Задача № 54

Больной 18 лет Со слов матери, страдает желтухой с раннего детства, а с 12 лет появились приступообразные боли в правом подреберье, сопровождающиеся усилением желтухи. Объективно: общее состояние удовлетворительное. Субиктеричность склер и кожных покровов. Органы грудной клетки без особенностей. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови и мочи без изменений.Билирубин 32, 1 ммоль/ л, непрямой – 28, 5 ммоль/л, АсАТ – 0, 32 ммоль/л, АЛТ – 0, 40 ммоль/ л

Вопросы к задаче

1. Оцените данные лабораторного исследования. Какое заболевание предполагаете?

2. Какой механизм лежит в основе развития заболевания?

3. C какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

4. Определите объем необходимых исследований для уточнения диагноза. Какие признаки позволят разграничить данное заболевание с гемолитической анемией?

5. Определите этапы лечебной тактики в данном случае.

Заместитель председателя

ГАК по специальности

060101 Лечебное дело

д.м.н., профессор А.И. Дубиков

Ответы на вопросы задачи № 54

1. У больного имеется гипербилирубинемия за счет преобладания непрямой фракции. Признаков цитолиза не выявлено (АсАТ и АлАТ в норме). В данном случае можно предположить доброкачественную гипербилирубинемию (синдром Жильбера).

2. В основе лежит недостаточность глюкуронил-трансферазы, что ведет к неспособности гепатоцитов усваивать неконъюгированный билирубин. Возможно также нарушение структуры синусоидальных мембран, дефицит цитоплазматических белков, участвующих в обмене билирубина.

3. Дифференциальный диагноз проводят с гемолитическими желтухами (микросфероцитозом), с хроническим вирусным гепатитом и другими пигментными гепатозами (синдромом Дабина-Джонсона). Для подтверждения диагноза необходимо исследование показателей печеночного профиля, вирусной маркерограммы, клинического анализа крови с определением ретикулоцитов и осмотической резистентности эритроцитов, уробилина, УЗИ печени и селезенки, генетическое исследование. Проводят функциональные пробы с фенобарбиталом, зиксорином (активаторы глюкуронилтрансферазы), назначение которых снижает уровень билирубина; ограничение суточного каллоража до 400ккал приводит к повышению билирубина в течение суток в 2 раза.

4. Первые проявления при микросфероцитозе появляются в возрасте до 10 лет, характерны спленомегалия и умеренная анемия, значительная гипербилирубинемия. В крови- снижение осмотической резистентности эритроцитов, изменение их морфологии, ретикулоцитоз.

5. Больному требуется соблюдение облегченного режима, запрещается работа со значительной физической и психической нагрузкой. Рекомендуется исключение алкоголя, ограничение употребления лекарств, инсоляции. На период обострения- диета №5. По показаниям - лечение гепатопротекторами, витаминотерапия. Необходима санация возможных очагов инфекции.

Заместитель председателя

ГАК по специальности

060101 Лечебное дело

д.м.н., профессор А.И. Дубиков

Задача № 55

Женщине 31 год. В течение 3-х лет страдает заболеванием печени с частыми рецидивами. При обращении к врачу общей практики жалобы на умеренную желтуху. Тоны сердца глухие, печень по Курлову 16х14х11 см, уплотнена, селезенка на 2 см из подреберья. Рентгенологически - в синусах небольшое количество выпота, дисковидные ателектазы, выпот в перикарде.

Анализ крови: эр. - 3, 2х10¹²/л, лейкоциты - 3, 8х10⁹/л, п/я - 3, с/я - 52, эоз - 3, Лимф. - 36, мон - 6%, СОЭ - 44 мм/час, тромб. -101х10⁹/л. Общий белок - 72 г/л, А - 44%, Глобулины: a₁-4%, a₂ - 9%, b - 11%, g - 32%. Связанный билирубин - 56 мкмоль/л, свободный - 38 мкмоль/л. RW (+).AсAT - 264, AлAT - 206 мкмоль/л.

Вопросы к задаче:

1. Назовите предполагаемый диагноз и механизм развития заболевания?

2. Какие данные свидетельствуют в пользу предполагаемого диагноза? Чем объяснить изменения в клиническом анализе крови?

3. Какие дополнительные исследования и методы подтвердят диагноз?

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

5. Имеются ли показания для госпитализации? Принципы лечения заболевания.

Заместитель председателя

ГАК по специальности

060101 Лечебное дело

д.м.н., профессор А.И. Дубиков

Ответы на вопросы задачи № 55

1. Клиническая картина и данные обследования характерны для Аутоиммунного гепатита (АИГ). В патогенезе- дефект иммунной регуляции, снижение выработки Т-супрессорных лимфоцитов, появление в крови различных аутоантител, которые фиксируются на мембране гепатоцита и создают условия для атаки клеток печени и других органов собственными лимфоцитами

2. В пользу АИГ свидетельствуют: женский пол, молодой возраст, характерные клинические и лабораторные признаки: гепатоспленомегалия, выраженный цитолиз, паренхиматозная желтуха, гипергаммаглобулинемия–­30%., системные проявления (перикардит, плеврит, пневмонит, ложно-положительный тест RW). Изменения в клиническом анализе крови (панцитопения) носят аутоиммунный характер и могут быть проявлением синдрома гиперспленизма

3. Необходимо исключить хроническое инфицирование вирусами гепатита В, С, D, повышение титров аутоантител (антимитохондриальных, антинуклеарных, антимикросомальных, к растворимому печеночному антигену), УЗИ органов брюшной полости, данные биопсии печени, положительный ответ на иммуносупрессивную терапию.

4. Дифференциальный диагноз АИГ первоначально проводят с первичным билиарным циррозом, вирусными гепатитами, гиперхроматозом, системной красной волчанкой, болезнью Вильсона - Коновалова.

5. Показана госпитализация в связи с тяжестью заболевания, необходимостью подтверждения диагноза (биопсия печени), а также с целью подбора базисной иммунносупрессивной терапии. Показана длительная терапия кортикостероидами, возможна комбинация с цитостатиками до получения полной ремиссии, симптоматическая терапия.

Заместитель председателя

ГАК по специальности

060101 Лечебное дело

д.м.н., профессор А.И. Дубиков