Пороки развития мочеиспускательного канала и мочевого пузыря.

Частота пороков развития мочеполовой системы и осложнения, которые возникают вследствие этой патологии, определяют необходимость своевременного выявления и лечения этой патологии.

Аномалии развития мочевого пузыря приводят к нарушению уродинамики и даже обструкции. По классификации А. Е. Соловьева:

1. Аномалии количества:

а) агенезия мочевого пузыря;

б) удвоение мочевого пузыря;

2. Аномалии структуры:

а) гипоплазия мочевого пузыря;

б) дивертикул мочевого пузыря;

в) экстрофия мочевого пузыря

3. Аномалии со свищами:

а) полный пупочно-мочевой свищ;

б) пузырно-прямокишечный свищ;

в) пузырно-влагалищный свищ;

Аномалии строения мочеиспускательного канала, его частичное или полное отсутствие стенки мочеиспускательного канала, искривление полового члена, меатостеноз сначала вызывает нарушение акта мочеиспускание, в последующем приводят к нарушениям уродинамики. Частота таких недостатков развития, как клапан задней уретры, эписпадия, гипоспадия, фимоз, парафимоз очень разнообразна, но своевременная его диагностика и определение тактики лечение - важная диагностическая и ответственная проблема.

Вспомогательные методы диагностики (экскреторная урография, цистография, уретероцистоскопия) помогают в постановке диагноза. При обследовании детей с расстройствами акта мочеиспускания очень важно провести цистометрию, уретеротонометрию, урофлометрию и дать им оценку.

Осложнение:

1. Инфравезикальная обструкция приводит к повышению внутрилоханочного давления и нарушению работы почки; венозного и лимфатического кровотока, гибели паренхимы нырки.

2. Расстройства акта мочеиспускания приводят к инфицированию мочи, что восходящим путем попадает в лоханку почки, вызывает ее воспаление, а в дальнейшем рубцевание почечной ткани.

3. Определение показаний к консервативному или оперативному лечению проводится на основе общих принципов лечения детей с пороками развития мочеполовой системы. Метод оперативного вмешательства обосновывается пороком развития, возрастом ребенка и изменениями, которые возникли вследствие заболевания.

При расстройствах мочевыделения, задержке мочеиспускания невозможности самостоятельного опорожнения мочевого пузыря, мучительных и напрасных позывах к мочеиспусканию, переполнение, растягивание мочевого пузыря, сильные боли внизу живота, рефлекторное затормаживание деятельности кишечника необходимо провести дифференциальную диагностику задержки мочи и анурии. Содержание и цель первой помощи при задержке мочеиспускания складывается в опорожнении мочевого пузыря путем катетеризации, которое нужно всегда начинать с применения мягкого резинового катетера. Калибр уретральных катетеров характеризуется особыми номерами (шкала Шарьера). Номер катетера - это длина его окружности (в миллиметрах 2 Пг). Виды катетеров: катетер Нелатона, катетер Тимана, катетер Фолея, металлический катетер.

Техника катетеризации. Если ввести металлический катетер невозможно, безопасней отказаться от дальнейших стараний и произвести надлонную пункцию мочевого пузыря (" капиллярная пункция"). Выполняют ее в положении больного на спине. После обработки надлобкового участка стерильной иглой в строго перпендикулярном направлении под углом 45^о, открытым книзу, прокалывают переднюю брюшную стенку по средней линии на 2 см выше лобка.

Экстрофия мочевого пузыря характеризуется наличием дефекта передней брюшной стенки, отсутствием передней стенки мочевого пузыря и его полости, тотальным гипоспадией, несрастанием лонных костей. Частота этой патологии у детей 1 из 40000-50000 новорожденных. У мальчиков эта патология встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Данный порок развития часто сочетается с несрощением и недоразвитием половых губ у девочек, недоразвитием полового члена, крипторхизмом или паховой грыжей, выпадением прямой кишки - у мальчиков.

Клиническая картина специфична: в нижней части живота над лобком через округлый дефект передней брюшной стенки выпячивается слизистая оболочка мочевого пузыря, его задняя стенка, которая увеличивается во время крика и при натуживании. Пупок отсутствует или располагается над верхним краем дефекта. Слизистая оболочка гиперемирована и кровоточит. Размеры мочепузырной пластинки 3-7 см в диаметре, на ней находится льетодиев треугольник и устья мочеточников. Моча вытекает постоянно, вызывает мацерацию кожи бедер и промежности.

Наличие контакта мочеточников с внешней средой приводит к развитию восходящего пиелонефрита.

