Задача № 56

Женщина 48 лет обратилась к участковому терапевту с жалобами на непереносимость жирной пищи, тупые боли в правом подреберье, периодически диффузный зуд, боли в костях, боли и опухание лучезапястных, коленных, межфаланговых суставов, выпадение зубов в течение последних двух лет. Ранее часто принимала антидепрессанты. Последние 3 месяца нарастающая желтуха, темная моча. Печень на 5 см, плотная, край закруглен. Селезенка – 16х12 см. Анализ крови: связанный билирубин – 144, свободный – 57 мкмоль/л, АсАТ – 216 нмоль/л, АлАТ – 283 нмоль/л, ЩФ- 622 мкмоль/л, холестерин – 9, 1 ммоль/л, протромбин – 65 %, γ -глобулины -28%.

Вопросы к задаче

1. Какой синдром является ведущим у данной больной? Назовите вероятный уровень холестаза.

2. Какое исследование проводится в подобных случаях для уточнения проходимости желчных путей?

3. Какой фактор мог способствовать развитию заболевания у данной больной?

4. Сформулируйте и обоснуйте предполагаемый диагноз. Определение каких аутоантител имеет высокую корреляцию с данным заболеванием?

5. Перечислите осложнения хронического холестаза. Какое лечение назначите больной?

Заместитель председателя

ГАК по специальности

060101 Лечебное дело

д.м.н., профессор А.И. Дубиков

Ответы на вопросы задачи № 56

1. Ведущим является синдром холестатической желтухи (кожный зуд, желтуха, темный цвет мочи, ↑ в крови прямой фракции билирубина, щелочной фосфатазы (ЩФ) до 622мкмоль/л (N-220 u/l), холестерина (N-5, 2 ммоль/л). Уровень холестаза - внутрипеченочный. На это указывает наличие выраженного цитолиза, гепатоспленомегалия. Предварительный диагноз: билиарный цирроз печени.

2. Для исключения обструкции внепеченочных желчных путей (при ЖКБ, дуодено-панкреато-билиарной зоны) проводят МРТ в режиме РПХГ, РПХГ

3. Антидепрессанты, которые длительно принимала больная, относятся к гепатотоксичным веществам и могут вызывать желтуху и повышение печеночных ферментов.

4. Постепенно прогрессирующий холестатический синдром у женщины средних лет, гепатоспленомегалия, - «цирротический» характер печени, нарушение синтетической функции (↓ ПТИ) характерны для первичного билиарного цирроза (ПБЦ). Около 95-98% пациентов с ПБЦ имеют в крови повышенный титр антимитохондриальных антител (AMA)

5. Снижение поступления желчи в кишечник нарушается всасывание жирорастворимых витаминов. Недостаток витамина Д приводит к нарушению Р-Са-обмена и усвоению Са. Дефицит Са- развитие остеопороза, остеомаляции, периостальных повреждений- «печеночной остеодистрофии»(оссалгии, артралгии, переломы костей и т.д.). Эти симптомы и наблюдается у больной.

Этиологического лечения ПБЦ не существует. Патогенетическая терапия направлена на замедление прогрессирования заболевания и повышение качества жизни. Препарат выбора - УДХК. Ее назначают из расчета 15 мг/1 кг.

Заместитель председателя

ГАК по специальности

060101 Лечебное дело

д.м.н., профессор А.И. Дубиков