шум ромбовидної форми, займає майже всю систолу. Пік шуму тим ближче до 2 тону, чим більший ступінь стенозу. Іри клапанному стенозі епіцентр систолічного шуму розташовується II міжребір'ї у лівого краю грудини; початок шуму не зв'язан з першим)ном. При підклапанному стенозі найбільше звучання систолічного шум визначається у III-IV міжребір'ї у лівого края грудини; початок шуму зливається з першим тоном.

Легеневий компонент 2 тону знижений і відстоїть від аортального компонента на 0, 06 - 0, 10.

За даними рентгенологічного дослідження: різке збідніння легеневого малюнка, серце може бути не збільшеним, тінь верхівки закруглена, що вказує на гіпертрофію правого шлуночка. Дуга легеневої артерії запала або аневризматично розширена (післястенотичне роз­ширення).

При ехокардіографічному дослідженні визначається аномалія руху стулки клапана, гіпертрофія правого шлуночка і міжшлуночкової перетинки при її нормальному русі, збільшення екскурсії трикуспідального клапана і затримка його закриття, голосистолічний пролапс його стулок.

При катетеризації правих порожнин серця встановлюється висо­кий систолічний тиск у правому шлуночку.

При ангіографії визначається невелика порожнина правого шлуноч­ка, уточнюється локалізація та характер стенозу, наявність шунта на рів­ні передсердь.

Ускладнення при ізольованому стенозі легеневої аотерії:

1. Серцева недостатність

2. Бактеріальний ендокардит

3. Раптова смерть