Задержка полового развития центрального генеза.

Задержка полового раз­вития (ЗПР) - состояния, когда отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки, а в 15-16 лет нет менструации. Обычно является следствием нарушения пра­вильных взаимоотношений между различными звеньями, регулирующими процесс полового созревания. При этом может иметь место недоразвитие или отсутствие всех основных вторичных половых признаков (развитие молочной железы, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструации) или же только отсутствие менархе.

Классификация ЗПР по уровням поражения звеньев ре­продуктивной системы:

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое - связа­но с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характе­ра.

а. при половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в рос­те и имеют другие соматические нарушения, нередко присутствуют симп­томы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровожда­ется отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение может быть эффективным при своевре­менном устранении причины.

б. при половом недоразвитии, сопровож­дающемся ожирением, характерно свойственное соматическое разви­тие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии (синдром Пехранца-Бабинского-Фрелиха).

Встречается гипоталамическое половое недоразвитие и наследствен­ного происхождения (синдром Лоуренса-Муна-Бидля), при котором наблюдаются значительное отставание в росте, несахарное мочеизну­рение, ожирение, дефекты соматического развития, отмечается умственная неполноценность. Эффективных методов лечения не имеется.

2) гипофизарное - сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечается гипоплазия молочных желез и нередко полное от­сутствие менструаций (если и встречаются менструальноподобные крово­течения, то они имеют ановуляторный характер). При временном гипофизарном евнухоидизме (нервной анорексии) вторичные половые признаки и общесоматическое развитие могут уже быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза прекращается в период полового созревания. При этом отсутствуют менструации, волосы в лобковой и подмышечной облас­тях частично выпадают, происходит резкое похудение. Такое состояние ча­сто развивается при конфликтных ситуациях. Целенаправленная терапия, устраняющая причинные факторы, может привести к улучшению.

б) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями - может быть обусловлено причинами конституционального или на­следственного характера, а также различными болезнями, отрицательно влияющими на состояние всего организма. Если вторичные половые при­знаки у девочки не появляются до 13-15 лет, ее следует тщательно обсле­довать (антропометрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изуче­ние состояния других органов и систем). Если не выявляются другие фор­мы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со сто­роны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероидными гормонами. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию.

в) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое) - отсутствие полового развития яичникового генеза обусловлено деструкцией яичников или, что более часто, различными фор­мами дисгенезии гонад (см. вопр. 9 (яичниковая аменорея) в разделе гинекология).