Лечение больных с экстрофией мочевого пузыря очень проблематично, связанное с большой трудностью. Оптимальный срок для оперативного вмешательства возраст после 1 года.

Эписпадия - это врожденный порок развития, который характеризуется частичным или полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала. Частота этой патологии - 1 из 50000 новорожденных, в мальчиков в 5 раз чаще. При эписпадии половой член недоразвит, деформированный, головка его сплющена и раздвоена. Крайняя плоть его развита чрезмерно и расположена только по вентральной поверхности.

В зависимости от степени расщепления уретры выделяют три формы эписпадии у мальчиков:

а) эписпадию головки; б) эписпадию полового члена, в) полную (тотальную) эписпадию. У девочек выделяют клиторную, субсимфизную и полную (тотальную) эписпадию. Тотальная эписпадия встречается в 3 раза чаще, чем другие формы.

Эписпадия головки характеризуется сплющиванием головки, расщеплением крайней плоти сверху, смещением отверстия уретры к уровню венечной борозды.

При эписпадии полового члена наблюдается искривление полового члена, головка расщеплена, от нее по дорсальной поверхности члена тянется полоска оболочки к дистопированому отверстию уретры. Отверстие уретры имеет форму воронки. Сфинктер мочевого пузыря, как правило, слабый и частично расщепленный, поэтому при кашле, смехе и физической нагрузке отмечается неудерживание мочи. Акт мочеиспускания нарушен. Больной может помочиться сидя, оттягивая крайнюю плоть полового члена кзади, моча разбрызгивается. Половой член изогнут и подтянут к животу вследствие расхождения ножек прямых мышц живота, которые крепятся к лонным костям. Лонные кости несросшиеся.

Полная эписпадия характеризуется недоразвитием полового члена, который имеет вид крючка, подтянутый кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Сфинктерное кольцо расщеплено, поэтому отмечается полное неудерживание мочи. Большой диастаз между лонными костями приводит к " утиной походке". При этом пороке развития могут наблюдаться пороки развития почек и мочеточников, крипторхизм, гипоспадия.

Эписпадия у девочек. Этот порок развития характеризуется меньшими анатомическими нарушениями, поэтому ее тяжелее диагностировать. При тотальной эписпадии верхняя стенка уретры отсутсвует на всем протяжении и мочевыводящий канал имеет вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча вытекает постоянно наружу, вызывая мацерацию.

При субсимфизарной эписпадии оказывается полное расщепление клитора, внешнее отверстие уретры приоткрывается над ним в виде воронки. Для этой патологии характерное полное или частичное недержания мочи.

Клиторная форма характеризуется расщеплением клитора, смещением внешнего отверстия уретры кпереди и кверху. Мочеиспускание не затронуто.

Лечение заключается в том, чтобы добиться удержание мочи и сформировать недостающую часть уретры.

Головчатая форма эписпадии и клиторная у девушек в лечении не нуждается. Другие оперативные вмешательства проводятся не раньше 4-5 лет.

Гипоспадия - это порок развития передней уретры, при которой отсутствует ее задняя стенка, а внешнее отверстие уретры сужено и смещено проксимально и приоткрывается на вентральной поверхности головки полового члена (головчатая гипоспадия) или промежности (промежностная форма гипоспадии). Половой член деформирован, согнутый книзу в виде " крючка". Этот порок развития встречается в одного на 300-1200 новорожденных. Гипоспадия чаще встречается в мальчиков, чем у девочек. Внешнее отверстие уретры у девочек приоткрывается во влагалище. Может наблюдаться неудерживание мочи при расщеплении сфинктера мочевого пузыря.

Гипоспадия в 40% случаев сочетается с другими аномалиями развития, среди которых первое место занимает крипторхизм. Необходимо проводить полное клиническое обследование таких детей.

А.Е. Соловьев выделяет 3 формы гипоспадии у девушек: вестибулярная частичная, субтотальна, тотальная.

Оперативные вмешательства выполняются в один и больше этапов. При меатостенозе -меатопластика выполняется независимо от возраста. Показанием должен быть предотвращение вторичных изменений. Рассечение суженного внешнего отверстия уретры может быть выполнено и амбулаторно. Лечение гипоспадии зависит от формы и выполняется в несколько этапов. Оптимальный срок выполнения первого этапа 1, 5-2 года, уретропластику выполняют в возрасте 6-7 лет.

