Эпилепсия.

Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными эпилептическими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейрональных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Этиопатогенез. Выделяют 2 группы факторов: экзо- и эндогенные. Факторы поражения головного мозга: внутриутробные (цитомегаловирус, вирус краснухи), перинатальные (травматические и гипоксически-ишемические), постанальные (черепно-мозговые травмы, нейроинфекции). Также играют роль сосудистые заболевания и метаболические расстройства, токсические поражения, наследственные факторы.

В основе эпилептических припадков лежит триггерный механизм, который обеспечивается группой нейронов, обладающих особыми патофизиологическими свойствами. Это так называемые эпилептические нейроны, совокупность которых и составляет эпилептический очаг. Он возникает в результате эпилептического повреждения мозга. В нем обнаруживаются локальные клеточные изменения, имеющие характер глиоза. В очаге нарушается организация нервной ткани, ее кровоснабжение, взаимоотношение нейронов и их функция. Все это ведет к пароксизмальному деполяризационному сдвигу мембранного потенциала, т.е. к повышению деполяризации (к возбуждению). Основными патофизиологическими свойствами эпилептического очага являются: повышение синаптической возбудимости, синхронность и синфазность эпилептических нейронов. Однако, эпилептический очаг – это еще не эпилепсия, так как в головном мозге существуют защитные механизмы. Они активизируются самим эпилептогенным очагом и формируют систему антиэпилептической защиты. Ее можно определить как совокупность механизмов, препятствующих генерализации и распространению эпилептической активности. Если система антиэпилептической активности становится недостаточной, то эпилептические разряды прорываются за пределы очага и могут распространиться на весь мозг. В клинике это проявляется как генерализованные эпилептические припадки. Формируется эпилептическая система и возникает клиническое заболевание. По мере течения эпилепсии происходит усложнение эпилептической системы. В патологический процесс вовлекаются новые пути и структуры мозга, что ведет к массовой эпилептизации нейронов.

Классификация эпилепсии.

I. Генерализованные общие припадки:

1. Большие судорожные припадки.

2. Малые припадки:

а) абсансы,

б) миоклонические,

в) акинетические,

г) гипертонические.

II. Парциальные очаговые припадки:

1. Двигательные:

а) джексоновские,

б) адверсивные,

в) оперкулярные,

г) тонические,

д) миоклонические.

2. Чувствительные:

а) соматосенсорные,

б) зрительные,

в) слуховые,

г) обонятельные,

д) вкусовые,

е) припадки головокружения,

3. Вегетативно-висцеральные.

4. Психические.

а) сумеречные, сноподобные, дисфорические,

б) эпилептические психозы,

в) психомоторные (автоматизмы),

5. Полиморфные.

Припадок – это приступ церебрального происхождения, возникающий на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении; представляет собой хроническое патологическое состояние характеризующееся внезапно возникающими приходящими патологическими феноменами – моторными, сенсорными, вегетативными, психическими вследствие временной дисфункции всего или какого-либо отдела головного мозга.

Наиболее часто встречается большой судорожный припадок.

Большой судорожный припадок протекает в 4 фазы: 1) период предвестников, 2) аура, 3) судороги, 4) постприпадочное состояние.

Период предвестников проявляется в виде головных болей, вспыльчивости, раздражительности, нечеткости мыслей, общего недомогания и т.д. Предвестники появляются за несколько суток, часов, минут, но могут отсутствовать (так бывает у большинства больных).

Аура – это кратковременное (секунды) ощущение или переживание при ясном сознании, остающееся в памяти больных. Своеобразие зависит от локализации очага (например, зрительные галлюцинации при локализации очага в затылочной доле).

Судороги – в начале носят тонический характер. Начинаются внезапно с громкого крика больного. Больной теряет сознание, падает. Лицо сначала бледнее, затем становится синюшным. Зрачки широкие, на свет не реагируют. Челюсти сжаты, дыхание отсутствует. Длительность судорог до ½ минуты. Далее следуют клонические судороги. Дыхание восстанавливается, становится шумным, хриплым. Изо рта выделяется пенистая слюна (может быть с примесью крови при прикусывании губ). Мышцы всего тела находятся в состоянии судорожного сокращения. Это обусловливает толчкообразные движения всего туловища, шеи, конечностей. Может быть непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Длительность клонических судорог от 2 до 5 минут, затем они постепенно прекращаются.

Постприпадочное состояние – наступает сон или стопор. На како-то время сознание спутано, больной плохо ориентируется. Придя в себя о случившемся не помнит, сохраняется головная боль, разбитость, слабость, сонливость.

Абсансы – это кратковременное отключение сознания на несколько секунд и застывание в определенной позе. Течение мыслей на время останавливается, зрачки расширяются (больной как бы задумывается).

