![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Основной фосфоролитический путь
Он протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематично можно записать в виде 3 реакций. НЕОСНОВНОЙ АМИЛОЛИТИЧЕСКИЙ. Его доля мала и незначительна. Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа - АМИЛАЗА, АМИЛО-1, 6-ГЛИКОЗИДАЗА, гамма -АМИЛАЗА. ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ. Это наследственное нарушение обмена гликогена, которое связано с недостатком какого-либо из ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. Как правило эта недостаточность выражается либо в снижении активности, либо в полном отсутствии какого либо фермента. ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена, при этом в клетках печени, почек, мышц гликоген накапливается в большом количестве. Клинически проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак. В норме уровень глюкозы в крови равен 3, 3 - 5, 5 ммоль/л. Смерть наступает в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются: Болезнь ФЕРСА - ФОСФОРИЛАЗА ПЕЧЕНИ. Болезнь МАК-АРДЛЯ - ФОСФОРИЛАЗА МЫШЦ. Болезнь ПОМПЕ- альфа- 1, 4-ГЛИКОЗИДАЗА. Болезнь КОРИ - АМИЛО-1.6-ГЛИКОЗИДАЗА. Болезнь ГИРКЕ - ГЛЮКОЗО-6-ФОСФОТАЗА. АГЛИКОГЕНОЗЫ характеризуются признаками нарушения синтеза. Клинически проявляются резкой ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак, рвотой, судорогами, потерей сознания, углеводное голодание клеток, следовательно, отставание психо-физического развития, смерть в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются: Болезнь ЛЬЮИСА - ГЛИКОГЕНСИНТЕТАЗА. Болезнь АНДЕРСЕНА - ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент.
|