Злокачественные лимфомы. Этиопатогенез. Классификация.

В современной клинической медицине термин ≪ злокачественные лимфомы≫ принят для обозначения группы опухолей, гистогенетическим источником которых являются клетки лимфоидного ростка кроветворения. Популярным остается и другой термин — ≪ неходжкинские лимфомы≫. Несмотря на то что -болезнь Ходжкина и неходжкинскиелимфомы объединены в одно понятие лимфом, по существу — это два различных заболевания. Прежде всего они отличаются по происхождению неопластических клеток и клиническому ответу на лечение. Резко отличаются показатели излеченности: лимфогранулематоз(болезнь Ходжкина) может быть излечен у 75% больных с использованием стандартной терапии, а неходжкинские лимфомы излечиваются менее чем у 25% больных. Злокачественные лимфомы — это большая гетерогенная группа неопластических клональных заболеваний лимфоидного ростка кроветворения, различных по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям и прогнозу.

В Республике Беларусь JIX в структуре онкологической заболеваемости составляет 0, 8—0, 9%. Подтверждается наличие двух пиков заболеваемости у взрослого населения Беларуси: первый пик наблюдается в возрасте 20—34 года, второй —50—60 года.

Этиология по лекции: 1) ионизирующее излучение 2) химические канцерогены 3) биологические вирусы: Эпштейн Барр.

Этиология и патогенез лимфомы Ходжкина. Природа этиологического фактора, вызывающего малигнизацию клеток при ЛХ, до настоящеговремени не установлена. Лимфогранулематоз имеет ряд черт, сближающих его с воспалительным процессом (волнообразная лихорадка, профузные поты, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ). Однако разнообразие выявляемой флоры у больных — ЛХ и неэффективность проводимой противовоспалительной терапии не позволяют полностью признать инфекционную природу данного заболевания. Доказательством возможной вирусной этиологии ЛХ послужили результаты эпидемиологических и гистологических исследований, свидетельствующих о повышении риска возникновения лимфомы Ходжкина у лиц, перенесших инфекционный мононуклеоз. Возбудителем инфекционного мононуклеоза считают вирус Эпстайна—Барр (ЭБВ), первоначально выделенный из культур клеток лимфомы Беркитта. На связь между этими заболеваниями и возможную роль ЭБВ в этиологии ЛХ указывает сходство клеток в лимфридной ткани при инфекционном мононуклеозе с клетками Березовского—Штернберга, а также выявление высокого титра гуморальных антител к антигену ЭБВ у больных ЛХ.

Таким образом, в настоящее время нельзя полностью отвергнуть инфекционную или вирусную природу JIX. Вместе с тем нет абсолютных доказательств непосредственной роли этих агентов в развитии заболевания. Очевидно, вирусная инфекция предшествует опухолевой трансформации

клеток при ЛХ. Существует точка зрения, что ЛХ является следствием хронического иммунного конфликта в организме. Это предположение базируется на сходстве клинической картины ЛХ и морфологических изменений в лимфогранулеме с морфологическими проявлениями, наблюдаемыми при иммунных реакциях типа ≪ трансплантат против хозяина≫. Лимфома Ходжкина представляется как аутоиммунный процесс, развившийся вследствие бластоматозной трансформации лимфоидных клеток под влиянием длительного антигенного раздражения. Однако до конца механизм нарушений в системе иммунитета больных ЛХ остается неясным.

Очень важным представляется вопрос о происхождении опухолевых клеток при ЛХ. В результате многочисленных исследований с использованием методов иммунофенотипирова- ния и цитогенетики установлено, что опухолевый клон при ЛХ имеет В-клеточное происхождение и в редких случаях патологический процесс развивается в результате малигнизации Т- лимфоцитов. Клетки Березовского—Штернберга составляют 1% в общей клеточной популяции. Им сопутствует воспалительная реакция, которая на ранних стадиях болезни может быть доминирующей, что затрудняет диагностику. При этом важное диагностическое значение приобретает обнаружение в лимфогранулеме не только клеток Березовского-Штернберга, но и одноядерных клеток Ходжкина, являющихся промежуточным звеном в злокачественной трансформации. Цитогенетическими исследованиями показано, что в лимфатических узлах при ЛХ присутствуют клетки измененного кариотипа, причем изменения эти касаются как количества, так и структуры хромосом.