Фимоз. Сужение отверстия крайней плоти, при котором головка полового члена не выводится у детей, встречается часто, и называется фимозом. У грудных детей и детей раннего возраста наблюдается слипание внешнего листка крайней плоти и головки полового члена, который не разрешает открыть крайнюю плоть. На протяжении 3- х лет жизни это явление называется " физиологическим" и не нуждается в лечении.

Врожденным фимозом называют невозможность ретракции крайней плоти и вывод головки полового члена в возрасте старше 3-х лет. Приобретенный фимоз развивается вследствие инфицирования препуциального мешка и воспаление его отверстия (рубцовый фимоз).

При фимозе дети жалуются на боль при мочеиспускании и зуд в участке полового члена. При осмотре отверстие кожи очень узкое, через него видно только внешнее отверстие мочеиспускательного канала, оттянуть крайнюю плоть кверху и открыть головку невозможно. При мочеиспускании отмечается раздувание препуциального мешка. Эта патология может привести к расширению верхних мочевых путей, осложнится парафимозом, баланитом. У детей раннего возраста при жалобах на зуд и боль при мочеиспускании назначается консервативное лечение: сидячие теплые ванны, смазывание вазелиновым маслом крайней плоти. При отсутствии эффекта проводят разъединение синехий крайней плоти пуговчатнм зондом, головку смазывают вазелиновым маслом, продолжают ванночки с калием перманганатом.

В случаях врожденного или приобретенного фимоза у детей старшего возраста при наличии баланита и задержке мочеиспускания проводится оперативное вмешательство - круговое обрезание крайней плоти.

Баланит (баланопастит) - воспаление крайней плоти и головки полового члена. Это заболевание чаще всего возникает при врожденном фимозе. Накопление разлагающейся смегмы и мочи в препуциальном мешке, ссадины и расчесы приводят к развитию воспалительного процесса.

Больной жалуется на зуд и рези при мочеиспускании. При объективном осмотре определяется локальное раздражение слизистой оболочки, легкая гиперемия и отек. Такие характерные симптомы катарального баланита. При проведенном правильном лечении эти все явления проходят, но могут повторяться.

При недостаточном уходе за ребенком и невыполнении правил личной гигиены может развиться баланопастит. Развивается гнойная инфекция головки полового члена. Гной накапливается в препуциальном мешке, вызывает сильное раздражение, боль, и даже задержку мочеиспускания.

При гнойном процессе развивается отек крайней плоти и полового члена, который становится булавовидно утолщенным. На коже можно увидеть участки гиперемии, которые чередуютя с нормальной окраскою (лимфангоит). Головка покрыта крайней плотью, определяется флюктуация.

Лечение. При катаральном баланите проводятся сидячие ванны с антисептиками 2 раза в сутки к стиханию воспаления. При гнойном воспалении необходимо провести хирургическое вмешательство. Отверстие крайней плоти необходимо расширить зажимом или пинцетом, последнюю вывернуть кверху и открыть головку. С помощью пуговчатого зонда спайки разъединяются. Выделяется гнойная масса, головку очищают и смазывают вазелиновым маслом, крайнюю плоть надвигают. Проводятся ванны к полного стихания воспалительного процесса. Если баланит повторяется, то необходимо провести круговое обрезание крайней плоти в холодном периоде.

Парафимоз - это состояние, когда возникает ущемление головки полового члена в отверстии крайней плоти. Это явление чаще встречается при фимозе, а также как результат неправильного поведения ребенка, когда отодвинута крайняя плоть не может опуститься из-за узости отверстия. Кольцо отверстия попадает в венечную борозду и сдавливает, ущемляет головку полового члену. Венозный застой развивается очень быстро, она отекает и увеличивается в размерах. В дальнейшем отекает весь половой член.

Клиническая картина характеризуется ярко выраженными локальными изменениями. Ребенок жалуется на сильную боль, стоит с расставленными ногами и наклоном туловища кпереди. Половой член увеличен и деформирован, головка синюшная. Над венечною бороздою расположенная резко отекшая и гиперемированая крайняя плоть, которая имеет вид двух циркулярных валиков, разделенных глубокой бороздою.

При пальпации - резкая боль, возможное затруднение мочеиспускание.

При несвоевременном предоставлении помощи через 3-4 сутки с момента ущемления возможный некроз кожи в участке ущемленного кольца, в тяжелых случаях - омертвение головки.

Лечение. Необходимо провести одномоментное вправление головки через ущемленное кольцо и перемещения крайней плоти на обычное место. В очень запущенных случаях и у неспокойных детей эта манипуляция проводится под наркозом.