Миоклонии – приступообразные подергивание мышц лица, конечностей и туловища.

Акинетические припадки – характеризуется внезапной мышечной гипотонией и падением больного. Чаще всего сознание не нарушено.

Гипертонические приступы – характеризуются внезапным повышением тонуса мышц шеи, туловища и конечностей. Чаще возникают у детей.

Джексоновские двигательные припадки – это приступы тонических и клонических судорог в той или иной группе мышц. Могут распространяться на соседние мышцы и иногда трансформироваться в большой припадок. После окончания приступа могут возникать парезы в тех же группах мышц. Парезы могут проходить сразу или в течение нескольких суток.

Кожевниковские приступы – это постоянные клонические судороги в определенной группе мышц, временами сменяемые общими судорожными припадками. Возникает часто после перенесенного клещевого энцефалита.

Адверсивные – припадки характеризуются приступообразным непроизвольным поворотом головы и глаз в сторону, противоположную патологическому очагу в мозге (часто очаг располагается в задних отделах средней лобной извилины).

Оперкулярные – это приступ жевательных, глотательных, сосательных движений. Отмечается у больных с патологическим очагом в области оперкулярной зоны.

Вегетативно-висцеральные – проявляются приступообразными болями в области грудной клетки, брюшной полости, изменением артериального давления, нарушением сердечного ритма, расстройствами функций ЖКТ, нарушением терморегуляции, головокружениями, ощущением кома в горле, страхом, чувством тревожности. Заканчивается наклонностью к обильному мочеиспусканию. Типично для патологии гипоталамической области.

Эпилептический статус – это серия эпилептических припадков, следующих один за другим, между которыми пациент не приходит в сознание, длительностью более 30 минут. Это неотложное состояние, требует интенсивной терапии. К статусу могут привести любые припадки.

Диагностика – особенно по ЭЭГ (из учебника).

Лечение. Принципы: 1) комплексность. 2) непрерывность. 3) длительность (5 лет после последнего приступа). 4) преемственность.

Противоэпилептические препараты: бензонал, гексамидин, депакин (!!!) – они применяются при всех приступах. Это базовые препараты. Также применяются фенобарбитал (люминал), дифенин, карбамазепин, карбатол, финлепсин, тегретол, стазепин.

Рекомендуемая литература

1. Анатомия человека. В 2-х т. / Под.ред. Сапина М.Р. М.: Медицина, 1993.

2. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: Медицина, 1984. 674 с.

3. Гусев Е.И, Бурд Г.С., Никифоров А.С, Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. М.: Медицина, 1999. 680 с.

4. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С.. Нервные болезни. М.: Медицина, 1988. 640 с.

5. Диагностика и лечение пораженной периферической нервной системы / Республиканский сборник научных трудов. – Ленинград, Ленинградский НИИ нейрохирургии им. проф. А.Л.Поленова, 1989. – 120 с.

6. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей / Под ред. проф. Г.А.Акимова. С.-Петербург: Гиппократ, 1997. – 608 с.

7. Дифференциальная диагностика нервных болезней /Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака. – Изд-во «Гиппократ», 2001. – 664с.

8. Дьяконова И.Н., Попелянский Я.Ю., Чудновский В.С. «История развития научной невропатологии и психиатрии в Казани». Казань.: Татарское книжное изд-во, 1974. 56 с.

9. Заболевания периферической нервной системы / Под ред. А.К.Эсбери, Г.У.Джиллиатта. – М.: Медиум, 1987. – 352 с.

10. Карлов В.А. Неврология «Медицинское информационное агентство», 1999. – 624с.

11. Леонович А.Л., Казакова О.В. Невропатология. Минск: Наука и техника, 1996. 304 с.

12. Мясищев В.Н. Выдающийся русский ученый В.М.Бехтерев. М: Знание, 1953. 32 с.

13. Неврология / Под ред. М. Самуэльса. – М.: Практика, 1997. – 638 с.

14. Попелянский П.Ю. Болезни периферической нервной системы: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 1989. – 464 с.

15. Пулатов А.М., Никифоров А.С. Неврология. Душанбе, 1990. 616 с.

16. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Санкт-Петербург, Политехника, 1996. 320 с.

17. Церебролизин. Фармацевтическое производство ЭБЕВЕ. Австрия, 1992. 88 с.

18. Штульман Д.Р., Левин О.С. Неврология /Справочник практического врача. – «МЕДпресс-информ», 2002. – 784с.

19. Яхно Н.Н. (ред.), Штульман Д.Р., Мельничук П.В. и др. Болезни нервной системы. – М.: Медицина, 1995. – Т. 1, 2.