А) расширенной ЗЧЯ

Б) смещения назад продолговатого мозга

В) смещения назад червя мозжечка

Г) низкого расположения намета мозжечка

Д) протяженного IV желудочка

Наиболее частые повреждения кожи при туберозном склерозе:

А) пятна «кофе с молоком»

Б) невусы цвета «портвейна»

В) атерома

Г) шагреневые бляшки

Д) старческий кератоз

Туберозный склероз наследуется:

А) рецессивно с управлением половой хромосомой

Б) аутосомно-доминантно

В) аутосомно-рецессивно

Г) закономерно со вновь образуемыми мутациями

Д) предположительно с митохондриальными генными дефектами

Поражения сетчатки при туберозном склерозе:

А) факомы сетчатки

Б) пигментный ретинит

В) телеангиоэктазии сетчатки

Г) ретинобластомы

Д) не характерны

Детские судороги при туберозном склерозе встречаются:

А) в 1%

Б) в 15%

В) в 40%

Г) в 75%

Д) в 100% случаев

Наиболее подходящее средство для лечения детских судорог:

А) карбамазепин

Б) фенобарбитал

В) дифенин

Г) вальпроат натрия

Д) АКТГ

Кальцификаты, видимые на рентгенограммах черепа или на КТ, у больных туберозным склерозом наблюдаются:

А) в обызвествленных субэпендимальных глиальных узелках

Б) в обызвествленных менингеальных сращениях

В) в менингеальных псаммоматозных тельцах

Г) в обызвествленных астроцитомах

Д) в обызвествленных гранулемах

Кистозная легочная болезнь развивается при туберозном склерозе:

А) у новорожденных

Б) у детей

В) в период полового созревания

Г) в конце подросткового периода

Д) во взрослой жизни

Пятна «кофе с молоком» представляют собой участки гиперпигментации, встречающиеся при:

А) туберозном склерозе

Б) нейрофиброматозе I типа

В) нейрофиброматозе II типа

Г) рассеянном склерозе

Д) синдроме Стерджа-Вебера

Порэнцефалия возникает в результате:

А) алкогольной энцефалопатии

Б) сосудистой или другой деструкции внутриутробного мозга

В) трисомии 13

Г) трисомии 21

Д) синдрома Денди-Уокера

При тяжелом отравлении свинцом маленькие дети могут умереть из-за ущемления мозга. Наступающего вторично в результате:

А) субдуральной гематомы

Б) эпидуральной гематомы

В) внутримозгового кровоизлияния

Г) обструктивной гидроцефалии

Д) массивного отека головного мозга

Изменения диска зрительного нерва, характерные для внутричерепных новообразований, встречаются при нижеперечисленных заболеваниях, кроме:

А) гипертензионной энцефалопатии

Б) хронических заболеваний легких с гипоксией и гиперкапнией

В) гипервитаминоза А