Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Онтофилогенетические пороки костной и мышечной систем. Примеры.
Аномалии скелета. - Краниошиз - незавершенный процесс формирования свода черепа, что приводит к анэнцефалии. - Скафоцефалия (ладьевидный череп) – преждевременное закрытие стреловидного шва. - Акроцефалия (башенный череп) – преждевременное закрытие венечного шва. - Плагиоцефалия (асимметричныйкраниосиностоза) - преждевременное закрытие венечного и лямбдоподибного швов только с одной стороны. - Менингоцеле, менингоенцефалоцеле и менинго-гидроенцефалоцеле - аномалии, обусловленные нарушением окостенения костей черепа. - Микроцефалия проявляется уменьшением свода черепа. Основанием этого является аномальное развитие мозга. - Мандибулолицевийдизостоз характеризуется гипоплазией скул, нижней челюсти, косыми нисходящими щелями век, искажением внешних ушей. - Гипертелоризм. - Пивлицевамикросомия - черепнолицеви аномалии верхней челюсти, височной и скуловой костей.- Меромелия - отсутствие части конечностей.- Амелия - полное отсутствие одного или нескольких конечностей.- Полидактилия - сверхкомплектные пальцы кисти или стопы. - Синдактилия - аномальное сращение пальцев кисти или стопы, щель кисти и стопы Атавистические пороки, за счёт рекапитуляции основных этапов филогенеза скелета в онтогенезе человека, нарушения редукции: 1. Аплазии, возникающие в формировании осевого скелета и конечностей: · спинных дужек и остистых отростков нарушение индукции со стороны хорды, спинного мозга и спинно-мозговых узлов · скрытые формы расщелины первого крестцового позвонка – 10% нет серьёзных нарушений · скрытые формы расщелины первого шейного позвонка – 3% нет серьёзных нарушений · кистозная расщелина позвоночника (spinabifidacystia) – РАХИСХИЗ – дефект мозговых оболочек, мягких покровов, и лежащим открыто в виде пластинки или желоба спинного мозга, нервные валики не соединяются в трубку(образуются спинномозговые грыжи), за счёт ослабления индуцирующего влияния хорды или действия тератогенных факторов · звукопроводящей системы среднего уха · врождённая фиксация стремечка – проводниковая вр. глухота, нарушения гибели клеток молодой соединительной ткани – часто наследственный характер · центральных компонентов кисти, стопы с формированием «клешнеобразной» формы (эктодактилия) 2. Персистирование хвоста 3. Нарушения редукции шейных и поясничных рёбер их сохранение постнатальном онтогенезе 4. Атрезии, возникающие в формировании скелета головы (аномалии первых жаберных дуг): o Наружного слухового прохода, ослабление канализации в области первого жаберного кармана, часто сочетается с синдромом –АНОМАЛАДОМ первой дуги – (вторично-множественные аномалии, возникающие вследствие одной известной аномалии или действия механических факторов), o Порок среднего уха, расположение в барабанной полости одной слуховой косточки – стремячка (столбика), как у земноводных и пресмыкающихся. Механизм - нарушение дифференцировки элементов челюстной 1 -2 жаберной дуги в слуховые косточки 5. В эмбриогенезе конечностей рекапитулируют строение конечностей предков и их гетеротопии. Основными механизмами некоторых пороков являются гетеротопии и нарушения морфогенетических корреляций (возникают между органами пространственно связанными между собой). · Болезнь Шпренгеля – врождённое высокое стояние лопатки – она выражается в том, что плечевой пояс находится выше нормы на несколько сантиметров. Наблюдаются аномалии рёбер, грудного отдела позвоночника и деформацией лопаток (в норме пояс верхних конечностей из шейной области перемещается на уровень 1 – 2-го грудных позвонков). · Гетеротопия конечностей влияет на перемещение нервных сплетений 6. Дополнительное развитее пальцев, фаланг – полидактилия, полифагия, аутосомно-доминантный пороки атавистического типа.
|