Окисление жирных кислот

ЖК во многих тканях, в первую очередь в скелетных мышцах и миокарде вовлекаются в процесс  -окисления. Он протекает в митохондриях и начинается с активации, т.е. присоединения КоА к ЖК с образованием

ацил-КоА

RCOOH +HSKoA+АТФ = RCO-SКoA+АМФ.

Мембрана митохондрий непроницаема для ЖК даже в активированной форме, поэтому ацил-КоА соединяется со специальным переносчиком карнитином. Образуется ацилкарнитин, который проникает в митохондрии, где вновь распадается на карнитин и ацил-КоА. Процесс  -окисления включает 4 стадии (Рис. 4.12.1.).

1. дегидрирование ацил-КоА до дегидроацил-КоА с участием ФАД-зависимой дегидрогеназы;

2. присоединение к дегидроацил-КоА воды в  -положении с образованием гидрооксиацил-КоА при участии гидратазы;

3. дегидрирование гидрооксиацил-КоА до b-кетоацил-КоА при участии НАД-зависимой дегидрогеназы;

4. расщепление тиосвязи при участии тиолазы с образованием ацил-КоА и ацетил-КоА.

В реакциях дегидрирования на 1 и 3 стадиях образуются восстановленные коферменты, которые передают атомы водорода на ЭТЦ, где синтезируется АТФ.

Каждая ЖК при очередном цикле распадается на ацил- и ацетил-КоА, при этом цепь укорачивается на два углеродных атома. Ацетил-КоА поступает в ЦТК, а ацил-КоА вновь проходит все 4 стадии. Это повторяется до тех пор, пока при очередном цикле не останется ацетил-КоА. Из ЖК образуется ацетилов в два раза меньше, чем количество атомов углерода в ней.

Окисление ненасыщенных ЖК происходит так же, как и окисление ненасыщенных ЖК. Существует дополнительный фермент трансеноилизомераза, который осуществляет перемещение двойной связи из положения 3-4 в положение 2-3. При этом получается нормальный субстрат, который может подвергаться дальнейшему окислению, как и ЖК с четным числом атомов.